Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra vaisiaus perpylimo sindromas?

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (FFTS), taip pat žinomas kaip vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (SFT) yra reta būklė, kuri kartais atsiranda, kai moterys yra nėščios su vienodais (monozigotiniais) dvyniais. Tai reta placentos liga - organas, jungiantis motiną su palikuonimis ir maitinantis besivystantį vaisių. Kuriant identiškus dvynukus, bendroje vaisiaus placentoje visada yra kraujagyslių, jungiančių jų kraujotaką (placentos anastomozės). Daugeliu atvejų kraujas teisingai teka per šiuos indus. Tačiau esant vaisiaus perpylimo sindromui tarp dvynių, kraujas teka netolygiai: vienas vaisiaus dvynys gauna per daug kraujo (recipientas), o kitas - per mažai (donoras). Gavėjas dvynis gali patirti širdies nepakankamumas dėl nuolatinio širdies ir kraujagyslių (širdies ir kraujagyslių sistemos) streso. Kita vertus, dvyniui donorui gali kilti pavojus gyvybei 

anemija, nepakankama mityba ir deguonies badas dėl nepakankamo kraujo tiekimo. Šis kraujotakos disbalansas (pvz., FFTS) gali atsirasti bet kuriuo nėštumo metu, įskaitant gimdymą.

FFTS pasekmės kiekvienu atveju gali būti skirtingos, priklausomai nuo to, kada nėštumo metu sindromas atsiranda tada, kai jis yra diagnozuotas ir nuo bet kokio gydymo, kuris gali būti paskirtas. Šio sindromo priežastis nėra visiškai suprantama, nors žinoma, kad placentos savybės vaidina svarbų vaidmenį.

ženklai ir simptomai

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (FFTS) yra reta būklė, kuri kartais atsiranda, kai moterys yra nėščios su vienodais (monozigotiniais) dvyniais. FFTS yra placentos liga, organas, kuris vystosi gimdoje nėštumo metu, sujungia motinos kraują su vaisiu ir aprūpina jos palikuonis. Besivystantys vaisiaus dvyniai paprastai išlieka normalūs, kol kraujotakos sutrikimai placentoje sukelia ligą.

Dauguma identiškų dvynių turi placentą, kurioje kraujagyslės jungia virkštelę ir vaisiaus kraujotaką (placentos anastomozės). Virkštelė sujungia vaisius dvynukus su placenta. Daugeliu atvejų kraujotaka tarp dvynių yra subalansuota per šias jungiančias kraujagysles. Tačiau kai įvyksta PFTS, kraujas pradeda netolygiai tekėti jungiamosiomis kraujagyslėmis. Dėl to vienas vaisiaus dvynys gauna per daug kraujo (recipientas), o kitas - per mažai (donoras). Vaisių dvyniai, nors iki šiol vystėsi normaliai, dabar gali pradėti rodyti skirtingus simptomus, priklausomai nuo to, kada nėštumo metu atsirado kraujotakos disbalansas.

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas gali atsirasti bet kuriame nėštumo etape. Jei nėštumo pradžioje (pirmąjį trimestrą) atsiranda kraujotakos disbalansas, vienas iš vaisiaus dvynių gali tiesiog nustoti vystytis; dėl to likusiam nėštumo laikui bus rastas tik vienas vaisius. Jei kraujo perpylimas įvyksta prieš pat gimdymą arba jo metu, dvyniams gali pasireikšti simptomai, susiję su staigaus kraujo tiekimo trūkumu ar pertekliumi. Tačiau jei FFTS atsiranda nėštumo viduryje (antrąjį trimestrą), gali pasireikšti įvairūs simptomai.

Pavyzdžiui, dvynukas, gaunantis papildomo kraujo (recipientas), pradeda gaminti daugiau šlapimo nei įprastai (poliurija), dėl kurios vaisius amniono skystyje yra apsuptas per daug amniono skysčio (hidramnionai). Šis vaisiaus vandenų perteklius gali greitai išsivystyti, dažnai per dvi ar tris savaites. Dėl to motinos pilvas tampa didesnis nei įprasta nėštumo amžiui. Daugeliu atvejų tai yra pirmasis vaisiaus perpylimo sindromo simptomas. Jei negydoma, amniono skysčio perteklius gali sukelti priešlaikinį gimdymą arba vaisiaus vandenų maišelio plyšimą, o tai gali sukelti labai ankstyvą gimdymą.

Kita vertus, todėl, kad kitas vaisiaus dvynys (donoras) gauna per mažai kraujo ir turi nenormaliai sumažėjęs cirkuliuojančio skysčio kiekis organizme (hipovolemija), inkstai gali nustoti gaminti šlapimas (inkstų nepakankamumas); todėl dvynių donorų (oligohidramnionų) amniono maišelyje skysčio gali būti labai mažai. Dėl to maišelio membranos (amnionas) gali suskaidyti aplink vaisių. Kadangi šis embriono dvynys gali atrodyti įstrigęs arba „įstrigęs“ plyšusiose membranose, jis kartais vadinamas „įstrigusiu dvyniu“.

Įprasto vaisiaus vystymosi metu dauguma identiškų (monozigotinių) dvynių auga maždaug tuo pačiu greičiu ir turi tą patį gimimo svorį. Tačiau jei vaisiaus dvyniai iki nėštumo vidurio (antrojo trimestro) kenčia nuo vaisiaus perpylimo sindromo, jų vystymosi greitis ir dydis gali labai skirtis. Nors dvyniai recipientai gali užaugti didesni nei įprastai, dvyniai donorai gali smarkiai sulėtėti.

Kai kurie tyrinėtojai mano, kad netolygus vienos bendros placentos dalies pasiskirstymas taip pat gali prisidėti prie skirtingų augimo tempų. Dvynių dydžio skirtumas gali išlikti net ir gimus kūdikystėje.

Vaisių dvynių recipientai ir donorai taip pat gali parodyti kitus simptomus. Be to, FFTS gali skambinti širdies nepakankamumasdėl to skystis kaupiasi kai kuriose kūno ertmėse (lašeliuose), pavyzdžiui, pilvaplėvėje (pilvo ascitas), aplink plaučius (pleuros ertmė) ir (arba) aplink širdį (perikardo efuzija). Perteklinis kraujas nuolat apkrauna vaisiaus širdį ir kraujagysles (širdies ir kraujagyslių sistemą), o tai galiausiai gali sukelti stazinį širdies nepakankamumą. Kita vertus, donoro dvynio kraujo tiekimas yra nepakankamas, o tai gali sukelti pavojų gyvybei anemija ir riboti augimą. Jei dvyniui recipientui išsivysto lašelis arba dvyniui donorui yra stiprus augimo apribojimas, gali atsirasti nepakankamas aprūpinimas. besivystančių smegenų deguonį (hipoksiją) nėštumo metu arba dėl kvėpavimo distreso sindromo (RDS), susijusio su ankstyvaisiais (priešlaikinis) gimdymas. Dėl to gali atsirasti smegenų pažeidimas, kuris gali sukelti cerebrinis paralyžius.

Kai FFTS įvyksta nėštumo viduryje, vienas iš vaisiaus dvynių gali mirti dėl pasekmių, atsiradusių per mažai kraujo kiekis, paimamas per daug kraujo arba per mažai visos placentos (sunki placenta). Tada kraujas gali pereiti iš gyvo dvynio į mirusį dvynį, o gyvas dvynys gali yra žemas kraujospūdis (hipotenzija) ir (arba) nepakankamas kraujo tekėjimas į audinius (sunkus) hipoksija). Šis kraujo tėkmės sumažėjimas tam tikrose šio vaisiaus dvynių srityse gali būti pavojingas gyvybei arba sukelti įvairius vystymosi sutrikimus, įskaitant:

• rankų, rankų, pėdų ir (arba) kojų apsigimimai (galūnių apsigimimai);
• vienos veido pusės neišsivystymas (hemifacialinė mikrosomija);
• žarnyno nepraeinamumas (žarnyno atrezija);
• audinio pažeidimas ir praradimas išoriniame inkstų sluoksnyje (inkstų žievės nekrozė);
• kraujo krešulys (kraujo krešulys), blokuojantis širdies arteriją (koronarinė trombozė).

Kai kuriais atvejais gali atsirasti sunkių smegenų sužalojimų, dėl kurių atsiranda cistos. arba ertmės išoriniame smegenų sluoksnyje (porencefalija) ir (arba) smegenų pusrutulių nebuvimas (hidranencefalija).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli vaisiaus perpylimo sindromo priežastis nėra visiškai suprantama. Tačiau žinoma, kad anomalijos dalijantis motinos kiaušiniui po jo apvaisinimo sukelia placentos sutrikimus, o tai galiausiai gali sukelti PFTS.

Įprastas identiškų (monozigotinių) dvynių vystymasis prasideda nuo motinos kiaušinėlio apvaisinimo tėvo sperma. Per pirmąsias tris dienas po apvaisinimo apvaisintas kiaušinis (zigota) padalijamas į du visiškai identiškus embrionus. Šie du embrionai, kurie nėštumo metu maitinasi atskira (dichorionine) placenta, baigiasi galiausiai išsivysto į du individus (monozigotinius dvynukus), kurie turi beveik identišką genetiką junginys.

Tačiau kai kuriais atvejais, kai išsivysto monozigotiniai dvyniai, zigotai padalyti į du pilnus embrionus reikia daugiau nei trijų dienų. Mokslininkai pastebėjo, kad kuo ilgiau zigota dalijasi, tuo daugiau problemų gali kilti nėštumo metu su identiškais dvyniais. Jei zigotą padalinti užtrunka nuo 4 iki 8 dienų, dvyniai turi bendrą placentą (monochorioninę), o membrana, skirianti du vaisiaus maišelius, yra plona (diamnionas). Jei apvaisintas kiaušinis dalijasi per 8-12 dienų, dvyniai turi bendrą placentą (monochorioninę) ir nėra dalijančios membranos; todėl abu vaisiai iš esmės turi vieną amniono maišelį (monoamnioną). Buvo pranešta, kad vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas pasireiškia abiejų tipų nėštumais (monochorioninis-diamnionas ir monochorioninis-monoamnionas); Tačiau didžioji dauguma FFTS atvejų atsiranda monochorioninio nėštumo metu. Neaišku, kodėl zigota dalijasi į dvynukus ir kodėl kai kuriais atvejais padalijimas užtrunka ilgiau nei įprastai.

Visų monochorioninių dvynių nėštumo metu bendroje placentoje yra kraujagyslių, jungiančių vaisiaus virkštelę ir kraujotaką (anastomozės). Placenta, kurią virkštelė jungia su vaisiumi, sujungia motinos aprūpinimą krauju su savo palikuonių krauju. Dėl to vaisiaus atliekos keičiamos su motina, kad jos būtų pašalintos iš organizmo, taip pat deguonis ir maistinės medžiagos perkeliamos iš motinos kraujo į vaisių. Daugeliu atvejų kraujo tekėjimas per šias jungiamąsias kraujagysles yra gana subalansuotas. Tačiau su vaisiaus perpylimo sindromu kraujas per anastomozes pradeda tekėti netolygiai. Mokslininkai nesupranta, kas sukelia šį kraujotakos disbalansą. Tačiau manoma, kad tam tikri veiksniai turi įtakos įvairiems veiksniams, įskaitant tai, kiek placentą gali netolygiai paskirstyti dvyniai vaisiai, tipas ir jungiamųjų kraujagyslių (anastomozių) skaičius placentoje, taip pat slėgio pokyčiai motinos gimdoje (pavyzdžiui, esant polihidramnijai ar gimdos susitraukimams gimdymas).

Paveiktos populiacijos

FFTS yra reta būklė, kuri kartais atsiranda, kai motina yra nėščia su vienodais (monozigotiniais) dvyniais. Buvo pranešta apie kelis atvejus, kai FCSF taip pat paveikė identiškus trynukus. Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas veikia apie 5–15 procentų identiškų dvynių nėštumo, o tai reiškia, kad kasmet gali nukentėti apie 6000 kūdikių. Tačiau sunku nustatyti tikrąjį FFTS dažnumą bendroje populiacijoje, nes daugelis atvejų niekada nėra diagnozuojami ir apie daugelį nepranešama.

Sutrikimai, glaudžiai susiję su simptomais

Šių būklių simptomai gali būti panašūs į vaisiaus perpylimo sindromo simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Dvynių parazitas (širdies dvyniai) yra reta būklė, kuri kartais atsiranda, kai moterys yra nėščios su vienodais (monozigotiniais) dvyniais. Taip pat buvo pranešta apie kelis atvejus tryniais. Parazitiniame dvynyje yra tiesioginis vienos iš dviejų vieno dvynio bambos arterijų ryšys su kito dvynio arterija, turinčia tik vieną virkštelės arteriją ir veną. Kai kurie mokslininkai mano, kad vaisiaus dvyniai gali turėti normalų labai ankstyvą embriono vystymąsi. Tačiau labai ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu kraujas pradeda netinkamai tekėti bambos arterija. vaisius, turintis arterijos jungtį, ir vienas iš dvynių („dviejų siurblių“) pradeda tiekti kraujotaką abiem vaisiai. Priklausomai nuo to, kada šis kraujotakos disbalansas atsiranda nėštumo metu, gali atsirasti besivystanti kito dvynio širdis nesivysto normaliai, todėl trūksta atpažįstamos širdies struktūros arba yra labai primityvios širdies struktūros. Visais atvejais šis dvynys (akardinis dvynis) taip pat turės kitų rimtų sutrikimų, pavyzdžiui, galvos ar smegenų struktūrų nebuvimą (anencefalija). Daugeliu atvejų siurblio dvynys neturi apsigimimų; tačiau nuolatinis jo širdies stresas, susijęs su poreikiu tiekti kraują kitam dvyniui, gali sukelti širdies nepakankamumą. Esant širdies širdies dvyniui, gali atsirasti amniono skysčio (hidramniono) perteklius, dėl kurio motinos gimda auga greičiau nei įprasta nėštumo stadijoje. Ankstyvas (priešlaikinis) gimdymas yra dažnas. Kai kurie tyrinėtojai mano, kad akardinės dvynių masės iš tikrųjų yra kraštutinė vaisiaus perpylimo sindromo forma. Akardinio dvynio priežastis nežinoma.

Diagnostika

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromą galima nustatyti nėštumo viduryje (antrąjį trimestrą) su ultragarsas - metodas, sukuriantis vaisiaus vaizdą matuojant garso atspindį bangos. Ultragarso išvadose, kurios gali rodyti FFTS, yra tos pačios lyties dvyniai; viena bendra placenta (monochorioninė) - plona membrana, atskirianti vaisiaus amniono maišelius; vaisiaus vandenų ir polihidramnionų kiekio skirtumai (apibrėžiama kaip didžiausia vertikali skysčio kišenė, didesnė nei 8 cm didesnėje dvynys) ir oligohidramnionas (apibrėžiamas kaip didžiausia vertikali kišenė, mažesnė nei 2 cm mažesniame dvynyje), taip pat dydžio skirtumas yra didesnis nei 20%.

Dabartinė ligos stadija arba sunkumo klasifikacija šiuo metu atitinka Quintero pasiūlytą 1999 m. Ši sustojimo sistema buvo naudinga priemonė, leidžianti gydytojams palyginti gydymo rezultatus ir pasirinkti skirtingos gydymo strategijos, nes atsižvelgiama į ligos proceso sunkumo pablogėjimą kiekvienu iš jų etapai. Tačiau dėl to susidaro įspūdis, kad natūrali FFTS istorija laikui bėgant vystosi tvarkingai. Deja, klinikinė patirtis parodė, kad taip nėra, o ligos procesų progresavimas yra labai įvairus ir šiek tiek nenuspėjamas. Ši sustojimo sistema taip pat neapima elementų, apibūdinančių pagrindinę širdies ir kraujagyslių sistemą pokyčiai, kurie yra labai svarbūs norint suprasti ligą ir yra subtiliomis formomis net anksčiausiai ligos stadijos.

Po gimdymo gydytojų atliktas placentos tyrimas gali patvirtinti monochorioninę dvynių būklę, buvimą kraujagyslių sujungimas (placentos anastomozės), taip pat vaisiaus ir vaisiaus sindromo diagnozė perpylimas.

Standartinės procedūros

Vaisiaus perpylimo sindromo gydymas priklauso nuo ligos sunkumo ir vaisiaus nėštumo amžiaus ir apima:

• Atidžiai stebėkite, reguliariai atlikdami ultragarsą, mažiau sunkiais atvejais;
• Placentos anastomozių (LCPA) lazerinė koaguliacija esant sunkiam FFTS.

- Placentos anastomozių lazerinė koaguliacija (LCPA).

Placentos anastomozių koaguliacija lazeriu yra sunkios PFTS priežiūros standartas. Tai minimaliai invazinė chirurginė procedūra, kurios metu naudojama maža kamera (fetoskopas) nustatant nenormalias placentos kraujagyslių jungtis ir jų atsiskyrimą (kauterizaciją) naudojant lazeriu.

LCPA yra tinkamiausias gydymas sunkiems vaisiaus perpylimo sindromo atvejams. Procedūra neleidžia keistis krauju tarp vaisių, dažnai sustabdo būklės progresavimą ir normalizuoja kraujotaką. Prieš nusprendžiant, ar placentos anastomozės krešėjimas lazeriu yra tinkamas gydymo būdas, bus atliktas išsamus tyrimas. Paprastai nėštumas turi būti nuo 16 iki 26 savaičių be jokių kitų reikšmingų nukrypimų, o pacientas turi būti sveikas.

LKPA yra stacionari procedūra. Motinoms skiriama sedacija į veną, vietinė nejautra, o kai kuriais atvejais, priklausomai nuo placentos vietos, gali prireikti bendrosios anestezijos. Skiriamas vaistas nuo gimdymo. Tada vaisiaus chirurgas padarys nedidelį pjūvį motinos pilve ir įdės nedidelį instrumentą į gimdą. Tada fetoskopas perduodamas per prietaisą, kad būtų galima ištirti ir susieti kraujagyslių jungtis placentos paviršiuje, kuriuo dalijasi dvyniai. Šis vaizdas rodomas dideliame ekrane, o ultragarsas naudojamas nuolat stebėti vaisiaus širdies ritmą.

Lazeris naudojamas kraujagyslių jungtims užsandarinti ir visam laikui atskirti. Užplombavus kraujagysles tarp dvynių, chirurgas tarp sąnarių nubrėžia lazerinę liniją, kad iš vienos pusės į kitą krešėtų dar mažesni indai. Prieš baigdamas procedūrą, chirurgas išleidžia amniono skysčio perteklių (amnioredukciją).

Po procedūros pacientui skiriami vaistai nuo gimdos susitraukimų. Nors kiekvienas atvejis yra skirtingas, dauguma pacientų ligoninėje būna dvi ar tris dienas. Ultragarsas ir kai kuriais atvejais vaisiaus echokardiografija atliekama praėjus 48–72 valandoms po operacijos, siekiant įvertinti vaisiaus būklę.

Nors kiekviena procedūra kelia pavojų, rimtų komplikacijų tikimybė iš motinos yra labai reta. Galimos komplikacijos yra priešlaikinis gimdymas, priešlaikinis membranų plyšimas, infekcija ir vaisiaus sužalojimas.

Prognozė

Vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas dažnai sukelia priešlaikinį gimdymą, net ir sėkmingai gydant. Šiuo atveju kūdikiai turi būti prižiūrimi naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje.

Dauguma kūdikių, kurie sėkmingai gydomi nuo sindromo, gyvena normaliai ir sveikai. Tačiau kai kurie turi lengvus simptomus, tokius kaip anemija, kuriuos galima lengvai išgydyti. Kitos, rimtesnės problemos yra smegenų pažeidimas, neurologiniai trūkumai ir širdies nepakankamumas.