Gigantismas
gigantizmas - liga, pasižyminti tokių klinikinių sindromas, kuri atsiranda dėl padidėjusio gamybos augimo hormono vaikystėje ar paauglystėje rezultatas, bet taip pat pasireiškia pakankamą padidėjimą organizme, ypač ilgio. Taip pat yra dalinio ar dalinio gigantismo, kuris atsiranda dėl padidėjusio jautrumo atskirose audinių receptorių vietose į somatotropiną.Tačiau genetinis gigantismas ar konstitucinė anomalija nėra laikoma.
Paprastai gigantismas atsiranda dėl hipofizio adenomų, kurios gamina augimo hormoną;Hipogonadizmas;Sindromas Klinefeltera( su vėlyvuoju brendimu, kurio išsaugojimas augimo zonų kauluose).
Gigantismas diagnozuojamas remiantis išoriniais pacientų duomenimis;Radiologiniai, neurologiniai, oftalmologiniai tyrimai;Hipofizmo hormonų nustatymas kraujyje, taip pat šeimos istorija.
Naudojant tinkamus gydymo metodus, gigantismo prognozė yra gana palanki, tačiau tuo pat metu pacientų gebėjimas dirbti yra mažesnis. Daugeliu atvejų pacientai su gigantismis yra nevaisingi.
gigantizmas
priežastis 99% atvejų, kaip pirmasis aprašė 1900 m K.Benda, etiologijos gigantizmas turi ryšį su naviko, somatotropinomy, kad vystosi iš eozinofilų, sudarančiomis augimo hormono( Sth).Paprastai somatotropinomos nurodo gerybines patologijas, tačiau kartais jas galima įsiveržti. Iš esmės atšventė savo lokalizacijos į adenohypophysis, bet gali būti įsikūrusi virškinimo trakto, kasos, parafaringealnyh sritys, bronchitas ir sinusitas pagrindinių kaulų.
Beveik vienas procentas gigantizmo yra perprodukcija somatokrinina pogumburio ir hiperplazija somatotrops rezultatas.
Tarp rizikos veiksnių, kurie gali sukelti eozinofilinių ląstelių hiperplaziją, netgi nėštumas yra laikomas.90% atvejų makro adenoma yra šios ligos priežastis, o 9% - adenohipiphizės mikroadenomai. Reti priežastis yra "tuščias turkų balno" sindromas. Taip pat tuo gigantizmo atsiradimo gali paveikti jautrumo epifizinėse kremzlės audinio receptorių augimo hormono.
Yra genetinio hipofizio gigantismo modelis.Šios rūšies širdyje yra somatotrofų somatinės mutacijos, kurios sukelia neoplastinę reakciją.
pernelyg daug augimo hormono rezultatus padidinimo ne tik audiniai ir organai, bet ir inkstų hypertrophies, miokardo ir plėtoja eritropoezę skatina žaizdų gijimą.
Giantism simptomai
Gigantismas klasifikuojamas į infantilias ir akromagalines formas. Taip pat išskiriami du ligos etapai, tokie kaip stabilus ir progresuojantis.
Klinikinis vaizdas susideda iš gigantizmas skundų paaugliams kaip silpnumas, galvos svaigimas, beveik nuolat galvos skausmas, prasta atmintis, skausmas galūnėse, ir širdies plakimas. Mergaitėse padaugėja pėdos augimo ir dydžio, pieno liaukos blogai vystosi, o jaunų vyrų - hipoteksualumas. Labai traukia aplinkinių augimo mergaičių nei 190 cm, o berniukų - daugiau nei 200 cm
kartais simptomus gigantizmo pirmame plane stovi grubių su bendru žmogaus infantilumą. .Be to, jauni vyrai kartais turi makrogenus. Gigantizmo pacientai turi kūno masę, atitinkančią augimą, o galūnės yra šiek tiek pailgos.
psichika daugeliui pacientų yra būdingas tam tikras nesubrendimu vidutine gebėjimas, vaikiškumo, polinkis į depresinės ir persekiojimo manija forma.
Žmonės su gigantismis visada fiziškai pralenkia kitus. Somatiniai organai yra dideli, tačiau paprastai jie yra nepastebimi su dideliu augimu. Tačiau širdies dydis neturi laiko augti už kūno augimo, todėl yra galvos svaigimas ir alpulys.
Priklausomai nuo minkštųjų audinių hipertrofija ir hiperplazija pastebėta Padidinimą, diastemos ir AN gerklų padidėjimą.Visa tai lemia balso tembrų pokyčius, t. Y.Jis skamba gyliuose, labai mažas. Taip pat padidėja ausys, lūpos ir nosis, o apatinė žandikauliai yra pažengę į priekį( prognantizmas).Dėl sinusito burnoje dažnai būna pusiau atvira pozicija, dėl kurios atsiranda būdingų raukšlių ant veido. Oda tampa šilta, drėgna, riebi, hiperpigmentuota, kartais yra polipai, riebalinės cistos, acanthozė ir hipertrichozė.Galvos ir pėdos dydis didėja. Kartais diagnozuoti kifoscoliozę.
Organų funkcijos dažniausiai saugomos, tačiau gigantismas vis dar lemia ne tik kosmetines problemas, bet ir medžiagų apykaitos problemas. Tokiems pacientams retkarčiais atsiranda eutroidoidinis asbardas, taip pat autoimuninis tiroiditas. Difuzinis toksinis stresas yra mažiau paplitęs.
Gigantismas sumažina gliukozės suvokimą dėl latentinio ir atviro diabeto tipo, atsparus įprastiniams gydymo būdams, taip pat gydymui insulinu. Tačiau augimo hormono hiperglikemijos sekrecija neslopina.
Beveik 30% jaunų žmonių turi sumažėjusią stiprumą ir lytinį potraukį, o merginos kas mėnesį pertraukiamos. Be to, visiems pacientams yra hiperprolaktinemija.
. Esant blogai gydomiems atvejams, antrinio plano hipogonadizmas vystosi.
gigantizmas gali sukelti komplikacijų, kurios atsiranda panhypopituitarism, akromegalija plėtrą, diabetas, seksualinių sutrikimų, degeneracija miokarde, padidėjęs kraujo spaudimas. Sunkesnėmis formomis pacientai praleidžia akis. Somatotropinoma gali patekti į piktybinę hipofizio adenokarcinomą.Dalinis
gigantizmas
Tai liga, kuri paveikia atskirų dalių ar kūno pusėje kaip neramumų rezultatas arba embriogenezę neuro trofinių sutrikimų.
Dalinis gigantismas yra labai retas, todėl jo plėtros priežastys nebuvo pakankamai ištirtos. Tačiau yra tam tikrų teorijų, kurios bando tariamai paaiškinti dalinio gigantismo atsiradimą.Tai apima: mechanines, embrionines ir neurotrafines teorijas.
Pirmuoju atveju( mechaninis teorija) dalinis gigantizmas gali būti suformuotas kaip suspaudimo tam tikrų dalių vaisiui rezultatas nėštumo ir vaiko neteisingą poziciją gimdoje metu, gali skatinti stagnaciją bet kurioje kūno dalyje ir tokiu būdu padidinti savo gaiduką.
Embrioninė teorija paaiškina padidėjusį organo ar jo dalies augimą dėl sutrikimų organizmo klijavimo metu genetiniame lygmenyje.
Nervų mitybos teorija teigia, kad dalinis gigantizmas sukurtas pagal specialią įtakos nervų-trofinės organizmo į konkretų skyrių.Šiuo atveju pagrindinis veiksnys gali būti simpatinių pluoštų nugalėjimas.
Kai dalinis gigantizmas kartais diagnozuoti pokyčius, kurie atsiranda endokrininės sistemos, tačiau ji negali būti už jos patogenezę paiešką endokrininės srityje pagrindas.
Dalinio gigantismo gydymui chirurginis gydymas taikomas padidėjusioms kūno dalims ar organams.
gigantizmas vaikams
Tai yra liga, kuri atsiranda, kai chroniškai pernelyg žaisti somatotrops augimo hormono - augimo hormonas arba augimo hormono. Su ankstyvuoju ligos atsiradimu, kai kaulų augimo sritys lieka nepastebimos, vaikystėje susidaro gigantismas, tai yra E.Labai didelis augimas. Jei liga prasideda po šių zonų uždarymo, ji pasižymi akromegalijos požymiais. Gigantismo ir akromegalijos derinys pastebimas daugiausia tarp paauglių.Šiame amžiuje liga dažniau pasitaiko jaunesniems vyrams nei mergaičių.Vaikų
gigantizmas, kuris atsiranda, kai perteklinis kiekis augimo hormono kaip iš hipofizės gamybos rezultatas, gali būti vertinamas labai retai. Jos formavimo priežastis yra gerybinės etiologijos navikas. Yra spekuliacijų, kad kartais gigantizmas gali išsivystyti dėl platinimo naviko kai kuriose pagumburio dalis, kurios yra atsakingos už nuolatinio valstybės vidaus aplinka organizme, jos poreikius, ir kiti. Tai buvo įrodyta, kad išprovokuoti auglių padidėjo gamybą Somatotropinų.
Paprastai spartus vaiko augimas tampa akivaizdu, nuo aštuonių iki keturiolikos metų, o kartais pasitaiko šie pakeitimai, net penkerių metų.Galutinis kūno ilgis gali siekti 250 cm ir galūnės yra santykinai ilgas dydis, atsižvelgiant į kūno.
Po augimo nutraukimo vaikams akromegalijos požymiai prisijungia prie patologijos( visų organų padidėjimas), kuris pasireiškia padidėjusia galūnių ir veido. Kaukolės dydis tampa žymiai didesnis, nosis plinta, smakras nukrenta, o liežuvis padidėja. Dėl apatinės žandikaulio padidėjimo dantys yra labai reti, o veidas atrodo gana grubus. Viršutinės ir apatinės galūnės pirštai auga pločio, o kojos ir rankos tampa stori ir panašūs į kastuvą.Taip pat yra kyfozės formos stuburo kreivumas.
Labai greitai šie vaikai tampa pavargę, jiems pasireiškė požymių, susijusių su vėlyvuoju brendimu. Be to, yra stiprus galvos skausmas, silpnumas, kuris vėliau nukreipiamas į sąmonės pažeidimą.Oftalmologiniams tyrimams diagnozuojama šoninės regos nebuvimas.
Atliekant laboratorinius tyrimus padidėjęs somatotropino kiekis kraujyje yra beveik 400 ng / ml. Taip pat užfiksuotas jo padidėjimas miego metu.
Augalas, kuris toliau auga, gali sutrikdyti gonadotropino gamybos procesus, susijusius su seksualinėmis funkcijomis;hormonas, stimuliuoja folikulo darbą;Prolaktinas ir LH.
. Apie rentgenogramą galite pamatyti, kaip kaulai viduje kaukolės ir paranazinių sinusų išplėsti, kurie yra veido srityje. Labai dažnai yra ant kaulų esančių pirštų briaunų briaunos ir kaulo storis ant kulno. Auglynas toliau vystosi lėtai, todėl liga gali trukti daugelį metų.
Tačiau vaikai taip pat gali stebėti makrodaktylius, t. Y.įgimta gigantismo forma.Ši patologinė liga siejama su tūrinių ir tiesinių galūnių parametrų pažeidimo procesais. Jie gali įsigyti pakankamai didelių dydžių.
Šioje formoje vaikams yra trys gigantismo formos. Pirmoji forma apima įgimtą patologiją, kurioje daugiausia padidėja minkštųjų audinių.Šiuo atveju ji turi skiriamųjų požymių, pvz., Padidėjęs visų segmentų ilgis ir apimtis paveiktoje galūne, kai staiga padidėja rankos ar pėdos paviršius( galūnė įgauna bjaurumą).Be to, minkštųjų audinių laipsnis padidėja, atsižvelgiant į ilgio ir pločio kaulus, kurie nesutampa su amžiaus norma. Clinodactyly taip pat pastebimas tarpfalangerozių sąnario ir metacarpophalangeal paveiktų pirštų ar pirštų srityje, taip pat jose padidėjęs kraujospūdis.
Antroje ligos formoje būdingas įgimtas gigantismas, kuriame kaulų kiekis padidėja. Toks patologijos tipas pasireiškia pakeltų galūnių segmentų ilgio padidėjimu( minkštųjų audinių išvaizda nepasikeičia).Išsiplėtimo kaulai, ypač ilgio, viršija padidėjusį minkštųjų audinių laipsnį, kuris taip pat skiria juos nuo amžiaus normų.Clinodactyly pastebimas metacarpophalangeal ir tarpfalangerozės sąnarių į nukentėjusius pirštus, tačiau hiperekstencijos visiškai nėra.
Su trečia natūralaus gigantismo forma, labiausiai paveikti trumpi raumenys. Gigantismui šiuo atveju pasireiškia padidėjęs galūnės segmento ilgis, dėl kurio buvo pažeisti dantenų kaulai. Minkštųjų audinių tūris padidėja, kojos ir delniai žymiai išsiplėtė dėl to, kad susidarė tarpai tarp kaklo kaulų.Be to, jei palyginsite amžiaus grupių padidėjimą, tada jie neatitinka normų.Clinodactyly ir lenkimo kontraktūra yra rasti metacarpal ir falanginės sąnarių, o kartais yra atvirumas pirštų pirštų sąnariuose.
Vaikai po įprasto gigantismo priskiriami chirurginiam gydymui, patvirtinus naviko procesą.Paprastai gigantisms vaikams su skirtingu laipsniu pradeda gydytis nuo šešių ar septynių mėnesių.Iš esmės jie gali sumažinti piršto ilgį iki normalaus dydžio, naudojant trumpesnį metakarpalių kaulų ir falangų rezekciją.Dezinuotų pirštų klinodaktilis eliminuojamas kartu sutrumpinant."Syndactyly" gydoma po to, kai visiškai pakeistas pirštų atkūrimo kursas yra iki normalaus ilgio.
Kai pirštas iš normos padidėja beveik 300% ar daugiau, atliekama vienintelė veiksminga manipuliacija - tai yra amputacija. Kartais jie siūlo mikrokirurginį operaciją piršto transplantacijos forma, pavyzdžiui, nuo sveikos kojos iki pažeistos rankos.
Pirmasis ligos forma yra atliekamas operacijos, taikant šoninius rezekcija pirštikaulių.Antroje - centrinis rezekcija pirštikaulius. Kai trečiosios - suburti skirtingų spynų plaštakos. Tai priklausys nuo nedidėja ir amžiaus vaiką.
operacijos metu kartu su deformacijos ištaisytą: akcizais apmokestinamų perteklius minkštųjų audinių, pašalinti hiperekstenzija pirštų ir deformuoti esamą laisvumas.
Šie ortopedijos ir chirurginiai metodai, kad būtų galima pareikšti įtakos vaikų rankas ir kojas į fiziologinės normos, o taip pat išlaikyti savo anatominių proporcijas. Gigantizmas
