Nozinis periarteritas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas

Kas yra nodozinis periarteritas?

Nodozinis periarteritas (sisteminis nekrozuojantis vaskulitas, Kussmaul-Mayer liga) yra autoimuninė ligasukelia nekrozę vaskulitas (kraujagyslių sienelių uždegimas ir nekrozė), daugiausia vidutinio ir mažo kalibro.

Nosies poliarteritas yra reta liga: jos dažnis svyruoja nuo 0,7 iki 6,3 100 000 gyventojų. Vyrai serga 2,5 karto dažniau, vidutinis sergančiųjų amžius svyruoja nuo 38 iki 43 metų. 90% atvejų ligos priežastis nežinoma. Tačiau 10% nodos periarterito atsiranda po virusinės infekcijos hepatitas B, nors šis ryšys dar neįrodytas.

Nozinio periarterito priežastys

Nozinio periarterito etiologija nebuvo išaiškinta. Daugumos tyrinėtojų teigimu, įvairūs žalingi veiksniai (infekciniai, cheminiai ir kt.) sutrikusios žmogaus imuninės sistemos fone atsiranda sunki hipererginė reakcija, visų pirma laivai.

Išprovokuojantys nosies poliartrito veiksniai gali būti:

• hepatito B virusas (nuo 10% atvejų) ir C;
• žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV);
• citomegalovirusinė infekcija (CMVI);
• parvovirusas B19;
• vaistai (jodo, bismuto, sulfonamidų, antibiotikų preparatai), serumas.

Infekciniai agentai (pirmiausia virusai) gali turėti tiesioginį toksinį poveikį endotelio ląstelėms ar subendotelinėms struktūroms.

Nozinio periarterito simptomai

Liga paprastai prasideda ūmiai arba poūmiai, būdingos apraiškos:

• karščiavimas iki 38-39 ° C;
• mialgija (daugiausia blauzdos raumenyse);
• galima artralgija dideli sąnariai, rečiau vystosi artritas;
• svorio netekimas (svorio netekimas per kelis mėnesius gali siekti 20–30 kg);
• odos bėrimai: mazgeliai (15–20% pacientų), šakotas raštas ant galūnių ir kamieno odos;
• distalinė išemija ar gangrena.

Po 2-3 mėnesių atsiranda vidaus organų ir sistemų pažeidimo požymių.

• Inkstai pažeidžiami 60-80% atvejų arterinė hipertenzija, iki piktybinės hipertenzijos išsivystymo, sparčiai progresuojančio inkstų nepakankamumas. Būdingas šlapimo sindromas su vidutine proteinurija ir hematurija. Vystymasis nefrozinis sindromas retai pastebimas. Reta komplikacija yra inkstų arterijų aneurizmų plyšimas, vystantis perrenalinei hematomai.
• Asimetriškas motorinis polineuritas išsivysto 2/3 pacientų, kuriems yra rankų ir kojų parezė. Skirtingai nuo skirtingos etiologijos polineurito (alkoholinis, virusinis, su onkopatologija), skirtas mazginiam poliartritui būdingi judesių sutrikimai, stiprus skausmo sindromas, daugybinis mononeuritas.
• Pilvo sindromas yra pilvo ertmės kraujagyslių (mezenterinių kraujagyslių) vaskulito pasekmė. Gali pasireikšti stiprus pilvo skausmas, peritonitas gali išsivystyti dėl žarnyno (dažniausiai plonosios žarnos) opų prakiurimo, pankreatitas, tulžies pūslės nekrozė.

Kitų organų ir sistemų pralaimėjimas rečiau pasitaiko sergant poliartritu nodosa - galimas koronarito išsivystymas (krūtinės angina, miokardinis infarktas), orchitas, centrinės nervų sistemos, plaučių pažeidimas (pneumonitas).

Nodozinio periarterito formos

Pasroviui yra dvi pagrindinės mazginio periarterito formos:

1. ūmus (retas);
2. lėtinis.

Aštri forma dažniausiai serga jaunimas. Tai labai sunku ir po kelių mėnesių yra mirtina.

Lėtinė forma skiriasi ilgesniu kursu (kartais iki 12-15 metų) su remisijomis, kai kurių simptomų atvirkštiniu vystymusi, naujų organų įtraukimu į procesą paūmėjimų metu. Kliniškai tai gali pasireikšti keliais būdais.

Dažniausiai pasirenkami tie variantai, kai inkstų pažeidimas derinamas su polineuritu arba su vidaus organų (plaučių, širdies, žarnyno) pažeidimu.

Diagnostika

Nozinio periarterito simptomai yra įvairūs. Todėl nėra jokių diagnostinių tyrimų, skirtų konkrečiam simptomui ar simptomui. Prieš bet kokį gydymą gydytojas surenka ir išanalizuoja paciento ligos istoriją. Tada jis turi sujungti klinikinius elementus, rentgenografinius (angiografinius) ir (arba) histologinius duomenis, kad patvirtintų diagnozę.

Taip pat vyksta infekcijos tyrimai. Jis nukreiptas į infekciją hepatito virusai B, C. Tai taip pat yra žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV). Šios virusinės infekcijos gali sukelti mazginį periarteritą. Tai lems tinkamą gydymą.

Šis tyrimas daugiausia grindžiamas paveiktais organais. Kuo daugiau klinikinių įrodymų, kad tam tikras organas yra susijęs, tuo labiau tikėtina, kad to organo biopsija suteiks naudingos diagnostinės informacijos.

Šios ligos apraiškos labai skiriasi priklausomai nuo pažeistų arterijų. Dauguma pacientų, sergančių nodos periarteritu, turi biologinį uždegiminį sindromą. Inkstų, virškinimo ir skeleto -raumenų sistemos pažeidimai dažnai yra pirmame plane. Taigi jie gali rasti:

• bendrieji požymiai: ilgalaikis karščiavimas, bendros būklės pablogėjimas;
• inkstų pažeidimas: lėtinis inkstų nepakankamumas, aukštas kraujospūdis;
• virškinimo pažeidimas: skausmingos krizės, mezenterinis infarktas;
• mialgija, artritas, polineuritas, mononeuritas;
• kiti požymiai: orchitas (sėklidžių pažeidimas), insultas, astma.

Papildomi egzaminai

• Pilnas kraujo kiekis: padidėjimas ESR, leukocitozė, trombocitozė, anemija yra reta.
• Bendra šlapimo analizė: vidutinio sunkumo (iki 3 g / l) proteinurija, hematurija (dažniausiai mikrohematurija).
• Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjusi kreatinino koncentracija, sumažėjusi glomerulų filtracija. Su kepenų pažeidimu vyrauja citolizės sindromas.
• Imunologiniai tyrimai: hepatito B ar C virusų žymenų aptikimas (įskaitant fermentų imuninį tyrimą), HBV-DNR, HCV-RNR buvimas kraujo serume.

At mezenterinė angiografija arba inkstų arterijos atskleisti mikroanurizmą ar segmentinę stenozę. Biopsija (vienas iš patikimiausių diagnostikos metodų) yra dvigubai informatyvesnis, kai atliekamas paveiktos odos ar skausmingų raumenų srityse, palyginti su kliniškai „nebyliais“ plotais.

Nodozinio periarterito gydymas

Nozinės periarterito gydymas turėtų prasidėti kuo anksčiau. Jis atliekamas atsižvelgiant į klinikinio vaizdo ypatumus ir ligos eigą. Ūminiu laikotarpiu būtina hospitalizuoti pacientus, paskiriant lovos poilsį ir visavertę, tačiau tausojančią mitybą (dieta Nr. 10).

Pagrindinę vietą vaistų terapijoje užima gliukokortikosteroidai. Ligos pradžioje, paūmėjus lėtinėms formoms be inkstų nepakankamumo ir aukštai stabiliai arterinei hipertenzijai, pacientams skiriama 30-40 mg prednizolono per dieną kartu su dariniais pirazolonas (butadionas, reopirinas ir kt.) ir 4-aminochinolinas (hingamin, plaquenil) įprastomis dozėmis.

Su sunkiais bendrais simptomais, kartais reikia skirti didelį proceso aktyvumą (karščiavimą, aštrų skausmo sindromą, greitą kūno svorio sumažėjimą) ir vis didėjančius vidaus organų pažeidimo požymius. 80-100 mg prednizono per dieną. Tokiais atvejais patartina nuo pirmųjų dienų pridėti prie didelių prednizolono dozių imunosupresantai (azatioprinas arba merkaptopurinas 150-200 mg, ciklofosfamidas 200 mg per parą), nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (indometacija 100-150 mg, butadionas 450 mg, voltarenas 100-150 mg per parą), askorbo rūgštis ir kiti vitaminai, antihistamininiai vaistai (difenhidraminas, tavegilis, diazolinas).

Su ryškiu arterinė hipertenzija skiriant dideles prednizolono dozes, gali padidėti kraujospūdis, išsivystyti retinopatija ir kt. Tokiais atvejais gydymas atliekamas mažomis prednizolono dozėmis (15–20 mg) kartu su pirazolonu ir 4-aminochinolino dariniais hipotenzijos fone terapija. Nesant poveikio, įpilkite imunosupresantų (azatioprino 125–150 mg, ciklofosfamido 100–200 mg, chlorobutino arba leukerano, 10–15 mg per parą). Mažų prednizolono dozių derinys su imunosupresantais skirtas inkstų pažeidimui. Taip pat patartina skirti hepariną iki 20 000 TV per dieną (kontroliuojant koagulogramą ir kraujo krešėjimo laiką), indometaciną.

Su inkstų nepakankamumo vystymusi reikėtų atsisakyti prednizolono vartojimo. Tokiais atvejais kontroliuojama kreatinino ir kraujo karbamido tęskite gydymą imunosupresantais, heparinu, antikoaguliantais, atsižvelgiant į mono baltymų dietą pagal Giovanetti, elektrolitų ir rūgščių ir šarmų būklės korekciją, vartojant anabolinius steroidus.

Periferinės nervų sistemos pralaimėjimas yra indikacija skirti imunosupresantus.

Kai vyrauja plaučių sindromas, pagrindinis terapinio komplekso vaistas yra prednizolonas (50-60 mg per dieną ar daugiau).

Pasiekus terapinį poveikį prednizolono dozė palaipsniui mažinama (kas 8-10 dienų po 1,25-2,5 mg), tada jie pereina prie palaikomojo gydymo (prednizolono-10-15 mg ir hingamino-0,25 mg per parą). Jei į pagrindinį gydymo kursą buvo įtraukti imunosupresantai, tai palaikomoji terapija turėtų apimti, be prednizolonas (5-10 mg) azatioprinas (50 mg) arba ciklofosfamidas (50-100 mg), kuriuos reikia vartoti ilgam laikui. Galima keisti (kas antrą dieną) prednizolono ir imunosupresanto vartojimą. Būtina atsižvelgti į imunosupresinio ir steroidinio gydymo nepageidaujamų reakcijų ir komplikacijų atsiradimo galimybę. Vartojant ilgalaikes palaikomąsias vaistų dozes, patartina periodiškai skirti askorbo rūgšties, kalio orotato, anabolinių steroidų. Ši taktika leidžia daugeliui pacientų išlaikyti stabilią remisiją, palaipsniui pereinant prie prednizolono (ir imunosupresantų) vartojimo kas antrą dieną arba 2 kartus per savaitę. Steroidų terapijos šalutinis poveikis yra minimalus ir dažnai visai nepasireiškia.

Reikšminga vieta gydant pacientus, sergančius nodos periarteritu, yra simptominė terapija. Sergant arterine hipertenzija, skiriami antihipertenziniai vaistai (klonidinas 0,075-0,15 mg 3-4 kartus per dieną, metildopa arba dopegit, 250-500 mg 3-4 kartus per dieną ir kt.), saluretikai (dichlotiazidas, furozemidas ir kt.), antagonistai aldosteronas. Kompleksinė terapija taip pat turėtų apimti askorbo rūgštį, B grupės vitaminai (ypač pažeidus periferinę nervų sistemą), jei reikia - skausmą malšinančius ir raminamuosius vaistus.

Nozinio periarterito prognozė

Jei nėra gydymo, prognozė yra nepalanki. Liga tęsiasi žaibišku greičiu arba periodiškai paūmėja nuolatinio progresavimo fone. Mirties priežastis tampa inkstų nepakankamumas, virškinimo trakto pažeidimai (ypač žarnyno infarktas su perforacija), širdies ir kraujagyslių patologija. Dažnai inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus apsunkina nuolatinė arterinė hipertenzija, su kuria susijusios vėlyvosios komplikacijos.

Penkerių metų išgyvenamumas be gydymo neviršija 13%, o gydant kortikosteroidais jis siekia 40%. Darbo prognozė abejotina dėl to, kad išlieka ligos komplikacijos - periferinis ir centrinis paralyžius, sunki hipertenzija, širdies pažeidimas ir kt.