Cistinė fibrozė

Cistinė fibrozė( iš lotyniško «muscus» -. Reiškia gleivių ar pasibjaurėtinas, «viscidus» - lipni) - sunkiojo įgimta liga būdinga pakitimų egzokrininės liaukos ir sukelia patologiją kvėpavimo ir virškinimo sistema. Mucoviscidosis dažnai vystosi vaikystėje.

Vaikas turi cistine fibroze yra akivaizdu, kai net vienas iš tėvų yra CFTR genų mutacijų vežėjas susiduria. Kiekvienais metais visame pasaulyje gimė daugiau nei 45.000 vaikų su paveldimos patologijos cistine fibroze.Ši liga turi socialinę vertę, susijusių su progresinio žinoma gamtos ir galimų vėlesnių mirčių ir negalios daugeliui pacientų.Cistinė fibrozė sukelia

mutacija genuose - yra absoliutus pagrindas ligos. Jei heterozigotinės - abu tėvai, tada sergantį vaiką su cistine fibroze gimimo tokiai šeimai galimybė yra lygi 25%.Ir vežimo dažnis genų yra 2-5%.

Tuo praėjusio amžiaus pabaigoje mokslininkai Genetika iššifruoti struktūrą geno, atsakingo už baltymo junginio. Jis paragino CFTR, o tai reiškia, cistine fibroze transmembraninę reguliatorius.Šis baltymas reguliuoja elektrolitų visoje ląstelių membranos, kurios linijos šalinimo ortakiai egzokrininės liaukos judėjimą.Ir dėl to, kad šio geno mutacijos yra visų struktūrų ir funkcijų baltymų pažeidimas, todėl sekrecijos skystis, kuris yra izoliuotas liaukos tampa stora, klampus turinį.Kaip rezultatas, ji daro įtaką tokius svarbius organus, pavyzdžiui, kasos, virškinamojo trakto ir plaučių.

, mutacijos procesas yra būdingas praradimo tripletas, kad koduoja aminorūgščių fenilaminą.Mutavusių genų, turinčio sutrikimas 508 padėtyje molekulė praranda savo aminorūgšties liekaną, kurios. Tokiu būdu, ir ten buvo toks pavadinimas - "Delta 508. Šiuo metu jau yra žinomas ir studijavo daugiau nei 120 skirtingų rūšių mutacijų, kurios yra dalyvaujančių patologijų plėtrai. Toks didžiulis jų skaičius gali duoti tam klinikinių nuotraukų cistine fibroze įvairių paaiškinimą.Gana sunkus pasireiškimas ankstyvosiose stadijose matė pacientams homozigotinės F 508. A pacientai, turintys ne F 508 skirtingų klinikinių polimorfizmas, t.y. jie vienu metu diagnozuota sunkių formų ligų, pradžioje simptomams ir neigiamo rezultato su gana gerais rodikliais ligos vėliau gyvenime ir ligosPaauglystėje.

cistinės fibrozės simptomai

Yra keletas pagrindinės formos cistinės fibrozės - plaučių ir žarnų, kvėpavimo takų ir žarnyno. Daug mažiau tikėtina, kad bus rastas medicinos praktikos mekonijaus žarnų nepraeinamumas, patinusios-anemija, ir kitokia.

skaudžiausias forma pasireiškimo cistine fibroze laikomas mišrus ligos forma. Ji susitinka 75% atvejų.Šių pacientų istorija pažymėti kartą pasikartojančių sunkių tipų bronchito ir pneumonijos, o kartais net su ilga istorija.Žiūrint klinikinis vaizdas nepraeinantis kosulys su skrepliais klampus paskirta, dažnai pažeidžiamos virškinimo trakto. Bet aiškiai sunkiausi pokyčiai vyksta dėl kvėpavimo organų dalis. Didesnis pasirinkimas klampumas gleivinės išskyros iš bronchų liaukų mukostaz ją sukuria ir veda prie infekcijos, todėl galima išpažinti ir pažanga lėtinis bronchitas, kurioje jis pasirodo būdingą skausmingas kosulys su kieto išleidžiamo klampus skreplių, pūlingos be.

bronchų ir plaučių pokyčiai yra neatskiriama visos bronchų sutrikimų pratekamumo sistemos. Pokyčių, kurie įvyksta, kaip apsivalymo rezultatą, linkę sukelti prijungti iš alveolių ir bronchų mažų dalių.Kuriant emfizema tempimo oro tarpų ir dėl baigti atitaisymą bronchų visi pastebėti simptomus, atelektazės. Jie gali būti maži ir pakaitomis su emfizemos kampeliais.

Su sunkia klinikine paveikslėlyje kartais vienu metu su tokiais pokyčiais rodomas microabscesses, kad dažnai įtakos bronchų gleivine liaukos. Tada žaibas pradeda progresuoti plaučių parenchimos, kad yra stebimi ūmios formos plaučių uždegimas, kuris skiriasi pacientams, sergantiems sunkia, užsitęsusios žinoma cistinės fibrozės klinikoje, linkę į abscesas formavimas. Periodiškai

pirmasis pasireiškimas plaučių cistine formų, kartais gali atsirasti pirmą arba antraisiais gyvenimo metais ir vėliau.Šių apraiškų pobūdis įgyja visas ilgalaikes ir sunkias pneumonijas.

Vyresni vaikai yra daug labiau linkę pateikti klinikinį ilgalaikio bronchito su aiškiai apibrėžtu obstrukcija vaizdą.Uždegiminio proceso sukelti pokyčiai pasireiškia difuziniu bronchitu, kuris dažnai pasikartoja su įvairiomis užsitęsusio plaučių uždegimo ligomis, o po to greitai virsta lėtiniais plaučių uždegimais. Tada pamažu vystosi bronchektazija, taip pat pneumonokleozė.Įtakoja intersticinį audinį, tai yra bendro pneumofibrozės pasekmė.Todėl abiejose plaučiuose drėgnas, bet dažniau klausosi mažų burbuliukų rales.

Labai nepalankus cistinės fibrozės eigai yra plataus pneumonijos sklerozės ir bronchektazės atsiradimas, po kurio susidaro gleivinis procesas. Visų tipų obstrukciniai pokyčiai, pastebėti cistinės fibrozės metu, progresuojant, sukelia padidėjusius emfizemos simptomus, ryškius regėjimo kvėpavimo sutrikimus ir mažos apykaitos vystymosi patologijas.

lygiagrečiai su pagrindine liga, krūtinės ląstos deformacija atsiranda, galinės falangos tampa tampančių lazdomis, o širdies nepakankamumas vystosi kaip plaučių širdis.

Pyopneumovorax, pneumotoraksas ir plaučių kraujavimas yra retos cistinės fibrozės komplikacijos. Ir jei ligai būdinga tėkmės trukmė, tada atkreipkite dėmesį į nazofaringo pažeidimus, kurie apima polipus, adenoidus ir lėtinį tonzilitą.Beveik visi vaikai yra diagnozuojami sinusitu, kurio klinikiniai požymiai yra nosies balsas, galvos skausmas ir sekrecijos iš nosies kanalų sekrecija.

Pagal žarnyno sutrikimų ir kasos klinikinę įvaizdį, visi simptomai pacientų, sergančių cistine fibroze, yra pagrindinės ligos formos. Tačiau pokyčiai, kurie gali sumažinti kasos fermentų aktyvumą, ypač vaikams, perduodamiems dirbtiniam šėrimui, gali pasireikšti kaip nepakankamas baltymų ir riebalų skaidymas, taip pat jų absorbcija. Todėl žarnyne vystosi puvimo procesai, dėl kurių susidaro dujų susikaupimas ir pastovus pūtimas. Todėl net ir atlikus pirmąjį paciento tyrimą, galima tikėtis cistinės fibrozės, atsižvelgiant į būdingą gausų išmatų su pūlingu nemaloniu kvapu. Beveik 20% pacientų turi prostatos išskyros.

Kai kurie pilvo simptomai išsiskiria dėl dažnų įvairių etiologijų pilvo skausmo. Jie būna krampsnumo tipo, vidurių pūtimas, raumenų skausmas, susijęs su ilgesniu paroksizminiu kosuliu dešinėje pusrutulyje, kepenų srityje.

. Skausmo lokalizavimas epigastriniame regione gali atsirasti, nes skrandžio sultims nepakankamai neutralizuojama dvylikapirštėje žarnoje. Tai atsiranda dėl sutrikusios kasos sekrecijos. Todėl daugelyje mirusių pacientų, kurie dažnai turi neigiamų biocheminių rezultatų, autopsija nurodo tulžies tipo kepenų cirozę.Pacientams, sergantiems cistine fibroze, padidėjęs apetitas, tačiau nuolatiniai virškinimo sutrikimai nuolat sukelia hipotrofiją.Kartais, tačiau labai retai vystosi hipoproteineminė edema. Hipotrofijos raida vienu metu skatinama plečiant hipochloremiją, anoreksiją ir metabolinę alkalozę.

Cistinė fibrozė vaikams

Kadangi cistinė fibrozė yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų patologijų šiandien, jos pasireiškimo dažnumas tarp skirtingo amžiaus vaikų yra labai didelis. Be to, jo vystymosi tikimybė jokiu būdu neturės įtakos vaiko priklausomybei tam tikrai lyčiai. Liga nenori pasirinkti - tai berniukas ar mergaitė.Svarbiausia suprasti, kad cistinė fibrozė vaikams vystosi tik dėl genetinių defektų.Todėl blogų įpročių, socialinės padėties ar aplinkosaugos problemų negalima laikyti cistinės fibrozės patologijos gimimo tikimybe.

Vaikams diagnozuojama ši liga tik tada, kai jie turi du mutantinius genus, kuriuos jie paveldėjo iš savo tėvų.Todėl šeimose, kuriose poros, kurios turi cistinės fibrozės geną, gimsta vaikai, turintys šią patologiją.Tačiau tie, kurie paveldėjo iš savo tėvų tik vieną tokio geno rūšį, bus laikomi cistinės fibrozės nešėjais. Tokie vaikai bus gimę visiškai sveiki.

Vaikai turi daugybę klinikinių cistinės fibrozės pasireiškimų.Kai kurie gali aptikti kvėpavimo sistemos pokyčius, daugiausia bronchų ir plaučių ligas, kitos - sunkią kasos ligą.Klinikinis vieno tipo ligos eigai, kiekvienam vaikui, gali vykti įvairiais būdais.

Svarbu prisiminti, kad cistinė fibrozė yra genetinė patologija, kuri nedaro įtakos vaiko protiniams gebėjimams.

Per pirmuosius gyvenimo mėnesius daugeliui vaikų, mitybos stovi išlaikant apetitą ir tik po tam tikro laiko, riebalų išmatomis, taip pat polifekalie kad apsaugos grudnichka tėvus, todėl jie suteiks jai ypatingą dėmesį.

Kūdikio oda yra geras diagnozės rodiklis, nes jis turi "sūrus" skonį.Todėl tokiu skundu tėvai pirmą kartą kreipiasi į pediatrą.Galbūt šie vaikai bus ryškūs formą hipokalemija, metabolinė alkalozės dėl elektrolitų sutrikimo pažymėtos.

Cistine fibroze, iš kvėpavimo sistemos, kosulys tampa pirmąja šios ligos simptoma. Iš pradžių jis pasireikš į "kosulys" forma, tada palaipsniui didinti ir priimti kosulio kaip kokliušo charakterį.Vaikai, cianozė ir dusulys, gali lydėti šį paroksizminį kosulį, tačiau dažniausiai nėra sustingęs kvėpavimas. Išleistas kosulys skrepliai, anksti ligos, šviesios spalvos ir klampus, tačiau ateityje ji tampa mucopurulent ir klampumas tampa stipresnis. Jei ten buvo žalsvai skreplių, tai yra signalas apie vaiko išvaizdą Pseudomonas aeruginosa infekcija ir jos skrepliai kūno. Daugeliu atvejų, dažnai fiksuoto SŪRS, kuri periodiškai pasikartoti ir turi prailginto ir kosėja ilgą laiką dar.

Pradinėje cistinės fibrozės stadijoje kartais būdinga ligos nuotrauka, kai auklėjami maži vaikai. Atidžiai išnagrinėjus vaiko leidžia aptikti didesnį anteroposterior dydžio krūtinės, dusulys su nedideliu nereikšminga fizinio krūvio ir sumažino plaučių ekskursiją.

iš virškinimo trakto kūdikiams dalis atskleidžia skystos išmatos žalsvos spalvos, kuri vėliau tampa riebios išvaizdą.Vaikas su cistine fibroze turi kūno svorį nesiderina su sveikų bendraamžių, kad atsilieka fiziniu vystymusi ir vėliau augimą.Vaikai su cistine fibroze, kurį apžiūrėjus sumažėja raumenų, skrandžio, išsikišusi į išorę, ir tiesiosios žarnos prolapsas dažnai šios ligos simptomų.

Be pagrindinių formų cistine fibroze, pavyzdžiui, 15% pacientų, kurti naujagimių meconium žarnyno nepraeinamumo.Šios patologijos tipo simptomai gali būti vėmimas tulžies, negalėjimas išpurškiant meconium ir išsiplėtusios pilvo. Pilka mekoniumas lieka tvirtoje žarnoje, ileocekalo vožtuve. Pavojingiausias šios cistinės fibrozės formos pasireiškimas yra mekonijos peritonito forma.

derinys visų šių patologinių procesų dėl kvėpavimo sistemos, virškinimo sistemos ir prakaito liaukų dalis paprastai sukelia vaikų mitybos. Hipoproteinemija ir anasarca kūdikiams pasireiškia kartu su hemolizine anemija. Dažnai tokiems vaikams trūksta riebaluose tirpių vitaminų.Pavyzdžiui, kraujavimo priežastys yra vitamino K trūkumas, kuris atsiranda dėl hipoproteribemijos.

vaikai kenčia nuo cistinės fibrozės, pasižymi aštriu praradimo druskos, kai prakaitavimas, kaip šilumos, dažnai uždegimas sinusų, kuri yra sudėtinga ir polipoze pažeidimai paausiniai liaukų rezultatą.80% sergančių vaikų padidėja jautrumas įvairiems alergenų tipams, pvz., Maistui, namų ūkiui ir vaistams.

Vienas cistine fibroze yra vaikų, sergančių celiakija komplikacija, bet yra dažna komplikacija tulžies akmenligė.

cistinės fibrozės diagnozė

diagnozė cistinės fibrozės yra lėtinio bronchų ir plaučių, žarnų proceso sindromo, prakaito testas yra teigiamas, ir cistinės fibrozės broliais pagrindas. Todėl, norint diagnozuoti šią patologiją, pakanka turėti dvi išvardytų charakteristikų.Tam tikri cistinės fibrozės diagnozavimo kriterijai jau buvo sukurti, į kuriuos įtraukiami du diagnostikos tipai.

Pirmasis yra pagrįstas būdingais klinikiniais simptomais. Tai gali būti šeimos anamnezė cistine fibroze ir naujagimio atranka teigiamo pobūdžio imunoreaktyviu trippsinu.

antrasis - didelio kiekio chloridų puode( 60 mmol / l) nustatė dvi mutacijos, o teigiamas nosies potencialų skirtumas matavimus. Diagnozė yra patikima, net jei kiekvienam diagnozės tipui yra vienas kriterijus.

Norėdami diagnozuoti cistinę fibrozę, pasinaudokite daugybe metodų, kurie yra gana informatyvūs, bet taip pat daug laiko. Tam reikia nustatyti natrio chlorido koncentraciją prakaite, atlikti fekalinių kolikinių tyrimų tyrimus, atlikti DNR diagnostiką, įvertinti nosies potencialų skirtumus, nustatyti kasos elastos aktyvumą išmatose.

Šiuo metu egzistuoja reali galimybė atlikti vaisiaus priešlaikinį tyrimą dėl cistinės fibrozės, atsižvelgiant į turimą DNR diagnostiką.Ir šį tyrimą būtina atlikti būsimiems tėvams dar prieš nėštumo planavimą, ty nustatyti cistinės fibrozės geno buvimą ar nebuvimą organizme.

Iki šiol dauguma šeimų, sergančių cistine fibroze sergančiam vaikui, bet kuriems buvo atlikta tokia diagnostika kaip DNR, ateityje vaikai jau yra gana sveiki.

cistinės fibrozės analizė

Yra keletas testų, diagnostikos ir testų, kurie naudojami diagnozuojant cistinę fibrozę.Per pirmuosius gyvenimo mėnesius naujagimiai gali atlikti naujagimio diagnostiką.Šiuo metodu nustatomas IRT kiekis vaiko kraujyje.ИРТ yra kasos fermentas. Jei vaikas serga cistine fibroze, IRT tyrimas bus susijęs su padidėjusiu indeksu. Tokia analizė atliekama, jei yra įtarimų dėl cistinės fibrozės.

Veiksmingiausias cistinės fibrozės diagnostinis tyrimas yra prakaitavimas. Standartinė procedūra yra tokia, kad prakaito testui buvo imtasi odos vieta, kurioje anksčiau buvo atliekama jonoforezė su pilokarpinu. NaCl koncentracija prakaito liaukų sekretuose neturėtų viršyti 40 mmol / l. Jei tiriamojo mėginio rezultatas yra didesnis nei 60 mmol / l, tada jis gali būti laikomas teigiamu. Svarbus klausimas yra pakartotinis analizė.Tai daroma, jei atsakymas yra teigiamas, abejotinas ar neigiamas, tačiau klinikinis vaizdas rodo cistinės fibrozės tikimybę.

Siekiant galutinai diagnozuoti, būtina atlikti kelis tokius testus, du ar tris ir gauti patvirtinamąjį teigiamą rezultatą.

Bet kartais atsakymai yra klaidingi. Tai gali būti dėl neteisingo medžiagos surinkimo ir jo transportavimo;Ėminio paėmimas iš naujagimio ar paciento, vartojančio kloksaciliną.

Tarp mokslinių tyrimų metodų taip pat yra koprologiniai metodai. Tyrinėdami kaproliuu kala sergančius pacientus, galite nustatyti steatoriją.Taip yra dėl to, kad dvylikapirštėje žarnoje yra mažas aktyvumas arba visiškai nėra jo kasos fermentų.

Kai krūtinės ląstos rentgenograma gali aptikti bronchų tankį, taip pat atkreipiamas dėmesys į plaučių audinio lavinamumą.Rentgenograma rodo plaučių segmentų kritimo požymius, ypač viršutinę skilties dalį.Tai yra cistinės fibrozės rodiklis.

Išorinio kvėpavimo funkcijų tyrimo naudojimas leidžia nustatyti, kiek kvėpavimo sistemos turi įtakos.Šis tyrimas nustato, kaip bronchai reaguoja į bronchus plečiančius ir nustato pacientus, kuriems šių vaistų paskirtis yra pagrįsta.

Vyresniems vaikams labiausiai informatyvus ligos diagnozavimo metodas yra matuojamas nosies potencialų skirtumas. Jo pagrindinė užduotis yra rasti pagrindinį defektą, kuris sukelia cistinės fibrozės vystymąsi. Rodikliai imami iš nosies gleivinės ir iš dilbio odos.

Galima pastebėti dar dvi analizės rūšis: genetinę ir prenatalinę.Pirmasis yra gana brangus tyrimas, o antrasis - DNR diagnostika.

Cistinės fibrozės gydymas

Šiuo metu vaistas yra bejėgis visiškai išgydyti cistinę fibrozę.Daugelio šalių mokslininkai plėtoja narkotikus ląstelių lygyje, tačiau, deja, iki šiol negalima pasiekti teigiamų rezultatų.Gydytojai gali tik tikėtis, kad kada nors ši liga bus visiškai išgydoma. Labiausiai tinkamas gydymo būdas galėtų būti "genų terapija", kuri būtų atsakinga už sveikų mutavusio geno kopijų pateikimą į pažeistas ląsteles. Tačiau tai tik prielaidos ir bandykite gydyti paveldimus patologiją žinomais būdais.

Cistinės fibrozės gydymas yra laipsniškas šios ligos požymis. Svarbiausia, kad būtina sukurti palankią aplinką, priskirti tam tikrą mitybą, pridėti fermentų, atlikti kineziterapiją ir suteikti pacientui tinkamą fizinį aktyvumą.

sėkmingo gydymo rezultatams turės stebėti aukštos ambulatorijos ir moralinės paramos iš artimųjų.

Terapinis požiūris į paciento gydymą turi būti atliekamas tik individualiai ir nuolat. Norėdami tai padaryti, svarbu sustabdyti infekcinį procesą, vykstantį kvėpavimo sistemoje laiku. Tuomet atstatykite bronchų kvėpavimo takus ir kliringo funkciją.Ir gydymo pabaigoje koreguokite fermentų trūkumą kasoje. Procesas

terapija plaučių ligų apima tuos įvykius, mažinančiais skreplių klampumą ir pagerinti bronchų drenažą ir antimikrobinį gydymą, intoksikacijos, hipoksijos, vitaminų trūkumų, ir širdies nepakankamumo gydymui.

Kad būtų sumažinta skrepliai klampumas administruoja fermentų preparatai, pavyzdžiui, himopsina, chimotripsino, preparatų arba Fibrinolizin mukoleticheskogo veiksmų.Tabletės Mukosolvinas, paimtas į vidų ir į raumenis, - Acetylcythetein. Jūs galite naudoti tiek bromheksiną, tiek ir Muciltin, tačiau jie turi silpną skiedimo poveikį.Už gerą drenažą bronchų reikia masažo krūtinės ir plaučių fizioterapija. Kūdikiai, naudojantys elektrinį siurblį, gamina kiaušialąstes. Kiekvienas pacientas turi turėti kompresoriaus inhaliatorių, su kuriuo galima įdėti veiksmingą vaisto Pulmozim.

Jei plaučių liga yra pasunkėjimo proceso, tada kreiptis į gydymo antibiotikais naudoti 3-4 savaites. Norėdami tai padaryti, įsitikinkite, kad antibiotikogrammy, bet jei jis negali būti nustatytas, tada kaip administracijos šių vaistų pagrindu priimami patogenų Cistinė fibrozė - Pseudomonas aeruginosa ir Staphylococcus aureus.

Kartu su antibakteriniams vaistams nustatytų antihistamininių preparatų ir antimikrobinių.Pasibaigus ligai, UHF terapija ir magnio elektroforezė atliekami. Norint sumažinti plaučių hipertenziją, Euphyllin skiriamas 7-10 mg / kg tabletėmis per parą.Siekiant pagerinti miokardo metabolizmą parodyta paskirties kokarboksilazu ir kalio orotatas. Dėl plaučių širdies imtis digoksinu, Glyukokortikotdy( 1-1,5 mg / kg, per dieną).

nuo žarnyno sindromo pacientams, nustatytų naujų fermentų preparatai dengtos ir atspari rūgščioje aplinkoje gydymas - tai pantsitrat ir Creon, kuris veiksmingai Mezim Forte, šventinė arba panzinorm. Cistine fibroze pacientams, šie vaistai turi būti priimami visą gyvenimą, o dozė yra paskirtas griežtai individualiai kiekvienam pacientui. Pakankamai imtis fermentą laikomos išnykusios pilvo skausmas, normalizuotas išmatų ir jos neutralaus riebalų trūkumas išmatos apie Užterštas pornografija tyrimas.

Nepriklausomai apibendrinto procesą ir pokyčių, kurie įvyksta daugelyje organų ir sistemų yra privalomas medicininis patikrinimas sergančių vaikų ir vietinio gydytojo pulmonologas. Be to, tėvai turi išmokti rūpintis sergantį vaiką, atlikti savo masažai, fizioterapijos ir aerozolio. Klinikinis priežiūra būtina kontroliuoti bronchų, plaučių, širdies, virškinamojo trakto, kepenų, inkstų darbą ir teisingą priėmimo fermentų preparatų už laiku medicininės priežiūros funkcijas paūmėjimo ligos, stiprinti terapija, taip pat privalomo atleidimo lėtinių infekcijų.

Apskritai, cistine fibroze sergantiems vaikams yra ne ambulatorinis gydymas, kai vaikas bus visiškai teikiamos su namų priežiūros ir gali būti išvengta pasikartojančios infekcijos. Tik sunkiomis ligos formomis ligoniai dažniausiai yra ligoniai. Tai taikoma kvėpavimo nepakankamumo II-III laipsnis, plaučių širdies dekompensacijos ir hemoptysis. Meconium žarnų nepraeinamumas ir žarnų nepraeinamumas, kurioje nėra veiksmingos konservatyvus gydymas, yra chirurginės intervencijos nuoroda.

taip pat galima pastebėti, kad yra radikalūs gydymo cistine fibroze, kuri yra laikoma organų transplantacija sveikatos rodiklius. Tai daugiausia praktikuojama klinikose Vokietijoje, Kanadoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose. Būtent šios operacijos padeda kai kuriems pacientams, kuriems yra paveldima patologija, išgyventi ir gyventi pakankamai ilgai.

Yra, žinoma, netradiciniai gydymo metodai. Bet jie yra labiau pagalbiniai ir yra taikomi pagrindinio pagrindo fone.

Vaikai, kurie yra lengvi ar vidutinio sunkumo žarnyno forma cistine fibroze, gali gydytis sanatorijose. Jei būtų suteikta galimybė sukurti specialią grupę plaučių ligos formas, ir todėl yra naudinga vaikams imtis kurortinis gydymas. Už pacientų atrankos tokio tipo gydymo kriterijai yra kompensuojami trakto sutrikimai nufotografavus fermentinius preparatus, kurie nėra gedimai plaučių širdies ir visi uždegimo rūšių.

sergantys cistine fibroze sergantiems vaikams nepatariame likti darželiuose ir lopšeliuose. Bet jūs galite eiti į mokyklą tik gerai ar patenkinamai, bet jūs vis tiek turite papildomą savaitės dieną.Atliekant tyrimą ar gydymą, tokie vaikai visiškai atleidžiami nuo mokyklos pamokų ir išlaikę visus egzaminus.

Visi vaikai, kuriems diagnozuota cistinė fibrozė, yra tikrinami visą gyvenimą.Vienintelis dalykas yra tai, kad 15 metų amžiaus jie yra perduodami į stebėjimo sąskaitą terapeutui.