Von Willebrando liga

Willebrando liga - genetinis kraujo sutrikimas, kartais spontaniškai kraujavimo, panašus į hemofilijos kraujavimo. Paveldėjimas yra autosominiu dominuojantis.Įsigytas ligos forma yra labai reti.

Sveikiems žmonėms, atsižvelgiant į kraujavimo atveju, trombocitų( mažų kraujo plokštelių) nedelsiant siunčiami į atvirą židinį ir kraujuoti tai sulimpa. Be žmogaus Willebrand liga, kraujo buvimą dėl to, kad nesant arba jo tam tikro trūksta baltymų, ji praranda įprastą krešėjimo funkciją.Baltymas vadinamas Willebrando faktoriaus, dėl kurių kiekis kraujyje gali užkimšti

priežastys vWD

Willebrando liga yra dažniausiai perduodami autosominiu dominuojančia būdu, kitaip tariant, yra paveldima liga ir yra labiausiai paplitusi forma įgimtų kraujavimo sutrikimų.Dažniausiai ši liga yra lengvas ir vienodai veikia tiek moterims, tiek vyrams. Ligos paplitimas yra vienas atvejis per tūkstančių

tipai Willebrand ligos

Yra trijų tipų ligos:

1 tipo.Šiuo atveju, ši liga yra susijusi su nuostolių von Willebrando faktoriaus, kuris yra vidutinio ir silpno kraujavimo sunkumo priežastis. Kraujavimo sunkumas priklauso nuo to, ką yra baltymų kiekis buvo prarastas. Maždaug 75% pacientų turi 1 tipas yra liga, kurios gydymas paprastai nėra būtinas.

2 tipo.Šio tipo įvyksta neveiklumo, veiklos von Willebrando faktoriaus trūkumo atveju pagal jos buvimą kraujyje, kad yra viduryje priežastis arba silpnas sunkumo kraujavimo.

3 tipo. Tai yra labiausiai paplitęs tipas šio reto ligomis, dėl kurių visiškai nėra arba labai mažu kiekiu von Willebrando faktoriaus, kad yra labai sunkaus kraujavimo priežastis.Šioje ligos tipo žmonėms po operacijos ar traumos gali sukurti labai pavojingą kraujavimą ir anemija.

Willebrand'o liga gali pablogėti kaip su laiku, ir lieka tame pačiame lygyje

Simptomai Willebrand'o

pagrindiniai simptomai šios ligos yra platus kraujavimas, rimtumas, kurių skirtingi žmonės gali skirtis. Sunkumas hemoraginis sindromas skiriasi nuo labai lengvas, su retkarčiais pastebėta nedidelis sutrenkimas ir nosies, sunkiųjų labai labai pavojinga su ilgais galimybės yra labai dažnas sunkus kraujavimas iš įvairių lokalizavimo, formavimas didelio kraujavimo ir kraujosruvų vidaus organuose ir minkštųjų audinių.Kartais gali būti kraujavimas į sąnarius.

Simptomai švelniomis formomis ligos: kraujuojančios dantenos, dažnas nosies kraujavimas, sunkus kraujo praradimo menstruacijų metu, padidėjusį kraujavimą po operacijos ar traumos, išvaizda be aiškios priežasties kraujosruvų.Simptomai

daugiau sunkių formų apima, bet visų pirma taip: kraujas šlapime priemaišos( hematurija), net po nedidelių traumų sumušimai, kruviną išmatose ar tamsiai nelipnios;intrasąnarinių kraujavimas pastebėta( retas požymis), ištinsta, pasunkėjęs judėjimas ir skausmo. Laikoma labiausiai sunkus gimdos ir kraujavimas iš virškinimo trakto

diagnozė von Willebrando ligos

tam tikrų sunkumų gali kilti šios ligos diagnozavimo, nessu švelnesnės formos ligos kraujavimo negalima atidaryti dažniau nei kitais atžvilgiais sveikiems žmonėms. Paprastai tokiais atvejais asmuo neturi pastebėti nieko, kol staiga stiprus kraujavimas vystymosi po operacijos, traumos arba per vizitą pas odontologą.

Jeigu asmuo, įtariamas prastos kraujo krešėjimą atveju gydytojas turi išsiaiškinti, kaip dažnai kraujavimas ir kaip stipriai jie yra. Jei įtariama, von Willebrand'o ligą, šie tyrimai yra priskirti: genetiniai tyrimai( padeda nustatyti pažeidimų egzistavimą von Willebrando faktoriaus struktūrą), matuojamas per kraujo krešėjimo analizę nustatyti von Willebrando faktoriui arba analizuojant jo aktyvumo lygis veiklą.Labiausiai informatyvus yra kiekybinis nustatymas paciento plazmos FV

gydymas von Willebrando ligos

gydymas ligos priklauso nuo jo tipo, kraujavimas dažnį ir tikimybę atsiradimo sunkus kraujavimas.

Kai diagnozuotas lengvas forma von Willebrando liga reikia laikytis šių patarimų:

- Per gimdymo, chirurgijos ir traumos, dėl kraujavimo profilaktikai reikia imtis rekomenduojamus vaistus

- išvengti nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, pavyzdžiui, ibuprofenas ir aspirinas

naudoti - Jei įmanoma, venkiteantitrombocitinio terapija( Klopidorel tt) ir antikoaguliantų( heparino, varfarino, ir tt)

Kai diagnozuotaovannoy sunkus von Willebrand'o liga yra griežtai draudžiama antikoaguliantais narkotikus.Šioje po gydymo yra naudojami metodai forma:

- Held Vietoje vaistų terapija, Willebrando faktoriaus

- Siekiant palengvinti kraujavimo nutraukti yra parodyta šio narkotiko, kaip desmopresino

suvartojimą - sustabdyti kraujavimą iš žaizdos taikomas narkotikų, tokių kaip trombino miltelių arba fibrino

klijais atvejusunkus von Willebrand'o liga, siekiant užkirsti kelią ir pašalinti būtinybę laikytis padidėjęs kraujavimo atsargumo. Siekiant išvengti kraujavimas į sąnarius ir raumenis turėtų išlaikyti aktyvų gyvenimo būdą + palaikyti normalų kūno svorį.Tačiau reikia vengti kontakto sporto( futbolo, ledo ritulio, kovos menų ir kt.), Okupacijos, iš kurių yra didelė rizika susižeisti metu.

profilaktika ir gydymas von Willebrando ligos ne namų

Pirma, mes, turi vengti vartoti sutrikdo normalią kraujo krešėjimą ir padidinti žarnyno ir skrandžio kraujavimo vaistų, kurie apima riziką:

- Preparatai, kurių sudėtyje yra jo sudėtyje salicilatų( aspirinas analogai), kuriyra dalis labiausiai narkotikų kosulys ir tokių vaistų kaip Pepto-Bismol ir Alkos-Seltzer

- tokių bendrų nesteroidinis priešuždegiminis sredstva kaip naproksenas, ibuprofenas ir aspirinas

atveju prastos kraujo krešėjimą kaip analgetikas dauguma saugiai imtis acetaminofeno( Tylenol ir tt), apsvaigus, kurių atsiradimo kraujavimas iš virškinimo trakto tikimybė yra labai sumažintas.Žmonės su von Willebrando liga reikėtų vengti Antitrombocitinės( klopidogrelis ir kt.) Ir antikoaguliantų( heparinas, varfarino) preparatai.

rekomendacijos su sunkia von Willebrando liga yra taip:

- Tai yra privaloma išlaikyti tinkamą savo kūno svorio padidėjimas( nutukimo didėja kelis kartus apkrova dėl sąnarių, taip prisidedant prie kraujavimo atsiradimo)

- svoriui kontroliuoti, palaikyti raumenų lankstumą, išvengti žalos sąnariamsir raumenų, jums reikia sukelti aktyvų gyvenimo

- pacientas turi išmokti atpažinti kraujavimo antrinių funkcijų atsiradimo, kad, laikui bėgant, žmogus gali bezoshibviduje aptikti kraujavimas į bendrą ar raumenų

- Būtina išmokti daryti save ir / arba savo vaikui von Willebrando faktoriaus injekciją.Vaikai vyresni nei dešimt metų, jau galima pradėti išmokti padėti sau patys, nes per trumpiausią įmanomą laiką pagal save gebėjimą priimti save injekcijos padeda išvengti komplikacijų ir žymiai pagreitina gydymą.