Pilvaplėvės pseudomiksoma: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra pilvaplėvės pseudomiksoma?

Pilvaplėvės pseudomiksoma Tai retas piktybinis navikas, kuriam būdingas laipsniškas gleives išskiriančių (gleivinių) naviko ląstelių kaupimasis pilve ir dubens srityje. Liga išsivysto po to, kai apendikso viduje esantis nedidelis augimas (polipas) prasiskverbia pro priedėlio sieną ir skleidžia gleives gaminančias naviko ląsteles į aplinkinius paviršius (pvz., membraną, dengiančią pilvą [pilvaplėvė]).

Kai kaupiasi gleivinės naviko ląstelės, pilvas išsipučia ir sutrinka virškinimo (virškinimo trakto) veikla. Pilvaplėvės pseudomiksoma vystosi kintamu greičiu, tačiau gali augti lėčiau (lėčiau) nei kiti pilvaplėvės piktybiniai navikai.

ženklai ir simptomai

Dažniausi simptomai žmonėms, sergantiems pilvaplėvės pseudomiksoma, atsiranda dėl laipsniško pilvo ir dubens gleivinės naviko padidėjimo. Paprastai dažniausiai pasitaikantys simptomai yra padidėjęs pilvas (vadinamas „želatininiu pilvu“) ir diskomfortas pilve nuo spaudimo. Nors pilvas gali būti išsiplėtęs, paliesti (palpacija) paprastai yra neskausminga. Sergantiems vyrams antras dažniausiai pasitaikantis simptomas yra žarnyno dalių išsikišimas per nenormalią pilvo raumenų sienelės angą šalia kirkšnies (

kirkšnies išvarža). Sergančioms moterims antras dažniausiai pasitaikantis simptomas paprastai yra nenormalus kiaušidžių padidėjimas. Gleivinis navikas greitai auga kiaušidžių audinyje.

Gleivinis navikas kaupiasi riebalinėje membranoje prieš žarnyną (didesnis omentum), po raumenimis, skiriančiais krūtinę nuo pilvo (diafragma), ir dubens viduje. Daugeliu atvejų plonoji žarna nėra paveikta. Dažnai pirminis navikas, plyšęs apendiksą, gali būti mažas, palyginti su plačiu gleiviniu naviku, besivystančiu pilve ir dubens srityje. Nesant tinkamo gydymo, liga gali sukelti žarnyno nepraeinamumas arba žarnyno funkcijos praradimas. Palaipsniui kaupiantis gleiviniams navikams gali atsirasti netinkama mityba, nepakankama mityba ir galiausiai gyvybei pavojingos komplikacijos.

Priežastys

Kaip ir daugumos navikų atveju, tiksli pilvaplėvės pseudomiksomos priežastis nežinoma. Yra žinoma, kad genetiniai, šeiminiai ar aplinkos veiksniai negali sukelti šios ligos.

Pilvaplėvės pseudomiksoma išsivysto iš skylės (perforacijos) priede, kurią sukelia nedidelio augimo (polipo), esančio priedėlio viduje, įsiskverbimas. Vėžinės ląstelės iš priedėlio plinta (migruoja) pilve ir dubenyje į būdingas vietas. Kai jie pasiekia šias vietas, naviko ląstelės toliau auga. Būdingos naviko ląstelių augimo vietos yra riebalų membranos viduje priešais žarnyną. (didesnis omentum), po raumenimis, skiriančiais krūtinę nuo pilvo (diafragma), ir viduje dubens. Moterys gali apaugti abiejose kiaušidėse.

Paveiktos populiacijos

Pilvo pseudomiksoma yra labai reta liga, apie 2 atvejai milijonui žmonių. Vyrai ir moterys kenčia vienodai. Klaidinga nuomonė, kad moterys šia liga serga dažniau nei vyrai. Tačiau ši klaidinga nuomonė kyla dėl to, kad kai kurie kiaušidžių navikai dažnai klaidingai įvardijami kaip kiaušidžių pseudomiksoma.

Vidutinis pilvaplėvės pseudomiksomos atsiradimo amžius yra 48 metai, tai yra daug anksčiau nei kitų piktybinių pilvo ertmės navikų atveju.

Simptominiai sutrikimai

Šių ligų simptomai gali būti panašūs į pilvaplėvės ertmės pseudomiksomos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Piktybinis kiaušidžių navikasžinomas kaip kiaušidžių vėžys su mažu piktybinių navikų potencialu, gali būti panašus į pilvaplėvės pseudomiksomą. Tačiau šis navikas išlieka viena, didėjanti kiaušidžių masė. Jis nėra paskirstytas pilvo ertmėje ir turi būti atskirtas nuo pilvaplėvės pseudomiksomos. Simptomai gali būti pilvo ar apatinės nugaros dalies skausmas. Tiksli mažo kiaušidžių vėžio priežastis nežinoma.
• Gleivinės vėžys kiaušidės, gaubtinė žarna, skrandis ir tulžies pūslė gali sukelti pilvo ertmės gleivių perteklių. Šios vėžio rūšys paprastai yra daug agresyvesnės nei gleivinės apendikso navikai. Jie veda prie sparčiai progresuojančių gleivių kaupimosi pilvaplėvėje ir žarnyno nepraeinamumo. Tiksli šių navikų priežastis nežinoma.
• Adenokarcinoidas (taurės karcinoidas) priedėlis yra panašus į pilvaplėvės pseudomiksomą. Gleivinis navikas iš adenokarcinoido plinta per pilvo ertmę kaip pilvaplėvės pseudomiksomas. Tačiau šis navikas yra daug agresyvesnis nei navikas su pilvaplėvės pseudomiksoma. Šio tipo vėžio simptomai dažnai primena ūminio apendicito simptomus. Tiksli priedėlio adenokarcinoido priežastis nežinoma.
• Mezotelioma - reta vėžio forma, pažeidžianti membraną, kuri dengia ir saugo įvairius kūno vidaus organus (pilvaplėvę). Mezotelį sudaro du specializuotų ląstelių sluoksniai, žinomi kaip mezotelinės ląstelės. Vienas sluoksnis tiesiogiai supa visus pilvo organus (visceralinę pilvaplėvę); kitas sudaro apsauginį maišelį, supantį visą pilvo ertmę ir dubenį (parietalinę pilvaplėvę). Dažniausiai pasitaikanti mezoteliomos forma pažeidžia membraną ar maišelį, išklotą plaučius (pleuros). Kitos įprastos vietos yra skrandžio, plonosios ir storosios žarnos (pilvaplėvės) membrana ir širdį dengianti membrana (perikardas). Dėl mezoteliomų pilvo ertmėje gali kauptis gleivinis navikas, kurį labai sunku atskirti nuo pilvaplėvės pseudomiksomos. Mezoteliomos simptomai skiriasi priklausomai nuo vėžio vietos, tipo ir stadijos. Maždaug 80 procentų mezoteliomos atvejų atsiranda dėl sąlyčio su asbestu. Mezoteliomos simptomai gali pasireikšti tik praėjus 50 metų nuo pirminio asbesto poveikio. Tačiau, kai simptomai išryškėja, mezotelioma gali greitai progresuoti ir sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų.
• Apendicitas- ūminis priedėlio uždegimas. Jam būdingas pilvo skausmas ir pilvo gleivinės uždegimas. Pirmasis apendicito požymis yra neįprastas lengvas diskomfortas bambos srityje. Skausmas paprastai tampa intensyvesnis ir lokalizuotas apatinėje dešinėje pilvo dalyje. Kiti apendicito simptomai yra karščiavimas, apetito praradimas, vėmimas ir pilvo skausmas.

Diagnostika

Pilvaplėvės pseudomiksomos diagnozę galima patvirtinti radiologiniais metodais, tokiais kaip kompiuterinė tomografija arba pilvo MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Šie vaizdavimo testai gali atskleisti būdingą didelių gleivių pasiskirstymą tam tikrose pilvo ir dubens srityse. Jie taip pat gali lokalizuoti pirminį naviką apendikso srityje, vadinamoje mucocele.

Standartinės procedūros

Pilvo pseudomiksomos gydymo tikslas yra visiškai išgydyti ligą. Tai pasiekiama maždaug 65% pacientų. Gydymas yra citoredukcinė chirurgija su pilvaplėvės pašalinimu, siekiant pašalinti visus matomus ligos požymius iš pilvo ir dubens. Kadangi gleivinis navikas yra labai paplitęs pilve ir dubens srityje, operacija gali trukti iki 12 valandų. Tada, siekiant išvengti pakartotinio vėžio ląstelių implantacijos, pilvas nuplaunamas šiltu chemoterapijos tirpalu. Tai paprastai vadinama hipertermine intraperitonine chemoterapija arba HIPEC.

Kartais chirurgas turi atidžiai ieškoti pirminio priedėlio naviko, nes jis gali būti labai mažas. palyginti su gleiviniu naviku ir gleiviniu ascitu, kurie gali kauptis kilogramais pilvo ertmėje ir dubens.

Hiperterminiai intraperitoniniai vaistai, dažniausiai naudojami ligai gydyti, yra mitomicinas C ir oksaliplatina. Chemoterapija kaitinama iki 42 laipsnių pilvo srityje, kad padidėtų vaistų įsiskverbimas į gleivinę naviką ir padidėtų vietinis citotoksiškumas.

Prognozė ir komplikacijos

Vidutinis operacijos laikas yra nuo 6 iki 12,6 valandų, o atliekant tokias sudėtingas procedūras, sergamumas ir mirtingumas yra reikšmingi. Pagrindinės ligos yra anastomozinis nutekėjimas, žarnyno ir kasos fistulės, plaučių uždegimas, tromboembolija ir intraabdominalinis abscesai. Daugeliui pacientų prieš galutinį citoredukciją buvo atlikta pilvo operacija, o tai padidino komplikacijų, susijusių su su adhezioze ir anatomijos sutrikimu, dėl kurio dažnai atsiranda plonosios žarnos fistulių ir žymiai prarandamas kraujas.

Neutropeninis sepsis - potencialiai rimta komplikacija, paprastai pasireiškianti maždaug 10 -tą dieną po mitomicino C injekcijos į pilvaplėvę dėl toksiškumo kaulų čiulpuose. Septinės komplikacijos gali būti pradininkas ar rezultatas neutropenija ir reikalauja chirurginio gydymo.

Pooperacinių komplikacijų pakartotinės operacijos dažnis svyruoja nuo 11% iki 21%, o mirtingumas - nuo 0% iki 14%. Vidutinis buvimas ligoninėje svyruoja nuo 16 iki 21 dienos.

Lilia Khabibulina/ straipsnio autorius