Priešlaikinio amžiaus retinopatija: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra priešlaikinio amžiaus retinopatija?

Priešlaikinio amžiaus retinopatija (retrolentinė fibroplazija) yra potencialiai apakinantis sutrikimas, paveikiantis neišnešiotų kūdikių tinklaines. Tinklainė yra šviesai jautri membrana akies viduje. Neišnešiotiems kūdikiams tinklainę aprūpinančios kraujagyslės dar nėra visiškai išsivysčiusios. Nors kraujagyslių augimas tęsiasi ir po gimimo, šie indai gali išsivystyti nenormaliu, neorganizuotu būdu, vadinamu priešlaikinio gimdymo retinopatija. Kai kuriems paveiktiems kūdikiams su liga susiję pokyčiai išnyksta savaime. Tačiau kitais atvejais liga gali sukelti kraujavimą, tinklainės randus, tinklainės atsiskyrimą ir regėjimo praradimą. Net kai ligos progresavimas sustoja, paveikti vaikai gali turėti didesnę tam tikrų akių sutrikimų riziką, įskaitant trumparegystė, strabizmas ir (arba) būsimas tinklainės atsiskyrimas.

ženklai ir simptomai

Neišnešiotų naujagimių retinopatijai būdingas nenormalus ir nekontroliuojamas kraujagyslių išsivystymas užpakalinėje akies dalyje (t. Y. Tinklainėje). Tinklainė yra vidinis audinio sluoksnis, kuriame vaizdai yra sufokusuoti akies gale; jame yra šviesai jautrios nervų ląstelės (strypai ir kūgiai), kurios šviesos vaizdus paverčia nerviniais impulsais, kurie per regos nervą perduodami į smegenis. Vaisiaus vystymosi metu - maždaug 16 nėštumo savaitės * - tinklainę aprūpinančios kraujagyslės pradeda augti. tinklainės centras (t. y. netoli regos nervo), palaipsniui pasiekiantis priekinius tinklainės kraštus (periferiją) maždaug normalios būklės metu gimdymas. Taigi, kai kūdikiai gimsta per anksti, procesas yra nebaigtas. (* Nėštumas yra laikotarpis nuo apvaisinimo iki gimimo. Visas laikotarpis yra normalus nėštumo laikotarpis asmeniui nuo 38 iki 42 savaičių). Priešlaikinio amžiaus retinopatija atsiranda, kai kraujagyslės yra neįprastai išsivysčiusios, kai tinklainės kraujagyslės išsišakoja ir nenormalūs ryšiai.

Priešlaikinio gimdymo retinopatija yra apibūdinamai lokalizuota akyje pagal tris anatomines „zonas“, pagrįstas tam tikros netaisyklingos formos tinklainės sritys (t. y. užpakalinė (labiausiai užpakalinė), vidurinė ir priekinė (labiausiai priekinė) akis) zona). Jis taip pat suskirstytas į penkis nuoseklius etapus, atsižvelgiant į ligos sunkumą. Kūdikiams, sergantiems ankstyva liga, normalus kraujagyslių augimas staiga baigiasi (1 stadija), pažymėtas plokščiu, balkšvu „Atskyrimo“ linija, skirianti tinklainės sritis, aprūpintas kraujagyslėmis (kraujagyslėmis ir avaskulėmis) tinklainė); dažnai išsirikiuoja kelios nenormalios, plačiai išsišakojusios kraujagyslės. Kai kuriais atvejais ši linija gali išsivystyti į „keterą“, kuri yra aukštesnė ir platesnė, besitęsianti į vidų tinklainės plokštuma ir gali pasikeisti nuo baltos iki rožinės spalvos (jei centrinė šerdis užpildyta krauju) (2 etapas). 1 ir 2 etapai gali pagerėti be gydymo (savaiminė involiucija). 3 stadijoje šukutė padidėja, o naujos nenormalios kraujagyslės išsiplečia į stiklakūnio gelį. kūnas, užpildantis didelę užpakalinę akies ertmę tarp tinklainės ir lęšio arba ant tinklainės paviršiaus ir išilgai (3 etapas). 3 etapas dažnai reikalauja įsikišimo. (Informaciją apie gydymą žr (Žr. Toliau pateiktą skyrių „Standartinis gydymas“).

Šių nenormalių kraujagyslių paplitimas netinkamose vietose gali sukelti rando audinio vystymąsi. Tada randai gali susitraukti ir traukti tinklainę, todėl ji atsiskiria nuo pagrindinio atraminio audinio (tinklainės atsiskyrimas). 4 stadijai būdingas dalinis tinklainės atsiskyrimas, dėl kurio gali prarasti regėjimą. Šis etapas dar yra suskirstytas į dvi fazes, priklausomai nuo to, ar yra geltonosios dėmės (centrinis regėjimas). Geltonosios dėmės atsiskyrimas pastebimai pablogina regėjimą. 5 etapas rodo visišką tinklainės atsiskyrimą, kartais už vyzdžio susidaro balta masė, katarakta ir aklumas. (Pastaba: terminas „retrolentinė fibroplazija“ anksčiau buvo vartojamas vietoj neišnešiotos retinopatijos; tačiau šiuo metu retrolentinė fibroplazija naudojama tik pažengusiai neišnešiotai retinopatijai nurodyti).

Kai kuriems paveiktiems kūdikiams neįprasta kraujagyslių išvaizda gali rodyti greitai progresuojančią ligą. Tokiais atvejais šalia yra nenormalus kraujagyslių augimas, išsiplėtimas ir sukimasis (vingiuotumas) regos nervas akies gale ir akies vyzdį supančios spalvotos zonos paviršiuje (vaivorykštė apvalkalas); mokinio sustingimas (tai reiškia, kad sunku išsiplėsti); ir stiklakūnio humoro neskaidrumas. Ši situacija pažymėta kaip „pliusas“ - liga, ir tai yra prastos prognozės rodiklis, jei gydymas nebus atliekamas.

Remiantis medicinos literatūra, maždaug 90 procentų sergančių kūdikių liga sustoja ir savaime grįžta į pradinę būseną (nevalingai). Gimimo svorio kategorijoje iki 1250 g mažiau nei 10 procentų atvejų pereina į sunkią ligos formą, būdingas kraujagyslių išplitimas už tinklainės, tinklainės atsiskyrimas ir praradimas regėjimas. Galutinės stadijos pacientams akys gali būti neįprastai mažos ir nuskendusios, kai tinklainė atrodo kaip balkšva masė, prispaudžiama prie lęšio (leukokorija). Kai kuriems žmonėms akispūdis taip pat gali padidėti (glaukoma), akies lęšio skaidrumo praradimas (katarakta), uždegimo požymiai ir (arba) kiti pakitimai.

Net ir po to, kai liga atslūgo, paveikti vaikai gali turėti didesnę tam tikrų akių sutrikimų riziką. Kai kuriais atvejais sustabdyta ar regresyvi priešlaikinio amžiaus retinopatija gali palikti demarkacines linijas ar pokyčius pagrindinį tinklainės pigmento sluoksnį, tinklainės randus ir geltonosios dėmės poslinkį ir vėliau gali padidėti tinklainės atsiskyrimo rizika amžiaus. Sergantys vaikai taip pat dažniau kenčia:

• trumparegystė (trumparegystė);
• sumažėjęs regėjimo aiškumas (ambliopija);
• prisimerkti;
• nevienodas dviejų akių fokusavimo gebėjimas (anizometropija);
• ir kiti nukrypimai.

Kūdikiams ir vaikams, kuriems diagnozuota diagnozė, svarbu reguliariai stebėti akis, kad būtų galima įvertinti jų vystymąsi tinklainės kraujagysles ir užtikrina greitą susijusių akių identifikavimą ir tinkamą gydymą anomalijos. (Norėdami gauti daugiau informacijos, žr Žr. Skyrių „Standartinis gydymas: diagnozė“.) Kai kuriuos požymius gydytojas turi nedelsdamas pastebėti. Šios anomalijos apima vienos akies kryžminimą, žvilgsnį ar poslinkį kitos atžvilgiu; aiškus nenoras naudoti vieną akį; laikyti daiktus arti akių; akivaizdus sunkumas matyti tolimus objektus; akių trynimas, neįprastai aštrūs akių judesiai ir (arba) kiti panašūs simptomai.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Priešlaikinio retinopatijos rizikos veiksniai nėra visiškai suprantami. Tačiau liga pasireiškia tik neišnešioti kūdikiaiypač tiems, kurie gimimo metu sveria mažiau nei 1500 gramų, ir tiems, kurie gimė iki 28 nėštumo savaitės. Šalyse, kuriose naujagimių priežiūros praktika yra mažiau išvystyta, didesni neišnešioti kūdikiai gali susirgti sunkia liga.

Didelės deguonies koncentracijos (hiperoksija) poveikis naujagimiui, kuris, deja, yra būtinas siekiant išsaugoti vaiko gyvybę dėl nesubrendęs plaučių vystymasis ir priešlaikinio plaučių nesugebėjimas tinkamai apsikeisti deguonimi, padidina retinopatijos riziką per anksti. Ketvirtajame ir šeštajame dešimtmečiuose pagrindinis polinkis į ligą buvo didelis papildomo deguonies kiekis neišnešiotiems naujagimiams gydyti kvėpavimo sutrikimus ar kitas ligas, susijusias su nepakankamu deguonies tiekimu kūno audiniams (hipoksija). Šiuolaikinių patobulintų metodų pagalba galima tiksliau kontroliuoti papildomo deguonies naudojimą kiekis, kurio pakanka hipoksijai išvengti arba gydyti ir sumažinti susijusio audinių pažeidimo, įskaitant retinopatiją, riziką per anksti. Tačiau ši liga ir toliau pasireiškia kai kuriems labai mažo svorio kūdikiams, kuriems yra didelė rizika. Įrodymai rodo, kad papildomo deguonies vartojimo nepakanka ligai sukelti; be to, neapibrėžta „saugaus“ deguonies riba.

Kai kurie įrodymai rodo, kad kiti veiksniai padidina neišnešiotų kūdikių ligų riziką, pavyzdžiui:

• daug neįprastai žemo širdies ritmo epizodų (bradikardija);
• staigūs nekontroliuojamo smegenų elektrinio aktyvumo epizodai (epilepsija);
• infekcija;
• raudonųjų kraujo kūnelių deguonies komponento kiekio sumažėjimas (anemija);
• kraujo perpylimas.

Šie veiksniai gali turėti įtakos sutrikimo rizikai arba gali būti pastebėti anksčiau, mažesni, „daugiau sergančių “kūdikių, kuriems didesnė tikimybė patirti daugybę neišnešiotų komplikacijų, įskaitant retinopatiją. Apskritai, įrodymai rodo, kad kuo mažesnis vaiko gimimo svoris ir kuo daugiau medicininių komplikacijų, tuo didesnė ligos išsivystymo tikimybė.

Konkretūs pagrindiniai mechanizmai, atsakingi už neišnešiotumo retinopatiją, lieka neaiškūs. Deguonies laisvųjų radikalų veikla gali prisidėti prie rizikos. Laisvieji radikalai yra reaktyvūs junginiai, kurie susidaro vykstant cheminėms reakcijoms organizme. Didėjantis jų kaupimasis gali pažeisti ląsteles ir sutrikdyti daugelio ląstelių veiklą. Tam tikros medžiagos, žinomos kaip „antioksidantai“, gali apsaugoti nuo kenksmingų laisvųjų radikalų arba padėti jas pašalinti.

Paveiktos populiacijos

Priešlaikinio amžiaus retinopatija yra pagrindinė kūdikių regėjimo ir aklumo priežastis daugelyje pramoninių ir vidutines pajamas gaunančių šalių. Kaip minėta aukščiau, padidėjęs ligos paplitimas 1940–1950 m. Buvo susijęs su didelės papildomos deguonies koncentracijos vartojimu neišnešiotiems kūdikiams. Atvejų skaičius sumažėjo dėl priemonių atidžiai stebėti deguonies kiekį kraujyje. Tačiau šiuolaikinei naujagimių intensyviosios terapijos skyrių priežiūros ir technologijų pažangai (NICU) dažnis padidėjo, nes vis daugiau neišnešiotų kūdikių išgyvena mažesnio svorio ir Gimdymas. Atidžiai stebint deguonies kiekį kraujyje, sumažėja retinopatijos rizika priešlaikiniame amžiuje, nepažeidžiant gyvybę palaikančių priemonių. Vėlgi, vien papildomo deguonies nepakanka ligai išsivystyti. (Norėdami gauti daugiau informacijos, žr „Priežastys ir rizikos veiksniai“ aukščiau.)

Simptominiai sutrikimai

Šių būklių simptomai gali būti panašūs į neišnešiotos retinopatijos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Norrie liga Tai reta būklė, kuri paveikia vyrus ir sukelia regėjimo praradimą ir galiausiai aklumą, pasireiškiantį gimus ar netrukus po jo. Kai kuriais atvejais gali atsirasti papildomų simptomų, nors jie gali skirtis net tarp tos pačios šeimos narių. Kai kuriems paveiktiems žmonėms gali pasireikšti klausos praradimas ir pažinimo sutrikimai, tokie kaip vystymosi vėlavimas ar elgesio problemos. Kai kuriais atvejais gali atsirasti protinis atsilikimas. Norrie liga paveldima kaip su X susietas recesyvinis bruožas ir atsiranda dėl klaidų ar genų sutrikimo (mutacijų) NDP. Dėl genų mutacijos NDP atsiranda keletas kitų sutrikimų, įskaitant pirminį nuolatinį hiperplazinį stiklakūnį, su X susijusią šeimos eksudaciją vitreoretinopatija ir kai kurie neišnešiotos retinopatijos ir Coateso ligos atvejai (taip pat žinomi kaip eksudacinis retinitas arba telangiektazija) tinklainė). Šie sutrikimai reiškia daugybę ligų, susijusių su genu NPD. Norrie liga yra sunki spektro pabaiga.
• Šeimos eksudacinė vitreoretinopatija (EVER) yra genetinis sutrikimas, apimantis tinklainės atsiskyrimą, kurį sukelia tinklainės funkcijos sutrikimas arba kraujagyslių, nešančių akies audinį (choroidą), disfunkcija. Šios sąlygos sutrikdo išorinį kraujo ir tinklainės barjerą (tinklainės pigmento epitelį arba vidinį kraujo ir tinklainės barjerą, leidžiantį skysčiams kauptis subretinalinėje erdvėje). Įprastomis sąlygomis vanduo iš stiklakūnio ertmės patenka į gyslainę. Srautą įtakoja santykinė choroido koncentracija, palyginti su stiklakūniu ir tinklainės pigmento epiteliu, kuris aktyviai pumpuoja jonus ir vandenį iš stiklakūnio į choroidą. Kai padidėja skysčių srautas arba sumažėja skysčių nutekėjimas iš stiklakūnio ertmės, kuri slopina esant normaliems kompensaciniams mechanizmams, skystis kaupiasi subretinalinėje erdvėje, o tai sukelia eksudacinį atsiskyrimą tinklainė. Tinklainės pigmento epitelio pažeidimas neleidžia skysčiui pumpuoti.
• Retinoblastoma Tai labai retas piktybinis navikas, kuris išsivysto nervų turinčiuose sluoksniuose, dengiančiuose akies nugarą (tinklainę). Tinklainė yra plonas nervinių ląstelių sluoksnis, gaunantis šviesą ir paverčiantis ją nerviniais signalais, kurie vėliau per regos nervą perduodami į smegenis. Retinoblastoma dažniausiai pasireiškia vaikams iki trejų metų. Dažniausias simptomas, susijęs su retinoblastoma, yra šviesos atspindys nuo naviko akies lęšis, dėl kurio vyzdys tampa baltas, vadinamasis „katės akies refleksas“ (leukocorija). Be to, akys gali būti netinkamai sulygiuotos, todėl atrodo, kad jos yra sukryžiuotos (prisimerkia). Kai kuriems paveiktiems vaikams akys gali parausti ir (arba) skaudėti. Retinoblastoma gali sukelti glaukomą - būklę, pasireiškiančią padidėjusiu spaudimu akies obuolio viduje, trukdo normaliam skysčio nutekėjimui iš akies ir gali sukelti būdingą regos pažeidimą nervas. Retinoblastoma gali paveikti vieną akį (vienašališkai) arba abi akis (dvišalę). Abipusės retinoblastomos formos yra paveldimos. Daugeliu atvejų retinoblastoma atsiranda spontaniškai be aiškios priežasties (atsitiktinai).

Diagnostika

Neišnešiotų naujagimių, kuriems gresia retinopatija, akis reikia atidžiai ištirti maždaug po keturių iki šešių savaitės po gimimo ir, jei reikia, reguliariai tikrinkite, kol kraujagyslės visiškai išaugs tinklainė. Nors konkrečios rekomendacijos skiriasi, rizikos grupei priklausantys kūdikiai paprastai apima tuos, kurie gimė iki 30 nėštumo savaitės, ir tuos, kurie gimus sveria mažiau nei 1500 gramų arba sveria daugiau nei 1500 gramų, tačiau yra nestabilios būklės, todėl yra didelė neišnešiotų kūdikių retinopatijos rizika. Neišnešiotų kūdikių tėvai turėtų aptarti kūdikių rekomendacijas su savo vaiko gydytojais rizikuoja ir įvertina retinopatijos požymius, kai vaikui sukanka penkeri metai savaites.

Diagnostinis įvertinimas apima lašų naudojimą kiekvienos akies vyzdžiui išplėsti, po to tiriamas akių vidus (įskaitant tinklainę, tinklainės kraujagysles, regos nervą ir stiklakūnį) su specialiu aparatu, vadinamu netiesioginiu su oftalmoskopu. Kūdikiai, sergantys šia liga, turi būti reguliariai stebimi, nepriklausomai nuo to, ar reikia gydyti iš pradžių įvertinti, ar pokyčiai sustojo ar jie regresuoja, arba nustatyti poreikį trukdymas. Jei atsiranda tinklainės randų, ekspertai nurodo, kad nukentėjusieji turėtų būti nuolat stebimi visą gyvenimą, kad būtų išvengta nustatyti ir (arba) laiku suteikti gydymą susijusioms akių ligoms prieš progresavimą (pvz., refrakcijos klaidas, ambliopiją, glaukomą, atsiskyrimą) tinklainė).

Standartinės procedūros

Priešlaikinio amžiaus retinopatijos gydymui reikalingos suderintos sveikatos priežiūros specialistų komandos, įskaitant neonatologus, pediatrus, oftalmologus ir kitus sveikatos priežiūros specialistus, pastangos.

Dauguma vaikų, sergančių 1 ar 2 stadija, ilgainiui pasveiks be gydymo. Reikėtų apsvarstyti gydymą, jei neišnešiotos retinopatijos atveju atsiranda „plius“ ligos požymių. Tinklainės sritys gali būti užšaldytos (krioterapija) arba apdorotos intensyvia šviesa (lazerio terapija), kad būtų išvengta ar pasikeista nenormalių tinklainės kraujagyslių augimą (proliferaciją) ir taip sumažinti komplikacijas (pvz., tinklainės atsiskyrimą) ir išlaikyti centrinę regėjimas. Lazerio terapija ir krioterapija sunaikina išorines (periferines) tinklainės sritis ir gali sukelti tam tikrą šoninio (periferinio) praradimą. regėjimas, tačiau tai yra palyginti nedidelė kliūtis, palyginti su dideliu susiformavusio regėjimo praradimu, kuris nebuvo gydomas retinopatija. Farmakologinė terapija su priešuždegiminio endotelio augimo faktoriaus intravitralinėmis injekcijomis yra perspektyvus naujas gydymas.

Gydymas paprastai atliekamas dar prieš tinklainės pleiskanojimą. Jei tinklainės atsiskyrimas atsiranda kūdikystėje, pooperacinė operacija gali vėl prijungti tinklainę. Tai apima metodus, kuriais išorinis akies gleivinė (sklera) yra įdubusi per tinklainės atsiskyrimo sritis, kad būtų lengviau vėl pritvirtinti tinklainę (deformacija) sklera), chirurginis stiklakūnio kūno turinio pašalinimas, siekiant atpalaiduoti audinius, ir randas, traukiantis tinklainę į vidų (vitrektomija), ir dažnai lęšio pašalinimas (kataraktos ar lęšių pašalinimas). Tačiau svarbu suprasti, kad sunkaus naujagimio atsiskyrimo gydymas paprastai turi ribotą naudą regėjimo atstatymui.

Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojamos papildomos intervencijos, įskaitant korekcinių akinių naudojimą, operaciją ir (arba) kitas oftalmologines priemones. Kiti šio sutrikimo gydymo būdai yra simptominiai ir palaikantys.

Prognozė

Priešlaikinio gimdymo retinopatija yra rimta vazoproliferacinė liga, kuri paveikia labai neišnešiotus kūdikius. Liga dažnai regresuoja arba gyja, tačiau gali sukelti rimtą regos sutrikimą ar aklumą. Sunki neišnešiotų kūdikių retinopatija gali sukelti negalią visą gyvenimą mažiausiems išgyvenusiems naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose (NICU). Tai išlieka rimta problema, nepaisant nuostabios neonatologijos pažangos.