מחלת פון וילברנד

Willebrand מחלה - מחלת דם גנטית המאופיינת דימום ספונטני מדי פעם, בדומה הדימום אצל חולי המופיליה.סוג הירושה הוא אוטוסומלי דומיננטי.צורה נרכשת של מחלה זו היא נדירה ביותר.

אצל אנשים בריאים, במקרה של דימום, טסיות( טסיות דם קטנים) נשלח מיד אל האח פתוח ומדמם לעצור אותו להישאר ביחד.בנוכחות מחל אנושי פון Willebrand, בדם בשל עדר או חוסר זה של חלבון מסוים, הוא מאבד את פונקצית הקרישה הנורמלית.החלבון הנקרא גורם פון Willebrand, עקב אשר הדם יכול להיקרש

גורם המחלה VWD

Willebrand מועבר לרוב בצורה דומיננטית אוטוזומלית, במילים אחרות, היא מחלה תורשתית היא הצורה הנפוצה ביותר של הפרעות דימום מולדים.לרוב המחלה היא קלה, משפיעה במידה שווה על נשים וגברים כאחד.השכיחות של המחלה היא מקרה אחד לאלף סוגים

של

מחלת פון Willebrand ישנם שלושה סוגים של המחלה:

1 סוג.במקרה זה, המחלה קשורה אובדן גורם פון Willebrand כי הוא הגורם בינוני דימום חלש בחומרתם.חומרת הדימום תלויה ישירות בכמות החלבון שאבדה.כ 75% מהחולים יש סוג אחד של מחלה, שבה הטיפול הוא לעתים קרובות לא נדרש.סוג

2.סוג זה מתרחש במקרה של חוסר פעילות או חוסר פעילות של גורם פון Willebrand ידי נוכחותה דם כי הוא הגורם באמצע או חלש חומרת הדימום.

3 סוג.זהו הסוג הנפוץ ביותר של המחלה הנדירה הזאת מתאפיינת בהעדר מוחלט או כמות קטנה מאוד של גורם פון Willebrand כי הוא הגורם לדימום רציני מאוד.בסוג זה של המחלה, אנשים יכולים לפתח דימום מסוכן מאוד אנמיה לאחר ניתוח או טראומה.מחלת

Willebrand יכול להתדרדר כמו עם הזמן, ולהישאר באותו תסמינים

רמת Willebrand

התסמינים העיקריים של מחלה זו הם דימום נרחב, רצינות שבה אנשים שונים עשויים להשתנות.חומרת תסמונת המורגי נעה בין מיתון מאוד, עם שנצפתה שטפי דם קלים מדי פעם דימומים מאף, כבדים מאוד מאוד מסוכן עם אפשרויות ארוכות הן דימום כבד מאוד תכוף של לוקליזציה שונה, היווצרות של דימום גדול המטומה של האיברים הפנימיים ורקמות רכות.לפעמים עלולים להיות דימומים במפרקים.תסמינים

של צורות קלות של המחלה: דימום בחניכיים, דימומים מהאף תכופים, אובדן דם חמור בזמן הווסת, דימום יתר לאחר ניתוח או טראומה, את המראה מבלי חבורות סיבה נראית לעין.תסמינים

צורות חמורות יותר כוללות, אך מעל כל אלה: הדם טומאה שתן( המטוריה) גם לאחר חבורות פציעות קלות, צואה דמית או סוכריות גומי כהה;ישנם דימומים תוך-ארטיקולריים( סימפטום נדיר), הגורמים לנפיחות, קושי בתנועה וכאב.נחשב רחם החמור ביותר ואבחון

הדימום במערכת עיכול של

מחלת פון Willebrand קשיים מסוימים עשויים להתעורר האבחנה של מחלה זו, משוםעם צורות מתונות של המחלה, דימום אינו מתגלה לעתים קרובות יותר מאשר אנשים בריאים לחלוטין.בדרך כלל במקרים כאלה, האדם אינו מבחין בשום דבר עד להתפתחות של דימום כבד פתאומי לאחר ניתוח, פציעה, או במהלך ביקור אצל רופא השיניים.

במקרה של קרישת דם לקויה חשד אדם, הרופא חייב לגלות באיזו תדירות נצפתה דימום כמה הם חזקים.אם יש חשד למחלת פון Willebrand, המחקרים הבאים מוקצים: בדיקות גנטיות( עוזר לבסס את קיומו של אי סדרים במבנה של גורם פון Willebrand), נמדד במהלך קרישת דם מנתח לזהות את הפעילות של פון Willebrand גורם או ניתוח רמת הפעילות שלה.האינפורמטיבי ביותר הוא הקביעה הכמותית בפלסמה של המטופל עם F.V.טיפול במחלת פון וילברד

הטיפול במחלה תלוי בסוג שלה, דימום תדירות ההסתברות להתרחשות של דימום חמור.

כאשר מאובחן בצורה מתונה של המחלה פון Willebrand צריך את העצות הבאות:

- במהלך הלידה, ניתוחים וטראומה, למניעת דימום יש צורך לקחת את התרופות המומלצות

- הימנעו משימוש לא סטרואידיות נוגדות דלקת לא סטרואידיות כמו איבופרופן ואספירין

- במידת האפשר, להימנעטיפול אנטי טסיות( Klopidorel וכו ') וכן תרופות נוגדות קרישה( הפרין, קומדין, וכו')

כאשר מאובחניםovannoy מחלה חמורה פון Willebrand אסור בהחלט המקבלים תרופות נוגדות קרישה.בצורה זו של הטיפול הבא שיטות משמשות:

- הלד טיפול תרופתי חלופי המכיל

גורם פון Willebrand - על מנת להקל על הפסקת דימום מוצג צריכת סמים זה כמו desmopressin

- לעצור את הדימום על תרופות מיושם פצע כגון אבקת תרומבין או דבק הפיברין

במקרהפון Willebrand מחלה חמורה כדי למנוע וכדי למנוע את הצורך לקיים אמצעי זהירות דימום מוגבר.על מנת למנוע דימום לתוך מפרקים ושרירים צריכים לשמור על אורח חיים פעילים + לשמור על משקל גוף תקין.עם זאת, זה צריך להימנע ספורט מגע( כדורגל, הוקי, אמנויות לחימה וכן הלאה.), במהלך כיבוש אשר קיים סיכון גבוה של פגיעה.

מניעה וטיפול של מחלת פון Willebrand בבית

ראשית, עלינו להימנע מלקחת משבש את התהליך הנורמלי של קרישת הדם ולהגביר את הסיכון של תרופות דימום במעיים קיבה, הכוללים:

- תכשירים המכילים ב סליצילטים הרכב שלה( אנלוגים אספירין), אשרהם חלק הכי תרופות נגד שיעול ותרופות כגון הפפטו-ביסמול אלקה-סלצר

- כגון sredst נוגדות דלקת לא סטרואידיות נפוצהva כמו נפרוקסן, איבופרופן ואספירין

במקרה של קרישת דם לקויה כמשכך כאבים ביותר בבטחה לקחת פרצטמול( אקמול, וכו '), תחת השפעת אשר ההסתברות להתרחשות של דימום במערכת העיכול הוא מאוד מצומצם.אנשים עם מחלת פון Willebrand יש להימנע טסיות( קלופידוגרל הלאה.) וזה נוגד קרישה( הפרין, קומדין) הכנות.המלצות

עם מחלה חמורה פון Willebrand הן כדלקמן:

- זה חובה לשמור עליה במשקל גוף נאות עצמו( עליות שמנות על ידי מספר פעמים את העומס על המפרקים, ובכך לתרום להופעת דימום)

- עבור בקרת משקל, שמירה על גמישות שרירים, למנוע ניזק למפרקיםשריר, אתה צריך להוביל

חיים פעיל - המטופל חייב ללמוד לזהות את התחלתה של דימום תכונות משניות, כך, עם הזמן, אדם יכול bezoshibפנימי מזהה דימום

המשותף או שריר - יש צורך ללמוד לעשות את עצמך ו / או ילדכם זריקה של גורם פון Willebrand.ילדים מבוגרים יותר מעשר שנים, זה כבר אפשר להתחיל ללמוד לעזור לעצמם בכוחות עצמם, בגלל היכולת בזמן הקצר ביותר האפשרי על ידי עצמך לעשות לעצמך זריקה עוזרת למנוע סיבוכים משמעותיים מאיצה את הטיפול.