Stilo liga suaugusiesiems: kas tai yra, simptomai, gydymas

Kas yra Stilo liga suaugusiems?

Stilo liga suaugusiesiems yra reta uždegiminė liga, paveikianti visą kūną (t.y. e. sisteminė liga). Ligos priežastis nežinoma (idiopatinė). Aukoms gali pasireikšti karščiavimas, rausvos ar lašišos spalvos bėrimas, skausmas sąnarių, raumenų skausmas, gerklės skausmas ir kiti simptomai, susiję su sisteminiu uždegimu ligos.

Konkretūs simptomai ir epizodų dažnis kiekvienam asmeniui skiriasi, o ligos progresavimą sunku numatyti. Kai kuriems žmonėms sutrikimas atsiranda staiga, išnyksta beveik taip pat greitai ir gali nebegrįžti. Kitiems žmonėms Stilo liga yra lėtinė, galimai neįgalioji būklė. Ligai gydyti naudojami skirtingi vaistai, o pacientai gali skirtingai reaguoti į gydymą. Suaugusiesiems Stilo liga šeimose nepasireiškia.

Suaugusiųjų Still liga Tai suaugusiųjų sisteminio nepilnamečių reumatoidinio artrito (jaunatviško Stilo ligos) forma. Šie sutrikimai pavadinti britų gydytojo, kuris 1896 m. Medicinos literatūroje pirmą kartą aprašė sisteminį jaunatvinį reumatoidinį artritą, vardu. Sąvoka „suaugusiųjų Stilo liga“ pirmą kartą medicinos literatūroje buvo panaudota 1971 m., Tačiau atvejų kurie atitinka sutrikimo aprašymą, medicinos literatūroje pasirodo jau 1800 -ųjų pabaigoje.

ženklai ir simptomai

Suaugusiųjų ligos simptomai, progresavimas ir sunkumas vis dar labai skiriasi. Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti tik vienas epizodas, kuris reaguoja į gydymą ir praeina per vienerius metus. Kai kuriais atvejais naujas epizodas neatsiranda arba atsiranda po daugelio metų. Gali išsivystyti kiti žmonės lėtinis liga, kurios epizodai ateina ir praeina, dažnai kelerių metų intervalu ir be jokių simptomų tarp epizodų. Tačiau kiti žmonės gali patirti dažnų epizodų, kurie pasitaiko kas kelias savaites ar mėnesius.

Žmonėms, sergantiems lėtine suaugusiųjų liga, Stilo liga gali būti daugiausia būdingas karščiavimas arba forma, kuriai dažniausiai būdingos sąnarių ligos (lėtinis artritas). Lėtinis suaugusiųjų pasireiškimas gali sukelti ilgalaikių, sunkių ir neįgalių komplikacijų.

Daugumai Stilo liga sergančių žmonių atsiranda simptomų derinys, dažniausiai susijęs su sistemine uždegimine liga. Tokie ženklai apima spazminis karščiavimas, viršijantis 102,2 laipsnių pagal Celsijų (39 laipsnių Celsijaus), sąnarių skausmas (artralgija) ir uždegimas (artritas), raumenų skausmas (mialgija) ir odos bėrimas (žr. Nuotrauka).

Kai kuriais atvejais karščiavimas yra kasdienis reiškinys ir paprastai pasiekia aukščiausią tašką arba plyšta vėlyvą popietę arba ankstyvą vakarą. Retais atvejais kai kuriems žmonėms per dieną atsiranda du karščiavimo protrūkiai. Bėrimas yra rausvos arba lašišos spalvos ir dažniausiai atsiranda karščiuojant. Dažniausiai bėrimas pažeidžia krūtinę ir šlaunis. Mažiau tikėtina, kad bus paveiktos rankos, kojos ir veidas. Bėrimas gali niežėti arba ne, ir gali greitai išnykti.

Pažeisti sąnariai gali patinti, sustingti ir uždegti ir išlikti kelias savaites. Dažniausiai pažeidžiami keliai, riešai ir kulkšnys. Raumenų ir sąnarių skausmas gali būti stiprus ir dažnai būna blogesnis karščiuojant. Jei suaugusiųjų Stilo liga negydoma, lėtinis sąnarių uždegimas gali pablogėti ir sunaikinti pažeistus sąnarius.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti papildomų simptomų, įskaitant gerklės skausmą, padidėjimą blužnis (splenomegalija), padidėjimas kepenys (hepatomegalija) ir padidėję limfmazgiai (limfadenopatija).

Kai kuriais atvejais plona sakralinė membrana, supanti širdį (perikardą) arba širdies raumenį (miokardą), gali uždegti (t.y. e. atsiras perikarditas arba miokarditas). Krūtinės ertmę dengianti membrana taip pat gali uždegti ir kauptis skystis plaučiuose (pleuros efuzija). Širdies ir plaučių įtraukimas gali sukelti sunku kvėpuoti ir krūtinės skausmastačiau dažniausiai jis nėra pakankamai stiprus, kad būtų akivaizdus ir dažnai aptinkamas tik gydytojo atliekamo fizinio patikrinimo metu.

Priežastys

Stilo ligos priežastis suaugusiesiems nežinoma (t. idiopatinis). Mokslininkai mano, kad sutrikimas gali sukelti nenormalų ar perdėtą atsaką į infekciją ar toksišką medžiagą.

Kai kurie tyrinėtojai mano, kad Stilo liga yra autoimuninis suaugusiųjų sindromas. Auto-uždegiminiai sindromai yra sutrikimų grupė, kuriai būdingi pasikartojantys uždegimo epizodai dėl įgimtos imuninės sistemos anomalijos. Tai nėra tas pats kaip autoimuninės ligoskai prisitaikanti imuninė sistema per klaidą sutrikdo ir puola sveikus audinius.

Tuo įsitikinę ir mokslininkai citokinai (specializuoti baltymai, kuriuos išskiria tam tikros imuninės sistemos ląstelės, kurios stimuliuoja arba slopina kitų imuninės sistemos ląstelių funkciją), taip pat gali turėti įtakos suaugusiųjų ligos formai. Vis tiek. Interleukino-1 (IL-1) citokinas, kuris, kaip žinoma, tarpininkauja ląstelių atsakui į uždegimą, gali turėti įtakos suaugusiųjų Stilo ligos vystymuisi.

Kai kuriems pacientams, sergantiems Stilo liga ir gydymas aktyvumą blokuojančiu vaistu šiuo metu tiriamas interleukinas-1. Manoma, kad papildomi citokinai, įskaitant interleukiną-6 (IL-6) ir naviko nekrozės faktorių alfa (TNF-alfa), taip pat vaidina svarbų vaidmenį vystant Stilo ligą suaugusiesiems.

Paveiktos populiacijos

Suaugusiųjų Stilo ligos forma vienodai veikia vyrus ir moteris. Kai kuriose medicinos literatūrose teigiama, kad šis sutrikimas dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. Tai visų pirma taikoma jauniems žmonėms nuo 16 iki 35 metų. Ligos dažnis suaugusiesiems vis dar nežinomas. Dėl labai įvairių sutrikimo simptomų ir retumo, jis dažnai yra klaidingai arba netinkamai diagnozuojamas, todėl sunku nustatyti tikrąjį jo dažnumą bendroje populiacijoje.

Panašūs sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į suaugusiųjų Stilo ligos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę.

Auto-uždegiminiai sindromai yra sutrikimų grupė, kuriai būdingi pasikartojantys uždegimo epizodai dėl įgimtos imuninės sistemos anomalijos. Sindromų simptomai dažnai apima pasikartojančius karščiavimus, bėrimus, pilvo skausmą, sąnarių skausmą, kaulų skausmą ir kitus būdingus požymius, susijusius su lėtiniu uždegimu. Šie sutrikimai apima pasikartojančius su krioprinu susijusius sindromus (lėtinis kūdikių neurologinis sąnarių odos sindromas ir Macle-Wells sindromas), hiperimunoglobulino D sindromas, šeimyninė Viduržemio jūros karštinė, TRAPS sindromas, Schnitzlerio sindromas ir trūkumas mevalonato kinazė.

Autoimuniniai sutrikimai yra sutrikimų grupė, kai sutrikimus, turinčius įtakos adaptacinei imuninei sistemai, sudaro ląstelės ir baltymai (antikūnai), kurie turėtų apsaugoti organizmą nuo infekcijos. Šie antikūnai klaidingai puola sveikus audinius ir gali būti vadinami autoantikūnais. Simptomai, būdingi daugeliui autoimuninių sutrikimų, yra kartotiniai karščiavimo epizodai, bėrimas, pilvo skausmas, sąnarių skausmas ir kiti simptomai, susiję su lėtiniu uždegimu. Autoimuniniai sutrikimai, kurie gali priminti Stilo ligą suaugusiesiems, yra sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas ir reumatoidinis artritas.

Daugybė papildomų sutrikimų gali priminti Stilo ligos pradžią suaugusiesiems, įskaitant Reiterio sindromas, uždegiminė žarnų liga (IBD), saldus sindromas (ūminė febrilinė neutrofilinė dermatozė), kai kurie vėžio atvejai, tokie kaip limfoma ir leukemija, ir kai kurios infekcijos, pvz. tuberkuliozė, mononukleozė ir toksoplazmozė.

Diagnostika

Stilo ligą suaugusiesiems sunku diagnozuoti, nes nėra specialių tyrimų ar skiriamųjų požymių laboratoriniai (histopatologiniai) rezultatai, kurie aiškiai atskirtų sutrikimą nuo panašių sutrikimai. Stilo ligos diagnozė paprastai nustatoma remiantis nuodugniu klinikiniu įvertinimu, išsamia istorija pacientas, nustatydamas būdingus požymius ir neįtraukdamas kitų galimų pažeidimų (diferencialas diagnostika).

Diagnostikai galima naudoti įvairūs testai, įskaitant kraujo tyrimai ir rentgeno spinduliai, rodantys kaulų ar sąnarių pokyčius, arba blužnies padidėjimas arba kepenys. Echokardiograma, kuri naudoja garso bangas, kad sukurtų širdies vaizdą, gali parodyti perikardo ar miokardo uždegimą.

Kraujo tyrimai gali aptikti būdingus kraujo ląstelių kiekio pokyčius, dažniausiai susijusius su Stilo liga suaugusiems. Sergantiems žmonėms dažnai yra padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų kiekis arba sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Pilnas kraujo tyrimas asmenims, kuriems įtariama uždegiminė liga eritrocitų nusėdimo greitis. Sedimentacijos greitis (nusėdimo greitis) matuoja, kiek laiko reikia, kad raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai) per tam tikrą laiką nusėstų mėgintuvėlyje. Daugelis Stilo liga sergančių žmonių turi didesnį nusėdimo greitį, o tai yra uždegimo požymis. Kitas dažniausiai naudojamas kraujo tyrimas serumo feritino, kuris dažnai yra neproporcingai padidėjęs esant šiai būklei.

Standartinės procedūros

Gydymas

Stilo liga sergantiems žmonėms buvo išbandyta daugybė skirtingų gydymo būdų. Joks gydymas ne visada buvo veiksmingas visais atvejais. Sergantiems asmenims gydyti gali būti naudojami įvairūs vaistai, vartojami atskirai arba kartu.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) dažnai vartojami uždegimo simptomams gydyti. Karščiavimas, sąnarių ir kaulų skausmas teigiamai reagavo į gydymą šiais vaistais. Kiti skausmą malšinančių vaistų (analgetikai), pvz acetaminofenas ir paracetamolistaip pat gali būti naudojamas.

Kortikosteroidiniai vaistai, toks kaip prednizonasgali būti naudojamas sisteminiams simptomams gydyti. Pažeisti žmonės iš pradžių gali gauti dideles kortikosteroidų dozes, palaipsniui mažindami dozę.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas yra susijęs su daugeliu šalutinių poveikių, ir šiuo metu tyrinėtojai tiria vaistus, kurie gali pakeisti kortikosteroidus arba leisti mažesnes dozes kortikosteroidai.

Vienas vaistas, dažniausiai vartojamas kartu su kortikosteroidais žmonėms, sergantiems pradžia, gydyti yra imunosupresantas metotreksatas. Metotreksatas dažniausiai naudojamas artritui ir kitoms reumatinėms ligoms gydyti. Vartojant asmenims, sergantiems Stilo liga, metotreksatas gali būti žinomas kaip „steroidus tausojantis agentas“, nes tai leidžia vartoti mažesnes kortikosteroidų dozes, taip sumažinant susijusią šalutinio poveikio riziką efektai.

Papildomas gydymas yra simptominis ir palaikomasis.

Tyrimo terapija

Pastaraisiais metais buvo ištirti keli perspektyvūs suaugusiųjų Stillo ligos gydymo būdai, įskaitant vaistus, žinomus kaip biologinio atsako modifikatoriai. Šie vaistai blokuoja medžiagų (citokinų), kurie, kaip manoma, turi įtakos sutrikimo vystymuisi, aktyvumą.