Deverji liga (pityriasis pityriasis): priežastys, simptomai ir gydymas

Kas yra Deverji liga?

Deverji liga (arba pityriasis versicolor, abbr. COVL) Tai reta odos liga, sukelianti odos uždegimą, sustorėjusius nagus ir kartais plaukų slinkimą.

Paprastai pityriasis pityriasis pirmiausia atsiranda kaip mažas pleistras kažkur ant veido, o paskui plinta į nugarą ir likusį kūną.

Pityriasis versicolor gali skirtingai paveikti įvairias kūno dalis nenuspėjamu laikotarpiu. Uždegimas gali paveikti visą kūną arba tik tokias kūno dalis, kaip alkūnės, keliai, delnai ir padai. Liga gali progresuoti ir palikti atskiras nepažeistos odos vietas, vadinamąsias „nepaveiktas saleles“.

Anksčiau buvo pranešta, kad klasikinis suaugusiųjų tipas, labiausiai paplitusi ligos subkategorija, išnyksta per trejus metus. Tačiau iki šiol didžiausia atvejų serija parodė, kad ligos eiga dažnai yra daug ilgesnė nei šis laikotarpis. Vaikų tipas yra patvaresnis.

Ligos vystymosi pikas atsiranda pirmąjį, šeštąjį ir septintąjį gyvenimo dešimtmečius. Nors šia liga dažniausiai serga suaugusieji, nemaža dalis vaikų serga šia liga. Sutrikimas veikia tiek moteris, tiek vyrus.

Yra penkios Deverji ligos rūšys, kurios klasifikuojamos pagal ligos pradžią ir paveiktas kūno vietas. Neseniai buvo aprašytas šeštas su ŽIV susijusių ligų tipas, tačiau jis vis dar svarstomas. Pityriasis versicolor dažniausiai atsiranda atsitiktinai, tačiau kai kurios formos gali būti paveldimos.

Nors tikslus paplitimas ir dažnis visame pasaulyje nežinomas, JAV yra daugiau nei 800 „aktyvių“ pacientų, o Europoje - mažiau nei 1900. Deverji liga yra labai reta odos liga. Tiesą sakant, sutrikimas laikomas retųjų ligų (tai yra mažiausiai ištirta liga). Nepaisant retumo, Deverji ligos požymiai ir simptomai dažnai primena egzemą (31,6 mln. Pacientų) ir psoriazę (8 mln. Pacientų).

Liga sergantys pacientai ir jų globėjai greitai sužino, kad kiekvienas atvejis yra unikalus. Deja, nėra specialaus ar nuolat veiksmingo Deverji ligos gydymo. Tiesą sakant, nėra FDA patvirtintų gydymo būdų. JAV vaistai (FDA) arba Europos vaistų agentūra (EMA), skirti naudoti liga. Tačiau ekspertai linkę naudoti daugiarūšį metodą, įskaitant vietinį ir sisteminį gydymą, kad galėtų kontroliuoti sutrikimo simptomus. Vietinis gydymas gali sumažinti odos uždegimą ir padėti niežuliui ir sausumui / pleiskanojimui. Sisteminė terapija gali sumažinti uždegimą ir paprastai reikalinga daugumai pacientų, turinčių dideles kūno vietas.

ženklai ir simptomai

Sąvokos „ženklas“ ir „simptomas“ nėra nereikalingos. Bruožas yra sveikatos būklės rodiklis, kurį gali objektyviai stebėti kiti, įskaitant sveikatos priežiūros specialistus. Priešingai, simptomas yra subjektyvi informacija, kuria sergantis pacientas dalijasi su gydytoju, pavyzdžiui, skausmas, niežėjimas, nuovargis. Žemiau yra Deverji ligą apibūdinančių požymių ir simptomų sąrašas.

- Preliminarūs ženklai.

Lengvi požymiai yra galvos odos pleiskanos ir plutos, lokalizuotos raudonos dėmės ar odos pleiskanojimas (pvz., „Kapeikos dydžio raudona dėmė“ ant kaktos). Trukmė skiriasi priklausomai nuo paciento. Tam tikru momentu pacientas supranta, kad laikas kreiptis į gydytoją (pavyzdžiui, kai raudona dėmė padvigubėjo per mažiau nei dvi savaites).

- ženklų progresavimas.

Priklausomai nuo uždegimo išsivystymo, terapeutas ar dermatologas ant odos ras tokius požymius kaip rausvos, raudonos arba oranžinės raudonos spalvos pleiskanojančios dėmės. Šios dėmės dažniausiai niežti. Iš pradžių pacientams, sergantiems Deverji liga, gali atsirasti pleiskanojančių dėmių tik kai kuriose kūno vietose. Dėmės dažniausiai atsiranda ant alkūnių, kelių, rankų, pėdų ir kulkšnių. Delnų ir padų oda taip pat gali tapti raudona arba vaškuota ir sutirštėti klasikiniu oranžiniu atspalviu (palmoplantar keratoderma). Žvynuotos dėmės ilgainiui gali išplisti po visą kūną. Nepažeistos salelės gali išsivystyti lašišos spalvos uždegimo vietose.

Dėl sustorėjusios odos gali atsirasti įtrūkimų, kurie gali sukelti skausmą ir apsunkinti vaikščiojimą bei darbą rankomis. Nagai gali sustorėti, pasikeisti spalva, briaunoti, užkimšti šiukšlėmis po laisvu kraštu ir net iškristi. Plaukai gali labai iškristi dėl pačios ligos ar kai kurių naudojamų gydymo būdų. Kai bėrimas tampa plačiai paplitęs (eritrodermija), gali atsirasti šilumos netoleravimas, baltymų netekimas ir skysčių disbalansas.

Diagnozė dažnai atidedama dėl ilgo ligos vystymosi ir jos gebėjimo užmaskuoti save kaip kitus sutrikimus, ypač egzemą ir. psoriazė. Laimei, daugelis egzemos, psoriazės ir Deverji ligos gydymo būdų yra įprasti.

- Ūminės ligos stadijos požymiai ir simptomai.

Dermatologas galės matyti požymius, kad kūnas yra padengtas sausa, raudona ir pleiskanojančia oda, patinsta pėdos ir kojos, įtrūksta ir kraujuoja rankos ir pėdos. Gali kilti rimtų problemų, susijusių su judėjimo sutrikimais, regėjimu ir akimis (dėl akių vokų sandarumo ir įtempimo) ir miklumu.

Pacientai pamatys Deverji ligos simptomus iš kitos perspektyvos, pavyzdžiui, judesio skausmą, nenutrūkstamą niežėjimą ir šilumos netoleravimą. Šią būklę dažnai lydi niežulys, skausmas ir miego sutrikimas. Ūminė stadija yra rimta kūno, proto ir dvasios problema ir gali trukti nuo vieno iki kelių mėnesių ar ilgiau.

- Valdymo etapas.

Po ūminės stadijos paciento kelionė su Deverji liga įgauna naują dėmesį - palengvina ir pašalina simptomus. Kelio pusėje laukia galimi dirgikliai, tokie kaip sąnarių skausmas, ausų užgulimas, skundai dėl negalios. Nors 90% pacientų, sergančių šia liga, galima tikėtis visiškos remisijos per vienerius ar penkerius metus, tvarkaraštis yra neaiškus. Tie, kuriems diagnozuota netipinė suaugusiųjų pradžia ir netipinė paauglių pradžia, lėtinė Deverji liga, turėtų ugdyti paciento ilgalaikius gebėjimus susidoroti. Negalima ignoruoti kasdienio vaistų vartojimo, drėkinimo ir kūno, proto ir dvasios problemų, susijusių su šia odos liga.

- Remisijos ir gydymo etapai.

Medicinos bendruomenė remisiją apibrėžia kaip ligos požymių ir simptomų išnykimą vartojant vaistus ar natūraliai laikui bėgant. Atsigavimas laikomas sveikatos ar funkcijos atkūrimu. Deverji ligų bendruomenė priėmė šventinį požiūrį į ligų atsigavimą, pripažindama pasveikimo etapus. Sugrįžęs prakaitas, pirmas važiavimas iš namų į parduotuvę ir vaikščiojimas basomis grindimis, nereikalaujantis kas valandos siurbti, yra džiaugsmo priežastis. Šie etapai yra sveikimo simptomai, kuriuos patiria pacientai ir globėjai, ir požymiai, kuriuos mato visi kiti.

Priežastys

Konkreti pagrindinė Deverji ligos priežastis nežinoma, nors manoma, kad pagrindinį vaidmenį atlieka genetinis polinkis, aplinkos veiksniai ir kitos nežinomos priežastys. Kažkada buvo manoma, kad vitamino A trūkumas yra susijęs su šia liga, tačiau šiai teorijai trūksta pakankamai įrodymų, o gydymas vitaminu A buvo mažiau veiksmingas.

Paveiktos populiacijos

Remdamiesi pokalbiais Deverji ligos bendruomenėje, galime su metafiziniu tikrumu pasakyti, kad ši liga nėra bausmė žmogui už blogą elgesį. Yra tūkstančiai žmonių, sergančių arba sirgusiais pityriasis versicolor. Be to, yra daug labai blogų žmonių, kurie neserga šia liga. Kas tada užpuls šią retą ligą?

Paplitimas: 2003 metų kovo mėnesį Daktaras Andrew Griffithsas pasakė Dowlingo kalbą Didžiosios Britanijos dermatologijos asociacijos nariams Liverpulyje, Anglijoje. Dr Griffiths kalbėjo apie 35 metų patirtį diagnozuojant, gydant ir tiriant pityriasis pityriasis versicolor. Jis vienašališkai manė, kad paplitimas yra 1 iš 400 000 žmonių. Nors daktaro Griffithso naudojama metodika yra prieštaringa, dermatologai visame pasaulyje ja naudojosi. įvertinimas, nes trūksta moksliškai pagrįstų tyrimų, kaip dažnai ir kodėl ligos pasireiškia įvairiose žmonių grupėse (epidemiologija).

Amžius: Pityriasis versicolor yra reta būklė, kuri gali išsivystyti vaikystėje ar suaugus. Nepilnamečių (paauglių) pradžia yra 45% „aktyvių“ pacientų populiacijos, o suaugusiųjų - 55%. Nors liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dažniausiai ja serga pirmąjį, antrąjį, penktąjį ir šeštąjį gyvenimo dešimtmečius.

Aukštas: Deverji liga vyrams ir moterims pasireiškia gana vienodai. Tačiau vaikystėje vyrų ir moterų santykis yra 3: 2.

Lenktynės: Bet kurios rasės žmonės gali susirgti.

Įgytas arba paveldėtas: Deverji liga dažniausiai būna atsitiktinė (atsiranda atsitiktinai), tačiau kai kurios formos gali būti paveldimos.

Simptominiai sutrikimai

Šių ligų simptomai gali būti panašūs į Deverji ligos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Psoriazė. Pasak Nacionalinio psoriazės fondo (NPF), „psoriazė Tai imuninės sistemos liga, dėl kurios ant odos atsiranda raudonos pleiskanojančios dėmės. Paprastai tai paveikia alkūnių, kelių ar galvos išorę, nors gali atsirasti bet kur. Kai kurie žmonės praneša, kad psoriazė sukelia niežulį, nudegimus ir įkandimus. Psoriazė yra susijusi su kitomis sunkiomis ligomis, tokiomis kaip diabetas, širdies ligos ir depresija».
• Atopinis dermatitas (egzema ir dermatitas). Egzema yra įvairių tipų, kurie kartu paveikia daugiau nei 10–20% pasaulio gyventojų: atopinis dermatitas, kontaktinis dermatitas, disidrotinė egzema, neurodermitas, stazinis dermatitas.
• Alerginė reakcija: dauguma odos alerginės reakcijos nedidelis, pvz., egzema, išbėrimas iš nuodingų gebenių, uodų ar kitų vabzdžių įkandimų arba čiaudulys šienligė. Reakcijos tipas priklauso nuo žmogaus imuninės sistemos reakcijos, kuri kartais yra nenuspėjama.
• Įvairiaspalviskerpės (pityriasis versicolor) Ar gerybinis bėrimas, dažnas odos sutrikimas, pastebėtas sveikiems žmonėms, dažniausiai vaikams ir jauniems suaugusiesiems, ir manoma, kad jį sukelia lengva virusinė infekcija. Paprastai jis praeina be gydymo po kelių mėnesių. Pityriasis versicolor gali lengvai imituoti panašius odos bėrimus, įskaitant kerpės planus, psoriazė ir pityriasis versicolor. Versicolor versicolor turi labai specifinį ir atpažįstamą bėrimą.
• Grybelinė infekcija: Mikozė yra grybelinė odos infekcija. Jie yra įprasti ir dažniausiai lengvi. Tačiau labai sergantiems ar susilpnėjusio imuniteto žmonėms grybai kartais gali sukelti rimtų ligų.
• Vilkligė:Sisteminė raudonoji vilkligė - lėtinis autoimuninė ligakuris gali paveikti bet kurią kūno dalį, įskaitant odą, sąnarius ir organus. Lėtinis reiškia, kad požymiai ir simptomai paprastai trunka ilgiau nei 6 savaites ir dažnai visą gyvenimą. Sergant raudonąja vilklige, kažkas negerai su imunine sistema. Paprastai mūsų imuninė sistema gamina baltymus, vadinamus „antikūnais“, kurie apsaugo organizmą nuo įsibrovėlių. „Autoimunitetas“ reiškia, kad imuninė sistema negali atskirti šių svetimų įsibrovėlių nuo sveikų kūno audinių. Dėl to jis sukuria autoantikūnus, kurie puola ir naikina sveikus audinius. Lupus atveju šie autoantikūnai sukelia uždegimą, skausmą ir žalą įvairioms kūno dalims.
• Odos T ląstelių limfoma: Kartais paciento, sergančio Deverji liga, diagnozė buvo pakeista į odos T-ląstelių limfomą. Lėtinis odos uždegimas atsiranda sergant Deverji liga ir kitomis uždegiminėmis ligomis odos ligostokių kaip psoriazė ir egzema, ir net po daugelio metų gali sukelti T ląstelių limfomą. Deverji ligų bendruomenė rekomenduoja atlikti tinkamus tyrimus, įskaitant odos biopsiją ir kraujo tyrimą, kad būtų išvengta T-ląstelių limfomos.

Diagnostika

Medicininė diagnozė grindžiama informacija iš šaltinių, tokių kaip fizinis tyrimas, pokalbiai su pacientu, šeima ar abu. kiti, paciento ir jo šeimos ligos istorija, taip pat klinikiniai duomenys, gauti atlikus laboratorinius ir radiologinius tyrimus tyrimus.

- Dermatologo diagnostinis vaidmuo.

Viskas prasideda nuo klinikinių stebėjimų. Kokius simptomus mato dermatologas tyrimo metu? Penio dydžio raudoną dėmę ant kaktos galima pagrįstai diagnozuoti kaip seborėjinis dermatitas. Panašiai pacientas „žydi“, o 90% odos yra paraudusi ir pleiskanoja nepažeistos odos salelių ir kitų pagrindinių požymių gali pakakti diagnozė.

- Dermatologo diagnostinis vaidmuo.

Mikroskopas yra instrumentas, kuriuo patvirtinami arba ne patvirtinami klinikiniai stebėjimai. Dermatologui siunčiamos biopsijos dažnai naudojamos tam, kad būtų „atmestos“ tam tikros odos ligos ar priežastys. Deverji ligos bendruomenė iš bendros patirties, nors ir anekdotinės, išmoko, kad kai dermatologas įtaria Deverji liga ir nurodo dermatopatologui tai apsvarstyti, rezultatai patvirtina klinikinę stebėjimas. Atliekant odos biopsiją, galima atlikti specialius tyrimus, kad būtų išvengta odos limfomos, kuri mikroskopiniu lygiu (histologija) gali imituoti Deverji ligą, tikimybės.

Tačiau ligos požymiai po mikroskopu nėra jautrūs (galimybė nustatyti diagnozę naudojant testą), nei specifinis (būdingas daugeliui kitų sutrikimų), susijęs su liga Devertas. Taigi diagnozė iš esmės išlieka klinikinė-patologinė koreliacija, tai yra ryšys kartu klinikinius ir patologinius požymius, kad remiantis pateikimu būtų nustatyta „tinkamiausia“ diagnozė pacientas.

- Diferencinė diagnozė.

Diferencinė diagnozė yra metodas, kuriuo gydytojas nustato, kuris ligos procesas sukelia paciento simptomus. Gydytojas peržiūri visas svarbias galimas simptomų priežastis ir tada ištaiso alternatyvios priežastys, pagrįstos fiziniu patikrinimu, klinikiniais tyrimais ir kruopščiu tyrimu medicinos istorija.

Tarptautinis toksikologijos ir medicinos centras teigia: „Diferencinė diagnozė yra diagnozės siekis. Kas negerai pacientui viduje? Tiesą sakant, tai nėra šios ligos proceso ar sutrikimo galutinės priežasties (labai svarbios atsakomybei) paieška “. Tai yra „vienos ligos tikimybės ir kitų ligų, kurios gali sukelti ligą, tikimybės įvertinimo procesas“.

Standartinės procedūros

Deverji ligos gydymas dažniausiai yra anekdotinis ir pagrįstas atvejų ataskaitomis ir atvejų serijomis, kurios yra dažnos daugeliui dermatologinių ligų dėl jų retumo. Dėl trumpalaikio daugelio Deverji ligos simptomų pobūdžio taip pat sunku juos ištirti atliekant standartinius ilgalaikius terapinius tyrimus. Kadangi nėra kontroliuojamų tyrimų, gydymo veiksmingumas ir saugumas yra neaiškūs. Taigi, yra žemos kokybės įrodymų, patvirtinančių Deverji ligos gydymo strategijas. Šiuo metu nėra FDA patvirtintų gydymo būdų JAV maisto ir vaistų administracija arba Europos vaistų agentūra liga.

Pityriasis versicolor linkęs natūraliai didėti ir mažėti su epizodais, kai periodiškai pablogėja (paūmėjimas) arba nutraukiamas (remisija) simptomai. Taigi, daugelio tyrėjų nuomone, gali būti sunku įvertinti konkrečių gydymo būdų veiksmingumą.

Gydymo vertę sunku įvertinti, nes kiekvieno skirtingo pityriazės tipo klinikinė eiga labai skiriasi. Pavyzdžiui, suaugusiems pacientams, sergantiems klasikine ligos pradžia, gali būti pastebėtas stiprus ir platus viso odos paviršiaus paraudimas (eritrodermija). Odos priežiūrai, skysčių pakeitimui ir kitai palaikomajai priežiūrai gali prireikti hospitalizacijos.

Paciento požiūriu, ligos gydymas turi du pagrindinius tikslus:

• palengvinti simptomus, kai jie atsiranda;
• jei įmanoma, pasiekti ilgalaikę remisiją. Mantra, išgirsta Deverji ligos bendruomenėje, yra paprasta, bet kurtinanti: tai, kas tinka vienam, netinka visiems.

- Gydymo galimybės.

Gydymas dažnai apima sisteminio ir vietinio gydymo derinį. Vietinė terapija gali padėti pašalinti simptomus ir gali būti pakankama žmonėms, sergantiems lengva liga. Vietinis gydymas paprastai derinamas su sistemine Deverji ligos, kuri paveikia didžiąją kūno dalį, terapija. Daugumai pacientų, sergančių šia liga, reikalinga sisteminė terapija, kad būtų galima valdyti jų būklę.

Gydymo galimybės priklauso nuo paciento amžiaus, geografijos ir finansų. Be to, laboratoriniai tyrimai yra svarbūs norint stebėti vaistų poveikį organizmui, ypač kepenims, ir kontroliuoti bei stebėti šalutinį vaistų poveikį.

Kai kurie vaistai, vartojami Deverji ligai gydyti, gali pakenkti besivystančiam vaisiui ir nerekomenduojami vartoti prieš pat nėštumą arba nėštumo metu.

Žmonės, norintys informacijos apie konkrečias gydymo galimybes sau ar šeimos nariams, turėtų pasikalbėti su savo gydytoju.

- RETINOIDAI.

Geriamieji retinoidai yra vitamino A dariniai, kurie slopina odos ląstelių augimą ir šveitimą. Gydymo galimybės apima acitretin / soriatan® ir izotretinoin / accutane®, nors mokslininkai yra kompetencijos centre (angl. Kompetencijos centras) Deverji ligoms labiau patinka acitretinas, o ne izotretinoinas ir etretinatas. Geriamieji retinoidai (sintetiniai vitamino A dariniai) yra pirmoji sisteminio gydymo linija. Thomaso Jeffersono universiteto mokslininkų atlikta mokslinė Deverji liga sergančių pacientų apklausa parodė, kad geriamieji retinoidai buvo naudingi maždaug 60% pacientų.

- Imunosupresantai.

Imunosupresantai lėtina organizmo imuninę sistemą. Jie gali būti naudojami kartu, kai geriamieji retinoidai yra neveiksmingi. Gydymo galimybės (geriamos ir injekcinės) apima, bet neapsiribojant, metotreksatą, ciklosporiną, TNF-alfa inhibitorius, IL-12/23 inhibitorius. Pranešama, kad metotreksatas padeda maždaug 50% pacientų.

- BIOLOGINIAI PRODUKTAI.

Biologiniai vaistai taip pat slopina imunitetą. Biologiniai vaistai yra injekciniai arba intraveniniai (IV) vaistai, skirti įvairiems organizmo uždegimo keliams. Paprastai, turėdami mažiau šalutinių poveikių, biologiniai vaistai yra skirti uždegimui. Gydymo galimybės apima adalimumabą / Humira®, etanerceptą / Enbrel®, infliksimabą / Remicade®, ustekinumabas / Stelara®, secukinumabas / Cosentix®, iksekizumabas / Talz®, brodalumabas / silicis®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® ir aperemilast. Šiuos biologinius preparatus FDA patvirtino psoriazei gydyti, tačiau kai kuriuose Deverji liga sergantiems pacientams pagerėjimas ar remisija taip pat buvo aprašyti medicinos literatūroje.

- Kiti gydymo metodai.

• Vietiniai kremaikurių sudėtyje yra karbamido arba amonio laktato, sumažina odos pleiskanojimą. Kremai su kortikosteroidai vietiniam naudojimui sumažinti odos uždegimą. Jie tepami tiesiai ant odos.
• Geriamasis vitaminas A. Kai kuriems žmonėms tai gali būti naudinga, tačiau tik labai didelėmis dozėmis, kurios gali sukelti toksiškumą. Retinoidai (sintetiniai vitamino A dariniai) yra saugesni ir efektyvesni ir naudojami dažniau nei didelės vitamino A dozės.
• Tradicinė kinų medicina ir kiti alternatyvūs vaistai, turintys skirtingą sėkmę.

Prognozė

Būklės sunkumas ir eiga skiriasi priklausomai nuo žmogaus pityriazės tipo. Liga gali praeiti savaime, turėti remisijos laikotarpius (kai simptomai pagerėja arba išnyksta), laikui bėgant gerėja arba tampa lėtiniai (užsitęsę). Kai kuriais atvejais būklė išnyksta, o nutraukus gydymą grįžta (recidyvai). Žemiau pateikiama bendra apžvalga, ko tikėtis iš kiekvieno tipo:

• I tipas (klasikinis suaugusiųjų tipas), labiausiai paplitęs tipas, per 3 metus išnyksta maždaug 80% žmonių. Išvykus recidyvai pasitaiko retai.
• II tipas (netipiškas suaugusiųjų tipas) gali trukti labai ilgai, kartais daugiau nei 20 metų.
• III tipas (klasikinis nepilnamečių tipas) paprastai praeina per vienerius metus. Retais atvejais šis tipas išlieka ilgą laiką.
• IV tipas (ribotas nepilnamečių amžius) gali būti susijęs su besikeičiančiais tobulėjimo ir pablogėjimo laikotarpiais. Maždaug trečdalis šio tipo žmonių tobulėja su amžiumi.
• V tipas (netipinis nepilnamečių tipas) dažniausiai yra lėtinis.
• VI tipas (susijęs su ŽIV) paprastai yra atsparus daugumai gydymo būdų.

Deverji liga gali smarkiai paveikti jūsų gyvenimo kokybę, ypač jei turite nuolatinį skausmą, niežulį ar miego sutrikimus. Liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė yra normali.