Kardiomiopātija: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir kardiomiopātija?

Kardiomiopātija Ir slimība, kas ietekmē sirds muskuļus. Lielākā daļa kardiomiopātiju ietekmē sirds kreisā kambara, kas ir lielākā kamera, kas atbild par asiņu sūknēšanu visā ķermenī.

Lai gan ir daudzas slimības, kas var izraisīt nopietnus sirds muskuļa bojājumus, pēc definīcijas kardiomiopātija izraisa tikai primārus miokarda bojājumus.

Tādējādi termins neietver akūta miokarda išēmija (skābekļa trūkums), hipertensijas vai sirds vārstuļu darbības traucējumi.

Ir četri galvenie kardiomiopātijas veidi:

• Paplašināta kardiomiopātija (DCMP): sirds kambaru paplašināšanās;
• Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM): miokarda hipertrofija vai sabiezēšana.
• Ierobežojoša kardiomiopātija (RCMP): sirds kambaru pildījuma pārkāpums.
• Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija (AP-KMP). Atšķirībā no citiem kardiomiopātijas veidiem galvenokārt tiek ietekmēts labais ventriklis. Šis tips parasti ir saistīts ar patoloģiskiem sirds ritmiem.

Kardiomiopātijas epidemioloģija

Miokarda (sirds muskuļa) disfunkcija ir ļoti izplatīta, parasti tādu sekundāru slimību dēļ kā sirds išēmija, augsts asinsspiediens (arteriālā hipertensija) un sirds vārstuļu slimības. Daudz retāk sastopama slimība, kas rodas pašā sirds muskulī (kardiomiopātija).

Tiek uzskatīts, ka 1 no 500 cilvēkiem pasaulē cieš no kardiomiopātijas. Slimība vienādi skar gan vīriešus, gan sievietes, pieaugušos un bērnus. Visizplatītākais veids ir paplašināta kardiomiopātija.

Kardiomiopātijas cēloņi un riska faktori

Vairumā gadījumu kardiomopātijas cēlonis nav zināms. Tomēr dažos gadījumos kardiomiopātiju var izraisīt šādi faktori:

Paplašināta kardiomiopātija:

• Ģenētika: tiek lēsts, ka aptuveni 20-30% paplašinātas kardiomiopātijas gadījumu rodas ģimenēs. Precīzi iesaistītie gēni nav zināmi;
• Sirds muskuļa vīrusu infekcija (miokardīts) ko izraisa Koksaki vīruss un tā tālāk;
• Alkohols un citi toksīni, ieskaitot ķīmijterapijas līdzekli Doxorubicin
• Grūtniecība;
• Citas slimības: hemochromatosis, sarkoidoze, sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE), sistēmiskā skleroze un muskuļu distrofija ir saistītas ar paplašinātu kardiomiopātiju.

Hipertrofiska kardiomiopātija

Par 50% gadījumu ir ģimene (t.i. e. iedzimta). Mantojuma veidu sauc par autosomāli dominējošu, kas nozīmē, ka, lai bērnam attīstītos traucējumi, patoloģiskais gēns ir jānodod tikai no viena vecāka.

Iesaistītie gēni, kas provocē slimību, ir saistīti ar sirds kontrakcijas mehānismu, tāpēc, ja tie ir patoloģiski, muskuļi kļūst biezi un pārmērīgi aktīvi. HCM var izraisīt arī citi veselības traucējumi, piemēram Frederika ataksija un Noonan sindroms.

Ierobežojoša kardiomiopātija

• Amiloidoze (un citas infiltratīvas slimības): šī ir visizplatītākā ierobežojošās kardiomiopātijas forma, kurā sirds muskuļos uzkrājas patoloģiski proteīni;
• Sarkoidoze: Šī ir sistēmiska slimība, kuras cēlonis nav zināms, un tas izraisa granulomu veidošanos dažādos audos, ieskaitot sirds muskuli;
• Radiācijas fibroze;
• Endomiokarda fibroze (slimība, kas rodas galvenokārt Āfrikā un tropu reģionos);
• Loflera endokardīts (slimība, kas izraisa fibrozi un sirds muskuļa sabiezēšanu).

Kardiomiopātijas progresēšana

Kardiomiopātijai pasliktinoties, pacienti sāk ciest no aritmijām (patoloģiskiem sirds ritmiem) un sirdskaite.

Sirds kambaru aritmijas dēļ pacientiem draud pēkšņa nāve. Turklāt, sirdskaite var progresēt un kļūt arī dzīvībai bīstama, tādēļ nepieciešama sirds transplantācija.

Kardiomiopātijas simptomi

Katru no kardiomiopātijām bieži pavada Labā kambara vai kreisā kambara sirds mazspējas simptomi vai sirds aritmijas (patoloģiski sirds ritmi).

Labā kambara sirds mazspēja var izraisīt nogurumu, potītes pietūkumu un nelabumu. Kreisā kambara sirds mazspēja izraisa nogurumu un elpas trūkumu pie slodzes vai naktī.

Aritmijas var izpausties kā sirdsklauves (sirds tahikardija) vai nogurums, fantoma sāpes un reibonis.

Pirmais simptoms paplašināta kardiomiopātija ir bieži aizdusa, ko var kļūdaini attiecināt uz infekcijām un iekaisumiem plaušās (pneimonija, bronhīts utt.). Plkst hipertrofiska kardiomiopātija pirmās pazīmes pacientiem izpaužas formā sāpes krūtīskas var simulēt sāpes, kad stenokardija.

Kardiomiopātijas klīniskā pārbaude

Ārsts uzdos jums daudz jautājumu par jūsu simptomiem un ģimenes vēsturi, lai iegūtu informāciju, lai diagnosticētu šo traucējumu.

Bieži pacientiem ar kardiomiopātiju var būt tuvs ģimenes loceklis ar traucējumiem vai ģimenes anamnēzē pēkšņa vai priekšlaicīga nāve. Ja jums ir tuvs ģimenes loceklis, kurš iepriekš jutās labi un pēkšņi nomira, iespējams, ir vērts apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, vai šie traucējumi rodas.

Ārsts uzmanīgi pētīs visu sirds un asinsvadu sistēmulai diagnosticētu šos traucējumus. Pulsa modeļi un neparastas un nevajadzīgas sirds skaņas (toņi) ir svarīgas pazīmes, kas jāidentificē.

Arī ārsts pārbaudiet vēderu un apakšējās ekstremitātes, uz noteikt pietūkumukas rodas ar labā kambara sirds mazspēju. Tas ir tāpēc, ka sirds nevar sūknēt asinis, ja sirds labajā kambara ir nepietiekama, tāpēc pretspiediens noved pie asiņu uzkrāšanās starpnozaru audos.

Vēl viena svarīga aptaujas daļa ir kakla vēnu pulsa (JVP) izpētekas ir īpaša vēna jūsu kaklā. Tas arī palīdz ārstam izlemt, vai ir sirds mazspēja.

Kā tiek diagnosticēta kardiomiopātija?

Parasti izmeklējumi tiek izrakstīti, lai pētītu sirds un asinsvadu slimības - tas ir krūšu kurvja rentgenogramma, elektrokardiogramma (EKG) un ehokardiogramma (sirds struktūras un funkciju analīze).

Kā ārstē kardiomiopātiju?

Lai gan sirds mazspēja un citas kardiomiopātijas pazīmes ir ārstējamas, vienīgais reālais līdzeklis vairumam slimības formu ir sirds transplantācija (transplantācija).

Parasti transplantācija tiek apsvērta tikai smagos gadījumos, un dažos gadījumos slimība var atgriezties pēc sirds transplantācijas. Kardiomiopātijas simptomu ārstēšana ietver sirds mazspējas, aritmiju, stenokardijas un embolijas terapiju standarta farmakoloģiskie līdzekļi.

Ārstēšana būs atšķirīga atkarībā no simptomu nopietnības. Dzīvesveida faktoripiemēram, izvairīšanās no fiziskām aktivitātēm, sportošana pacientiem ar HCM ir arī citi svarīgi slimības simptomu pārvaldības aspekti.

Sirds mazspēju ārstē ar zālēm, kas iedarbojas uz nierēm (diurētiskiem līdzekļiem), asinsvadiem (AKE inhibitori, kalcija kanālu blokatori) un sirdi (beta blokatori, digoksīns). Patiesībā lielākā daļa šo zāļu ietekmē daudzas dažādas ķermeņa daļas.

Rehabilitācija ir svarīga arī pacientiem ar vieglu vai vidēji smagu sirds mazspēju. Elektriskā kāju stimulācija var būt noderīga pacientiem ar smagāku sirds mazspēju, kuri nevar vingrot smaga elpas trūkuma dēļ.

Aritmijas ārstē ar medikamentiemkas ietekmē sirds muskuļa elektriskās īpašības, vai ieviešot elektrokardiostimulatoru. Stenokardija tiek ārstēta virkne zāļu, kas paplašina artērijas un uzlabo asinsriti sirds muskuļos (nitrāti, beta blokatori, kalcija kanālu blokatori). Embolikas rodas no dažādām sirds daļām, tiek novērsti ar asins šķidrinātājiem, piemēram Aspirīns un Varfarīns, riska grupas pacientiem.

Smagos DCM un RCMP gadījumos var būt nepieciešams sirds transplantācijabet to ierobežo pieejamais donoru skaits. Pirmajā gadījumā kopējie izdzīvošanas rezultāti ir labi. HCM daļēji var ārstēt arī ar operācijulai noņemtu daļu no muskuļu starpsienas aizsprostojumiem.

Papildus iepriekš minētajām ārstēšanas metodēm ārsts, iespējams, ieteiks pārbaudīt jūsu tuvos ģimenes locekļus, lai pārliecinātos, ka viņiem nav tāda paša stāvokļa. Testi ietvers kardiologa fizisku pārbaudi, EKG un ehokardiogrāfiju ar regulāriem intervāliem visas dzīves garumā.

Kardiomiopātijas prognoze

Paplašināta kardiomiopātija

DCMP prognoze ir slikta. 50% pacienti mirst 2 gadu laikā; 25% pacienti dzīvo ilgāk par 5 gadiem. Divi visbiežāk sastopamie nāves cēloņi ir progresējoša sirds mazspēja un aritmija.

Hipertrofiska kardiomiopātija

Kopējais pēkšņās nāves gadījumu skaits gadā ir 3-5% pieaugušajiem un ne mazāk 6% bērniem un jauniešiem. Tomēr slimības smagums un prognoze ievērojami atšķiras atkarībā no iesaistītajām ģenētiskajām īpašībām. Daži gēni ir saistīti ar sliktu prognozi.

Ierobežojoša kardiomiopātija

Sliktākā RCM prognoze ir pacientiem ar sirds amiloidozi, kuriem slimība var atkārtoties pēc sirds transplantācijas. Kopumā slimība ir slikti diagnosticēta, un daudzi pacienti mirst gada laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija

Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija vairumā gadījumu noved pie sirds mazspējas un pēkšņa sirds nāve (SCD), jo cilvēki bieži vien nezina, ka viņiem ir šis stāvoklis, jo tas ir asimptomātisks.