Huntingtono liga
Huntingtono liga - rimtas paveldimas progresuojanti neurodegeneracinė smegenų sutrikimas pasižymi psichinių sutrikimų ir Trohaja hiperkinezija derinys.Šios ligos paplitimas yra 1: 10.000 gyventojų.Huntingtono liga gali išsivystyti vaikystėje ir senas, bet dažnai pirmieji simptomai pasireiškia amžiaus nuo dvidešimt aštuonių iki penkiasdešimties metų
Huntingtono liga - Sukelia
plėtrą Atsižvelgiant į tai, kad liga nuolat progresuoja į neišvengiamą negalios,įtakos tiek paciento ir jo artimųjų interesams( vaikai į ligonio susirgti šia liga rizika yra beveik 50%), pastaraisiais metais, Huntingtono liga ypač atidžiai studijavo. Gauti rezultatai yra rimtai sunerimęs ekspertai, kaip paaiškėjo, kad liga yra labiau paplitęs nei manyta anksčiau. Beveik 100% nagrinėtais atvejais testas buvo teigiamas šeimos istoriją.Kai kurie mokslininkai rodo, kad kartais naujo atvejis ligos gali atsirasti dėl genetinės mutacijos rezultatas, bet ne panašus atvejis buvo įrodyta dar. Kartais klaidingas įspūdis apie šeimos istoriją nesant gali atsirasti dėl to, kad vėlai debiutas ligos, ir ji gali būti klaidingai priskiriamos senatvinės silpnaprotystės, ypač tais atvejais, kai šeimos narius nesibaigus jų ligos miršta nuo kitų priežasčių
Huntingtono ligos pradžios - simptomai ir požymiai
liga visada prasidedapalaipsniui, tačiau subtiliai. Pirmieji simptomai Huntingtono liga paprastai pasirodo amžiaus nuo dvidešimt penkių iki penkiasdešimties metų amžiaus( labai retai vaikams), vyrai kenčia dažniau nei moterys. Norėdami pirmieji ligos simptomai yra fidgeting judesius ir neramumas, pavyzdžiui paprastai nėra laikoma žmogaus ligos šeimoje. Laikui bėgant, motoriniai sutrikimai ir toliau daryti pažangą, kuri galiausiai paprastai sukelia negalią.Su toliau progresavimas, Hantingtono liga pacientui yra tipiškas dažnai staiga spazminė Drgawkowy judesio kamieno ir galūnių, gali būti Rėmo pažeidimas, sniffling galimus nevalingi spazmus ir veido raumenis. Judesių koordinacija pėsčiomis per žymiai kenčia eisena tampa Trocheiczny( šokių).Iki labai vėlai ligos stadijose atminties išlieka nepakitusi, tačiau vykdomosios funkcijos, mąstymo ir dėmesio pažeidžiamos pačioje pradžioje susirgti šia liga. Gana dažnai pastebėta su Huntingtono ligos obsesinio-kompulsinio sutrikimo ir kliedėjimo( šiame simptomatika gali būti neteisingai diagnozuota su šizofrenija), periodinio disinhibition, susvetimėjimo, depresija ir apatijos. Palaipsniui, reikia raumenų valdymo funkcijos yra pažeistos: žmogus pradeda kilti problemų su rijimo ir kramtymo, jis pradeda Grimace( sutrikęs miegas, dėl greito akių judėjimo).
trukmė ligos kurio penkiolika metų vidurkis. Per anksti prasidėjusią atveju( iki dvidešimties metų), liga lydi pažinimo sutrikimas, ataksija, standumą, ir ji progresuoja greičiau( apie aštuonerius metus).Epilepsijos priepuoliai iš Huntingtono liga yra labai reta vėlai pasireiškusios ligos atveju, o dažnai ir pakankamai su savo ankstesne forma.
Ketvirtą ar penktą dešimtmetį gyvenimo, Huntingtono liga pasireiškia palaipsniui choreoatetozė, kuris savo ruožtu lydi ryškūs psichikos sutrikimų( depresija su dažnai bando nusižudyti, demencija, dažnas protrūkių agresijos ir pykčio).Paauglystėje, kartais liga gali pasireikšti progresuojantis nejudrumo-standžios sindromo.
Huntingtono liga labai lėtai. Negalia sukelia tiek rimtų psichikos pokyčiai ir gilinti judėjimo sutrikimų.Letalinë įvyksta po daugelio metų savižudybę ar gretutines infekcijos 
Huntingtono liga - Diagnozė
Be tipiškų atvejų ligą nekelia sunkumų.Lėtai progresuojanti Žinoma, gana vėlai pradžia, kartu vartojamų reumatas ir sunki demencija stoka, Sydenhamo chorėja leisti neįtraukti. Be to, diferencinė diagnostika turėtų būti atliekamas su tokių ligų, kaip gerybinės paveldimos chorėja, senatvinės chorėja, ataksija, neyroakantotsitoz, Parkinsono liga. Visi prieštaringų diagnostikos atvejų, lemiamas veiksnys bus tiesioginio DNR testo rezultatai.
pagrindiniai veiksniai tinkamai diagnozuoti ligos yra grindžiamas paveldėjimo tipą ir šeimos istoriją apie ligą, į kraujo tepinėlį modifikuota forma raudonųjų kraujo kūnelių buvimas, buvimas ir lokalizacija Atrophic procesus smegenų pusrutulių smegenų
Huntingtono liga - apdorojimas
Deja, iki šiol nebuvo sukurta arvienas gydymo būdas, kuris gali sustabdyti arba bent jau sustabdyti ligos progresavimą.Visi bandymai galimų slopinimo nenormalių judesių daugeliu atvejų be rezultato. Kai kuriais atvejais, siekiant pacientams sumažinti judėjimo sutrikimai ir korekcija nustatytais psichotropinių vaistų neuroleptikai grupė emocinių sutrikimų.Sumažinti iš Huntingtono ligos simptomų sunkumą buvo specialiai sukurta ir vėliau 2008 patvirtino narkotikų tetrabenazino. Narkotikų, tokių kaip amantadino remacemido ir vis dar yra testavimo stadijoje, tačiau teigiamų rezultatų jau parodyta. Siekiant palengvinti raumenų standumą ir Hipokinezija paskirtas parkinsonizmo narkotikus. Siekiant palengvinti gydant miokloninius hiperkineziją naudojamas valproinės rūgšties. Kai elgesio sutrikimai ir psichozės nustatyta atipiniais antipsichoziniais preparatais. Norėdami pašalinti depresija plačiai naudojamas mirtazapiną ir selektyvus serotonino reabsorbcijos inhibitorius.
prognozė Huntingtono liga daugeliu atvejų nepalanki.(. Stazinis širdies veikla, pneumonija, ir tt) mirties dėl įvairių komplikacijų, paprastai įvyksta po dešimties - dvylikos metų nuo ligos progresavimo dienos.
