Wegenerio granulomatozė: kas tai yra, priežastys, simptomai (nuotrauka), gydymas

Įvadas

Wegenerio granulomatozė (dabar dar vadinama poliangiito granulomatoze) yra reta uždegiminė liga, pažeidžianti vidutines ir mažas kraujagysles. Kitaip tariant, tai yra vaskulitas.

Dėl ligos sumažėja kraujotaka uždegimo paveiktomis kraujagyslėmis; pasekmes imasi paciento kūno organai, kurie nebegauna reikiamo kraujo kiekio.

Ankstyvosiose ligos stadijose Wegenerio granulomatozės simptomai pirmiausia pasireiškia viršutiniuose ir apatiniuose plaučiuose bei kvėpavimo takuose. Vėliau, ypač netinkamai gydant, liga gali išplisti į inkstus, širdį, ausis ir odą.

Tinkamam gydymui būtini kortikosteroidai ir imunosupresantai.

Kas yra Wegenerio granulomatozė?

Wegnerio granulomatozė - uždegiminė liga, kuri keičia vidutinių ir smulkių kraujagyslių sieneles.

Sumažėjus kraujagyslių sienelės vientisumui, sumažėja kraujotaka, o kūno organai (tiesiogiai prijungti prie indų) nebėra tinkamai aprūpinami krauju.

Dažniausiai kūno sritys, labiausiai jautrios Wegenerio granulomatozei, yra inkstai, plaučiai, viršutiniai ir apatiniai kvėpavimo takai, tačiau gali būti, kad tai gali atsirasti ir kitose vietose.

Be tinkamo terapinio gydymo arba vėlyvos diagnozės atveju Wegenerio granulomatozė taip pat gali būti mirtina, ypač kai kalbama apie inkstus.

Wegenerio granulomatozė yra vaskulitas

Kalbant apie vaskulitą, turime omenyje arterinių ir veninių kraujagyslių uždegimą.

Wegenerio granulomatozė turėtų būti laikoma vaskulitu, nes ji pažeidžia vidutinio ir mažo kalibro arterinius ir veninius kraujagysles, taip pat kai kuriuos kapiliarinius kraujagysles.

Kodėl liga vadinama Wegenerio granulomatoze?

Granulomatozės terminas kilęs iš to, kad ligai būdingas formavimasis granulomos. Granulomos yra jungiamojo audinio proliferacija, ribotos ir mazgelinės formos, jų kilmė gali būti skiriasi: sergant Wegenerio granulomatoze, granulomų buvimas neabejotinai susijęs su uždegiminiais būklė.

Terminas Wegener kilęs iš pirmojo gydytojo, kuris aprašė šią ligą: Frederikas Wegeneris.

Tačiau liga taip pat žinoma kaip granulomatozė su poliangiitu, kur terminas poliangiitas rodo uždegiminį procesą, apimantį kelias kraujagyslių ar limfines struktūras.

Epidemiologija

Remiantis Didžiosios Britanijos statistika, kasmet nuo Wegenerio granulomatozės kenčia apie 500 žmonių.

Liga nepalanki tam tikrai lyčiai, nors atrodo, kad dėl šiuo metu nežinomos priežasties ji atsiranda žmonėms su šviesia oda.

Wegenerio granulomatozė gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau, remiantis kai kuriais epidemiologiniais duomenimis, ja dažniau serga suaugusieji nuo 40 iki 60 metų.

Priežastys

Šiuo metu tiksli Wegenerio granulomatozės priežastis lieka nežinoma.

Tačiau, atsižvelgiant į ligos ypatybes, manoma, kad ji gali turėti autoimuninis kilmės. Autoimuninės ligos - tai visos tos ligos, kurioms būdingas perdėtas ir nenormalus imuninės sistemos atsakas; tuo tarpu sveiko žmogaus imuninė sistema yra apsauginė organizmo kliūtis nuo išorinių agresijų (bakterijų, virusų ir kt.) autoimuninės ligos imuninė sistema klaidingai puola sveikus kūno audinius.

Genetika ir aplinka

Remiantis kai kuriomis teorijomis (bet kol kas be jokių įrodymų), atrodo, kad norint išprovokuoti perdėtą autoimuninį atsaką, būtinas dviejų veiksnių buvimas vienu metu, pirmasis yra genetinis, o kitas - ekologiškas.

Genetinis veiksnys reiškia paciento polinkį vystytis Wegenerio granulomatozei.

Aplinkos veiksnys reiškia infekciją, kurią sukelia virusinis ar bakterinis agentas (ypač etiologinis veiksnys vis dar nežinomas).

Nesant nė vieno iš šių veiksnių, liga nepasireiškia.

Simptomai ir komplikacijos

Vegenerio granulomatozės simptomai ir požymiai gali pasireikšti staiga arba užtrukti keletą mėnesių, kol jie pasireikš. Todėl kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis.

Pirmieji organai ir kūno sritys, kurie bus atsakingi už uždegimo poveikį kraujagyslių lygyje viršutinių kvėpavimo takų (nosis, burna, paranaliniai sinusai ir ausys), žemesnis (gerklų, trachėjos ir bronchų) ir plaučius (cm. Nuotrauka).

Kai tik ši vieta atsiranda, liga gali išplisti ir paveikti kitus indus, ypač tuos, kurie tiekia inkstai.

Pacientas, sergantis Wegenerio granulomatoze, gali skųstis šiais simptomais:

• nuolatinės išskyros iš nosies su pūliais;
• kraujavimas iš nosies (kraujavimas iš nosies);
• sinusitas;
• ausų infekcijos;
• kosulys su kraujavimu ar be jo (hemoptizė);
• krūtinės skausmas;
• dusulys;
• bendras negalavimas
• svorio netekimas be priežasties (tiksliau, priežastis ir gali būti granulomatozė su poliangiitu);
• sąnarių skausmas ir patinimas;
• kraujas šlapime (hematurija);
• odos sudirginimas, opos (žr. nuotrauka aukščiau);
• paraudimas, deginimas ir skausmas akyse;
• karščiavimas.

Kada kreiptis į gydytoją?

Wegenerio granulomatozės požymiai yra nuolatiniai bėganti nosis (net ir po vaistų), kraujavimas iš nosies ir hemoptizė. Todėl, jei atsiranda tokių simptomų, patartina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Neatsargumas ir nepaisymas sveikatos gali sukelti didelių komplikacijų.

Komplikacijos

Komplikacijos atsiranda, kai uždegiminė būklė, kurią sukelia Wegenerio granulomatozė, išplinta į kitas kūno dalis. Galimi taikiniai: inkstai, akys, ausys, nugaros smegenys, širdis ir oda.

• Klausos praradimas. Kraujagyslių uždegimas pasiekia vidurinę ausį ir sukelia daugiau ar mažiau nuolatinį klausos praradimą.
• Odos vaskulitas ir odos apraiškos. Odos vaskulitui būdingos raudonos dėmės ant kūno; kiti ženklai, priešingai, gali atsirasti, pavyzdžiui, mazgeliuose alkūnių lygyje.
• Širdies smūgis (miokardinis infarktas). Tai atsiranda, kai uždegimas pasiekia vainikines arterijas (širdies arterijas). Tiesą sakant, tokiomis aplinkybėmis sumažėja kraujo tiekimas ir miršta širdies ląstelės (miokardas), todėl sumažėja širdies veikla. Pagrindiniai simptomai yra krūtinės skausmas, dusulys, prakaitavimas, rėmuo ir kt.
• Inkstų pažeidimas ir vėliau inkstų nepakankamumas. Kuo mažiau kraujo patenka į inkstus, tuo labiau negrįžtamai pažeidžiami inkstai pradeda pažeisti ir nustoja tinkamai veikti. Dėl to kaupiasi tos organizmui toksiškos medžiagos, kurios dažniausiai filtruojamos ir pašalinamos inkstų sistemos. Paskutinis šio labai lėto proceso etapas - ir, deja, niekingas (dėl simptomų, kurie iš pradžių ne visada akivaizdūs) - yra inkstų nepakankamumas, kuriam būdingas sunkus uremija (tai yra didelis azoto medžiagų kiekis kraujyje). Inkstų nepakankamumas yra pagrindinė Wegenerio granulomatoze sergančių pacientų mirties priežastis.
• Anemija. Ši liga gali išsivystyti laikui bėgant. Daugelis pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze, serga anemija.
• Giliųjų venų trombozė ir plaučių embolija. Jie gali pasirodyti kaip ankstyvieji plaučių sutrikimai.

Diagnostika

Tiksli Wegenerio granulomatozės diagnozė nustatoma tik po ilgų tikslių tyrimų serijos.

Gydytojai pradeda, kaip dažnai būna, nuo objektyvus tyrimas, kurio metu analizuojami paciento pasireiškę simptomai ir požymiai bei jo medicinos istorija.

Tada gydytojai pereina prie išsamesnių ir konkretesnių patikrinimų, tokių kaip kraujo ir šlapimo tyrimai, krūtinės ląstos rentgenograma.

Jei šio diagnostinio proceso pabaigoje vis dar kyla abejonių, gydytojas gali atlikti susijusių organų ar audinių biopsiją; granulomų buvimas ir vaskulito požymiai rodo tik vieną dalyką: Wegenerio granulomatozę.

Kraujo analizė

Iš paciento paimto kraujo mėginio galima atlikti šiuos tyrimus:

• Antineutrofilų citoplazminių antikūnų (ANCA) tyrimas. ANCA yra daugelio Wegenerio granulomatoze sergančių pacientų kraujyje, bet ne visų. Todėl ši analizė nėra 100% patikima.
• Analizė eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Šis tyrimas padeda įvertinti greitį, kuriuo raudonieji kraujo kūneliai nusėda mėgintuvėlio apačioje. Kuo greičiau jie nusistovi, tuo lengviau prasideda uždegimas. Tai nėra 100% patikima, nes daugelis kitų uždegiminių ligų sukelia tas pačias reakcijas.
• Anemijos testas. Tai taip pat nėra 100% patikimas tyrimas, nes ne visi Wegenerio granulomatoze sergantys pacientai yra aneminiai.
• Lygio analizė kreatinino kiekis kraujyje. Naudojamas inkstų funkcijai įvertinti. Tai veiksmingas tyrimo metodas, jei liga paveikė inkstus; kitaip gali būti padarytos klaidingos išvados.

Šlapimo analizė

IN šlapimo analizė teikia informaciją, susijusią su inkstų sveikata. Kraujo ir baltymų buvimas gali rodyti inkstų sutrikimą.

Rentgenas

Krūtinės ląstos rentgenograma parodo plaučių būklę. Kai kuriuos jų sutrikimus galima atpažinti, tačiau neįmanoma tiksliai nustatyti, ar tai yra Wegenerio granulomatozė, ar kita plaučių liga.

Biopsija

Biopsija yra saugiausias ir informatyviausias klinikinis tyrimas.

Jis atliekamas pagal vietinę nejautrą ir apima audinio gabalo pašalinimą iš paveikto organo, kad būtų galima stebėti mikroskopu. Tuo pačiu metu granulomų ar vaskulito požymių buvimas tiriamame audinyje nekelia jokių abejonių.

Wegenerio granulomatozės gydymas

Dėl ankstyvos diagnozės ir tinkamo gydymo ūminė Wegenerio granulomatozės fazė praeina po kelių mėnesių.

Praėjus šiam pirmajam laikotarpiui, tai būtina palaikomoji terapija, kuris trunka apie 18–24 mėnesius, nes visiškas išgydymas trunka ilgai. Nepaisyti šio aspekto reiškia atsidurti recidyvuose.

Gydymas vaistais

Dažniausiai vartojami vaistai yra kortikosteroidai, imunosupresantai ir monokloninis antikūnas, vadinamas rituksimabu.

Kortikosteroidai galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie iš tikrųjų naudojami uždegimui mažinti. Šie vaistai gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, o tai paaiškina, kodėl jie skiriami mažiausia veiksminga doze.

Pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, plačiausiai vartojamas kortikosteroidas Prednizolonas.

Imunosupresiniai vaistai sumažinti uždegimą, veikdamas imuninę sistemą, kuri, kaip minėta, esant Wegenerio granulomatozei, pradeda pulti organizmą. Ciklofosfamidas, Azatioprinas arba Metotreksatas priklauso šiai narkotikų kategorijai. Imunosupresinių vaistų vartojimas padidina paciento infekcijos riziką.

Rituksimabas — monokloninis antikūnas, kuris sumažina B grupės limfocitų, uždegimą sukeliančių imuninės sistemos ląstelių, aktyvumą. Jo vartojimą Wegenerio granulomatozės atvejais taip pat patvirtino FDA (JAV maisto ir vaistų administracija).

Ką daryti su vaistų šalutiniu poveikiu?

Kad išvengtumėte minėtų vaistų šalutinio poveikio, gydytojas paskirs arba rekomenduos:

• Sulfametoksazolas, kartu su Trimetoprimassiekiant išvengti plaučių infekcijų.
• Narkotikai bisfosfonatai, kalcio ir toliau vitamino D pagrindu pagaminti papildaisumažinti ar užkirsti kelią osteoporozė.
• Folio rūgštis, kad būtų išvengta gydymo metotreksatu pasekmių.

Kitos terapijos

Tam tikromis aplinkybėmis, pvz., Vėlyva ligos diagnozė ar neatsargus gydymas, gali prireikti plazmaferezės ir operacijos.

Plazmaferezė yra gana sudėtinga procedūra, atliekama su paciento krauju (tiksliau, kraujo paėmimo, valymo ir grąžinimo į kraują ar tam tikros jo dalies procedūra). Tai praktikuojama ne tik sergant Wegenerio granulomatoze, bet ir sergant kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz. sisteminė raudonoji vilkligė.

Savo ruožtu, chirurgija gali prireikti inkstų transplantacijajeigu inkstai yra nepataisomai pažeisti arba kvėpavimo takų komplikacijoms ar vidurinės ausies problemoms ištaisyti.

Prognozė

Tiems, kurie serga Wegenerio granulomatoze, prognozė bus gera tokiomis sąlygomis:

• ankstyva ligos diagnozė;
• tinkama ūminės ligos fazės priežiūra;
• norimos trukmės palaikomoji terapija.

Jei įvykdomos šios trys pagrindinės sąlygos, trukmės ir gyvenimo kokybe garantuotas. Tiesa, kai kurie pažeidimai ir šalutinis poveikis gali atsirasti dėl ilgalaikio vaistų vartojimo ar periodinių kraujo tyrimų (tyrimų) (norėdami sužinoti, kaip uždegimas), tačiau tai yra nieko, palyginti su komplikacijomis (inkstų nepakankamumu, sunkia kvėpavimo takų liga, širdies priepuoliu ir kt.), progresavusia ar prastai gydoma granulomatoze. Wegeneris.