Dandy Walker sindromas
Dandy-Walker sindromas - liga, kurią plėtros pagrindas yra keletas smegenų defektai, kurie atsiranda daugiau per prenatalinės raidos vaikui. Dandy Walkerio sindromas yra retas, jo dažnis yra 1 atvejis 25 tūkst. Naujagimių.Bet jei priežastys, dėl kurių atsiranda sindromas Dandy-Walker yra iškaltas ant esamo hidrocefalija, klinikinių ligos pasireiškimais dvejetų rizika.
Svarbu žinoti, kad Dandy-Walker sindromas a priori laikomas vaiko liga. Be to, paprastai diagnozuojama vaiko gimdos metu. Nuo diagnostikos funkcijų pirmoji ir apraiškas, kuri turi ant Dandy-Walker sindromas vaikų identifikavimo, tokie pacientai tampa privalomas ambulatorijos apskaitos atitinkamų specialistų.
Dandy-Walker sindromas sukelia
sukelia pirmaujanti į sindromas Dandy-Walker į vaiko išvaizda yra teratogeninio veiksniai, kurie turi neigiamos įtakos vaisiaus organų vystymuisi. Tai ir pirmojo nėštumo trimestro motinos yra gyvybei pavojingos infekcinės ligos, tokios kaip tymai ir raudonukės. Svarbu žinoti tymų viruso poveikį vaisiaus audiniuose. Tai yra tai, kad tymų virusas tropen prie embriono audinių - jis tiesiog "juos valgo".Todėl, kaip jų poveikiu tymų viruso rezultatas gali sukelti defektus smegenų audinio ir sindromo vystymąsi Dandy-Walker.
pat Dandy-Walker sindromas nėštumo moteris gali turėti savo vaisiui, dėl toksinių medžiagų.Taigi, vartojant tam tikrus vaistus( ypač tam tikrus antibiotikų tipus), vaisiaus vidinės nervų sistemos struktūros gali būti sutrikdytos. Tam tikras poveikis vaisiui gali turėti ir gimdos gedimus.
Taigi kas atsitinka smegenų struktūrose, dėl kurių atsiranda Dandy-Walker sindromo vystymasis? Visi šio sindromo įvykiai vyksta tam tikrame smegenų ruože - 4-ajame skilvelyje.Širdies skilveliuose specialūs skysčiai gaminami specialiais tinkleliais. Dėl pirmiau minėtų priežasčių yra nepakankamai išvystytos skylės, leidžiančios šiam skysčiui pereiti į vėlesnius skyrius. Tokiu būdu, 4-ame skilvelio palaipsniui kaupti didelį kiekį skysčio, kurios arba neapima visiškai į apatines sekcijų, arba lieka 4-osios skilvelio ertmę.Toks nuolat didėjantis kiekis sukelia daug spaudimo, kuris paveikia aplinkines struktūras. Ertmė 4. skilvelio esančius branduolius kaukolės nervai, atsiranda todėl, kai taikoma padidėjęs spaudimas jų smegenų skysčio tūrių, šie nervai perduodami sužadinimo ir klinikinių apraiškų tam tikrų simptomų.
Nuolat kaupiantis skystis formuoja cistą kaukolės užpakalinėje kačiuko dalyje. Tai cistos gali būti toks didelis, kad gali deformuotis kaukolės ir trukdo struktūrų gretimų į 4-osios skilvelio ertmės vystymąsi. Visi aukščiau minėti pokyčiai lydi nuolatine hidrocefalija.
Dandy-Walker sindromas
simptomai yra pakenkti praeinamumą ir smegenų skysčio iš 4 skilvelio rezultatas, vaikas yra dešiniąją ąselę refleksai pažeidimas yra rimtas vėlavimas motoriniam vystymuisi.
Su Dandy Walker sindromu mažas vaikas yra labai erzina. Jis dažnai gali verkti, jo verksmas yra susijęs su dideliu galvos skausmu dėl smegenų skysčio skysčio. Be to, jo tėvai gali pastebėti, kad vaikas, bandydamas paimti žaislą savo rankose, gali jį praleisti.
pagrindinis simptomas Dandy-Walker sindromas didėja hidrocefalija: vaikas gali impulso didelės momenėlis ir matomą plėtrą kaukolės dėl savo smegenų dalį padidinti. Tokiuose vaikuose kaukolės augimo greitis gerokai viršys kaukolės veido dalies augimo greitį.
Vaikai su Dandy Walker sindromu ilgą laiką negali laikyti savo galvos ir atsisakyti šių rodiklių iš sveikų vaikų.Jie taip pat gali būti nustatoma ar dėl hiperaktyvumo sindromai giperreagentnost tam tikras nervus( dėl jų poveikį pradžios slėgio branduolio).
Svarbu žinoti, kad Dandy Walkerio sindromas gali turėti tiek greitą, tiek lėtesnę ir ilgesnę trukmę.Dažniausiai antroji, ilgesnė versija pasirodys jau pilnametystėje. Jo simptomai bus daug minkštesni ir saugesni nei greita dabartinė versija. Tačiau su šiuo sindromu suaugusiems neįmanoma pamiršti apie galimą hidrocefalijos poveikio padidėjimą.
Dandy Walker sindromas
gydymui Dandy Walkerio sindromo gydymas tiesiogiai priklauso nuo jo laipsnio ir sunkumo laipsnio. Su nedideliais laipsniais ir nedideliais apraiškomis Dandy-Walker sindromas gydomas simptomai: diuretikai skirti mažinti skysčių slėgį, susidoroti su skausmo sindromu ir galvos svaigimu.
Tačiau, jei liga ir toliau eina į priekį nepaisant gydymo, vienintelis būdas jį gydyti yra neurokirurginė operacija. Savo ruožtu sukuriami nauji smegenų skilvelių skysčių kursai: pilvo ertmėje ar širdies kameroje arba išorinėje aplinkoje galima drenažas.
Dandy-Walker sindromo prognozė yra palanki, jei ligos aptikta ir gydoma. Esant sunkioms stadijoms arba be gydymo, vaikai atsiranda tam tikrų psichinės ir psichinės sveikatos sutrikimų.
Labai svarbu laiku diagnozuoti šį sindromą vaisiui. Norėdami tai padaryti, moterims skiriami ultragarsiniai tyrimai: jei pasireiškia Dandy-Walker sindromo požymiai vaisiui, ultragarso tyrimas moterims skiriamas 1 kartą per tris savaites. Taip pat galima nustatyti MR tyrimą, siekiant išsiaiškinti diagnozę ir išsiaiškinti tikslią pažeidimo lokalizaciją.
Be to, nėščioms moterims būtina diagnozuoti tymų ir raudonukės antikūnų buvimą.Ir jei yra tokių antikūnų, nedelsdami atlikite ultragarso tyrimą vaisiui ir įvertinkite jo žalos mastą.Su dideliu vaisiaus sugadinimu galite pakelti neatidėliotino nėštumo nutraukimo klausimą.
