Güntherio liga

Gunther liga( eritropoetinais porfirija) - perduodamas recesyvinis būdu atusomno itin retas genetinis sutrikimas, kuri suteikia pacientų simptomai panašūs į mitologinę būtybę natūra. Pirmą kartą ši liga aprašyta vokiečių gydytojas Gans Gyunter, kurio vardas vėliau ji buvo pavadinta.

Pagrindinė mokslinis pavadinimas yra Gunther liga, įgimtas eritropoetinais porfirija. Paprastai porfirija apima genetinius sutrikimus pigmento metabolizmo, kuris yra lydimas didelio kiekio audiniuose ir kraujo porfirino - azoto turintis pigmentas, kuris yra dalis hemoglobino ir duoti kraujo raudonumo

Gunther liga - sukelia

Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai išreiškė labai rimtą prielaidą, kad visiyra pasakojimas apie vampyrai gali turėti mokslinį pagrindą.Mokslininkai sako, kad jie gali iškilo kaip reta genetinių ligų, tokių kaip Günther ligos poveikio pasekmė.Odos porfirija sugadinti kraują, sukelia perlas gamybos pažeidimas. Buvo pažymėta, kad Gunther liga dažniausiai matė mažose kaimų Transilvanijos, kur ji vystosi kaip prielaidų glaudžiai pats asmuo rezultatas.Šio reto genetinio ligos paplitimas yra 1 asmuo 200,000 gyventojų.Jei vienas iš tėvų yra liga aptinkama, tada su 25% patikimumu galima sakyti, kad jis duos jį į savo vaiką.Šiuolaikinė medicina aprašoma apie aštuoniasdešimt atvejų ūminės porfirijos, kuri negali būti išgydyta.

Gunther'is liga išsivysto kaulų čiulpuose - sintezę raudonųjų kraujo ląstelių vietą.Šio paveldimos ligos priežastis yra recesyvinis mutacija. Recesyvinis mutacija autosominiu yra( nelytinis) chromosoma sukelia padidėjęs jautrumas šviesai, odos ir medžiagų apykaitos sutrikimų.Šimtas procentų tikimybė įgimta eritropoetino porfirija galima tik vaikų, kurių abu tėvai yra nešiotojai geną, ir tai nėra būtina, kad pasireiškė jokių simptomų

Günther liga -

simptomai Ši liga pasižymi gamybos kūno pagrindinių kraujo komponentų nesant -raudonųjų kraujo ląstelių, kurios savo ruožtu atspindi deguonies ir geležies trūkumas kraujyje. Tiek kraujo ir audinių trikdoma pigmento metabolizmo ir hemoglobino pasiskirstymas inicijuoja saulės spindulių poveikio. Tuo pačiu metu yra didelė deformacija sausgyslės, todėl kai kuriais atvejais susirangyti savo pirštus.

Gunther'is liga yra būdinga tai, kad ne-baltymų dalis hemoglobino( hemo) transformuojama į poodinio audinio ėsdinančios toksiškos medžiagos. Kaip rezultatas, oda ištempti, paruduoja, ir kaip saulės spindulių poveikio rezultatas - sprogo. Būtent dėl ​​šios priežasties, kad po tam tikro laiko oda yra padengta randus ir opos. Be to, šie uždegimo reiškiniai labai žala ir deformuoti nosį ir ausis.

vyras atrodo baisu - jis padengtas opos veidą, Nesukalbamas pirštus.Įsikūręs aplink lūpas ir dantenas, odą stangrina ir išdžiūsta, todėl atsižvelgiant į kandžius ir baisu "vampyras" šypsnys poveikio. Kitas simptomas yra Gunther raudonai rudos arba raudonos spalvos dantys, kurie yra dėl indėlių juos porfirino. Paciento oda labai blyški dienos šviesoje jie pastebėjo didelį energijos ir nuovargio, nakties energijos grąžą trūkumą.Reikėtų pažymėti, kad šis simptomų rinkinys stebimas tik vėlesniuose etapuose ligos.

Paprastai Gunther liga pradeda pasireikšti pirmaisiais gyvenimo metais, bet jis gali, o po ketverių metų.Nes mutacija įvyksta didesnį sintezės pigmento - pirmtako porfirino, kuri veda prie jos kiekis didesnis eritrocitų( iki 25 kartų).Tai yra tai, ką sukelia šių ligų simptomai:

• Lėtinis šviesai. Net dėl ​​saulės spindulių skvarbos per plonų drabužių ar Langų stiklas nudegimų gali atsirasti. Pacientai skundžiasi, kad apšvitinto sritys odos niežulys, jie atrodo raudonos burbulas bėrimas

• Dėl izoliacijos perteklius pigmentas šlapime tampa kruvina raudona

• Yra padidėjo hirsutizmas( hipertrichozė)

• Dėl indėlių dentino ir emalio porfirino dantų tamsintasraudona( eritrodontiya)

• plėtra blužnyje, o kai kuriais atvejais

• kepenų į kraują sunaikinti raudonųjų kraujo ląstelių( hemolizinė anemija)

Visi pirmiau minėti simptomai pacientui suteikia labai panašus į vampyrą.Iki buvo laikomas visiškai nepagydoma antroji pusė praėjusio amžiaus Gunther liga. Siekiant palengvinti paciento būklę ir kompensuoti kraujo ląstelių stoka, viduramžiais, jis buvo leidžiama gerti šviežio kraujo.Žinoma, tai nėra teigiamų rezultatų nedavė, nes tiesiog gerti kraujo dalį, siekiant pagerinti savo statusą organizme neįmanoma. Kitas nusistovėjęs

vampyras mitas ir baimė česnako gali išsklaidyti prielaidą, kad ji yra naudojama jos česnakų maisto skiria rūgšties, kuri stiprina ir taip kenčia žalą, padarytą nuo ligų.Todėl visiškai natūralu, kad žmonės su liga Gunther išvengti naudoti sukelia jiems skausmo česnakai

Gunther liga - apdorojimas

Dažniausiai pacientų likimą su liga Gunther labai tragiška. Dauguma kenčia nuo šios ligos vaikams mirti dar prieš paauglystę, kuris yra susijęs su daugelio metabolinių sutrikimų, kurie sąlygoti kraujo porfirino pertekliaus buvimo.

Gydymas Gunther liga pagal šiuolaikinius gydytojus šiuo plėtrai medicinos pramonei etape yra neįgyvendinamas. Manoma, kad idealus gydymas ligos yra kaulų čiulpų transplantacijos.Ši užduotis yra nelengvas, nes reikia atidžiai parenkami tinkami donorai ir ilgalaikio konkrečiam tokį gydymą.Kai kurie mokslininkai pasiūlė transplantacijos virkštelės kraujo kamieninėmis ląstelėmis metodą, bet rasti donorą reikiamą tikimybė sumažėja iki nulio. Nuo

porfirija išgydyti kol kas neįmanoma, tai galima žymiai sumažinti atkryčių ligos skaičių.Tai galima pasiekti įvedant labai griežtas saulėje praleisto laiko ribas. Prieš pėsčiomis, atviro kūno dalių turi būti taikomas, siekiant apsaugoti odą nuo UV kremu.