Vegenera granulomatoze: kas tas ir, cēloņi, simptomi (foto), ārstēšana

Ievads

Vegenera granulomatoze (tagad to sauc arī par poliangiīta granulomatozi) ir reta iekaisuma slimība, kas ietekmē vidēji un mazus asinsvadus. Citiem vārdiem sakot, tā ir vaskulīts.

Slimības rezultātā samazinās asins plūsma caur iekaisuma skartajiem asinsvadiem; sekas uzņemas pacienta ķermeņa orgāni, kas vairs nesaņem pareizo asiņu daudzumu.

Slimības sākuma stadijā Vegenera granulomatozes simptomi vispirms parādās augšējās un apakšējās plaušās un elpošanas traktā. Vēlāk slimība, īpaši, ja tā netiek pienācīgi ārstēta, var izplatīties nierēs, sirdī, ausīs un ādā.

Kortikosteroīdi un imūnsupresanti ir būtiski pareizai ārstēšanai.

Kas ir Vegenera granulomatoze?

Vegnera granulomatoze - iekaisuma slimība, kas maina vidējo un mazo asinsvadu sienas.

Samazinoties asinsvadu sieniņu integritātei, asins plūsma samazinās, un ķermeņa orgāni (tieši savienoti ar traukiem) vairs netiek pienācīgi apgādāti ar asinīm.

Parasti ķermeņa daļas, kas visvairāk pakļautas Vegenera granulomatozei, ir nieres, plaušas, augšējie un apakšējie elpošanas ceļi, taču iespējams, ka tas var notikt arī citās vietās.

Bez adekvātas terapeitiskas ārstēšanas vai novēlotas diagnozes gadījumā arī Vegenera granulomatoze var būt letāla, īpaši, ja runa ir par nierēm.

Vegenera granulomatoze ir vaskulīts

Runājot par vaskulītu, mēs domājam gan artēriju, gan vēnu asinsvadu iekaisumu.

Vegenera granulomatoze jāuzskata par vaskulītu, jo tā ietekmē vidēja un maza kalibra artēriju un vēnu asinsvadus, kā arī dažus kapilārus.

Kāpēc slimību sauc par Vegenera granulomatozi?

Termins granulomatoze nāk no fakta, ka slimību raksturo veidošanās granulomas. Granulomas ir saistaudu proliferācija, ierobežota un mezglaina forma, to izcelsme var būt atšķirīgs: ar Vegenera granulomatozi granulomu klātbūtne neapšaubāmi ir saistīta ar iekaisumu stāvoklis.

Termins Wegener nāk no pirmā ārsta, kurš aprakstīja šo slimību: Frederiks Vegeners.

Tomēr slimība ir pazīstama arī kā granulomatoze ar poliangiītu, kur termins poliangiīts norāda uz iekaisuma procesu, kas ietver vairākas asinsvadu vai limfas struktūras.

Epidemioloģija

Saskaņā ar Lielbritānijas statistiku katru gadu no Vegenera granulomatozes cieš aptuveni 500 cilvēku.

Slimība nedod priekšroku konkrētam dzimumam, lai gan šķiet, ka tā notiek pašlaik nezināmu iemeslu dēļ cilvēkiem ar gaišu ādu.

Vegenera granulomatoze var attīstīties jebkurā vecumā, taču, saskaņā ar dažiem epidemioloģiskiem datiem, tā ir biežāk sastopama pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Cēloņi

Pašlaik precīzs Vegenera granulomatozes cēlonis joprojām nav zināms.

Tomēr, ņemot vērā slimības pazīmes, tiek uzskatīts, ka tā varētu būt autoimūna izcelsmi. Autoimūnas slimības - tās ir visas tās slimības, kurām raksturīga pārspīlēta un patoloģiska imūnsistēmas reakcija; kamēr imūnsistēma veselam cilvēkam ir ķermeņa aizsargbarjera pret ārēju agresiju (baktērijas, vīrusi utt.), cilvēkiem ar autoimūnas slimības imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem ķermeņa audiem.

Ģenētika un vide

Saskaņā ar dažām teorijām (bet līdz šim bez jebkādiem pierādījumiem), šķiet, lai izraisītu pārspīlētu autoimūnu reakciju, ir nepieciešama divu faktoru vienlaicīga klātbūtnepirmais ir ģenētisks, bet otrs - ekoloģisks.

Ģenētiskais faktors nozīmē pacienta noslieci uz Vegenera granulomatozes attīstību.

Vides faktors nozīmē infekciju, ko izraisa vīrusu vai baktēriju izraisītājs (jo īpaši etioloģiskais ierosinātājs joprojām nav zināms).

Ja nav neviena no šiem faktoriem, slimība nenotiek.

Simptomi un komplikācijas

Vegenera granulomatozes simptomi un pazīmes var parādīties pēkšņi vai paiet vairāki mēneši, pirms tie izpaužas. Tāpēc katrs pacients ir atsevišķs gadījums.

Pirmie orgāni un ķermeņa zonas, kas būs atbildīgas par iekaisuma sekām asinsvadu līmenī, ir augšējo elpošanas ceļu (deguns, mute, deguna blakusdobumi un ausis), zemāks (balsene, traheja un bronhi) un plaušas (cm. Foto).

Tiklīdz tā parādās šajās vietās, slimība var izplatīties un ietekmēt citus traukus, īpaši tos, kas piegādā nieres.

Pacients ar Vegenera granulomatozi var sūdzēties par šādiem simptomiem:

• pastāvīga deguna izdalīšanās ar strutas;
• deguna asiņošana (deguna asiņošana);
• sinusīts;
• ausu infekcijas;
• klepus ar asiņošanu vai bez tās (hemoptīze);
• sāpes krūtīs;
• aizdusa;
• vispārējs savārgums
• svara zudums bez iemesla (precīzāk, cēlonis un var būt granulomatoze ar poliangiītu);
• locītavu sāpes un pietūkums;
• asinis urīnā (hematūrija);
• ādas kairinājums, čūlas (sk. foto augstāk);
• apsārtums, dedzināšana un sāpes acīs;
• drudzis.

Kad apmeklēt ārstu?

Vegenera granulomatozes pazīmes ir pastāvīgas iesnas (pat pēc zāļu lietošanas), deguna asiņošana un hemoptīze. Tāpēc, ja rodas šādi simptomi, ieteicams nekavējoties apmeklēt ārstu.

Neuzmanība un nevērība pret veselību var izraisīt lielas komplikācijas.

Komplikācijas

Komplikācijas rodas, kad Vegenera granulomatozes izraisītais iekaisuma stāvoklis izplatās uz citām ķermeņa daļām. Iespējamie mērķi: nieres, acis, ausis, muguras smadzenes, sirds un āda.

• Dzirdes zudums. Asinsvadu iekaisums sasniedz vidusausi, izraisot vairāk vai mazāk pastāvīgu dzirdes zudumu.
• Ādas vaskulīts un ādas izpausmes. Ādas vaskulītu raksturo sarkani plankumi uz ķermeņa; citas pazīmes, gluži pretēji, var parādīties, piemēram, mezgliņos elkoņu līmenī.
• Sirdstrieka (miokarda infarkts). Tas notiek, kad iekaisums sasniedz koronārās artērijas (sirds artērijas). Faktiski šādos apstākļos asins piegāde samazinās un sirds šūnas (miokarda) mirst, kā rezultātā samazinās sirdsdarbība. Galvenie simptomi ir sāpes krūtīs, elpas trūkums, svīšana, grēmas utt.
• Nieru bojājumi un vēlāk nieru mazspēja. Jo mazāk asiņu plūst uz nierēm, jo ​​vairāk neatgriezeniski bojājas nieres, sāk bojāties un pārstāj darboties pareizi. Tas izraisa to organismu toksisko vielu uzkrāšanos, kuras parasti filtrē un noņem nieru sistēma. Šī ļoti lēnā procesa beigu posms - un diemžēl tas ir nicināms (simptomu dēļ, kas sākotnēji ne vienmēr ir acīmredzami) - ir nieru mazspēja, ko raksturo smaga urēmija (tas ir, augsts slāpekļa saturs asinīs). Nieru mazspēja ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar Vegenera granulomatozi.
• Anēmija. Šī slimība laika gaitā var attīstīties. Daudziem pacientiem ar Vegenera granulomatozi ir anēmija.
• Dziļo vēnu tromboze un plaušu embolija. Tie var parādīties kā agrīni plaušu traucējumi.

Diagnostika

Noteikta Vegenera granulomatozes diagnoze tiek noteikta tikai pēc ilgas precīzu pētījumu sērijas.

Ārsti sāk, kā tas bieži notiek, ar objektīva pārbaude, kura laikā tiek analizēti pacienta izpaustie simptomi un pazīmes un viņa medicīniskā vēsture.

Pēc tam ārsti pāriet uz rūpīgākām un specifiskākām pārbaudēm, piemēram asins un urīna analīzes, krūšu kurvja rentgenogramma.

Ja šī diagnostikas procesa beigās joprojām pastāv šaubas, ārsts var veikt iesaistīto orgānu vai audu biopsiju; granulomu klātbūtne un vaskulīta pazīmes runā tikai par vienu: Vegenera granulomatozi.

Asinsanalīze

Asins paraugu, kas ņemts no pacienta, var pakļaut šādiem testiem:

• Antineutrofilo citoplazmas antivielu (ANCA) tests. ANCA ir daudzu pacientu ar Vegenera granulomatozi asinīs, bet ne visiem. Tādējādi šī analīze nav 100% uzticama.
• Analīze eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR). Šis pētījums palīdz novērtēt ātrumu, kādā sarkanās asins šūnas nogulsnējas mēģenes apakšā. Jo ātrāk tie norēķinās, jo vieglāk turpinās iekaisums. Tas nav 100% ticams, jo daudzas citas iekaisuma slimības izraisa tādas pašas reakcijas.
• Anēmijas tests. Tas nav arī 100% ticams tests, jo ne visi pacienti ar Vegenera granulomatozi ir anēmiski.
• Līmeņu analīze kreatinīna līmenis asinīs. Izmanto, lai novērtētu nieru darbību. Šī ir efektīva pētījumu metode, ja slimība skārusi nieres; pretējā gadījumā var izdarīt kļūdainus secinājumus.

Urīna analīze

IN urīna analīze satur informāciju, kas saistīta ar nieru veselību. Asins un olbaltumvielu klātbūtne var norādīt uz nieru darbības traucējumiem.

Rentgens

Krūškurvja rentgenogramma parāda plaušu stāvokli. Dažas to novirzes var atpazīt, taču nav iespējams precīzi noteikt, vai tā ir Vegenera granulomatoze vai cita plaušu slimība.

Biopsija

Biopsija ir drošākais un informatīvākais klīniskais tests.

To veic vietējā anestēzijā un ietver audu gabala noņemšanu no skartā orgāna, lai to novērotu mikroskopā. Tajā pašā laikā granulomu vai vaskulīta pazīmju klātbūtne pētāmajos audos nav šaubu.

Vegenera granulomatozes ārstēšana

Pateicoties agrīnai diagnostikai un atbilstošai ārstēšanai, Vegenera granulomatozes akūtā fāze pāriet pēc dažiem mēnešiem.

Pēc šī pirmā perioda beigām tas ir nepieciešams atbalstoša terapija, kas ilgst apmēram 18–24 mēnešus, jo pilnīga izārstēšana prasa ilgu laiku. Šī aspekta neievērošana nozīmē pakļaut sevi recidīviem.

Narkotiku ārstēšana

Visbiežāk lietotās zāles ir kortikosteroīdi, imūnsupresanti un monoklonāla antiviela, ko sauc par rituksimabu.

Kortikosteroīdi spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kurus faktiski izmanto iekaisuma mazināšanai. Šīs zāles var izraisīt daudzas blakusparādības, kas izskaidro, kāpēc tās tiek parakstītas ar zemāko efektīvo devu.

Pacientiem ar Vegenera granulomatozi visplašāk lietotais kortikosteroīds ir Prednizolons.

Imūnsupresīvas zāles samazināt iekaisumu, iedarbojoties uz imūnsistēmu, kas, kā minēts, Vegenera granulomatozes gadījumā sāk uzbrukt organismam. Ciklofosfamīds, Azatioprīns vai Metotreksāts pieder pie šīs narkotiku kategorijas. Lietojot imūnsupresīvas zāles, pacientam ir lielāks risks saslimt ar infekcijām.

Rituksimabs — monoklonālās antivielas, kas samazina B grupas limfocītu, imūnsistēmas šūnu, kas izraisa iekaisumu, aktivitāti. Tās lietošanu Vegenera granulomatozes gadījumos ir apstiprinājusi arī FDA (Amerikas Savienoto Valstu Pārtikas un zāļu pārvalde).

Ko darīt ar zāļu blakusparādībām?

Lai novērstu iepriekš minēto zāļu blakusparādības, ārsts izrakstīs vai ieteiks:

• Sulfametoksazols, kombinācijā ar Trimetoprimslai novērstu plaušu infekcijas.
• Narkotikas bisfosfonāti, kalcijs un tālāk uztura bagātinātāji, kuru pamatā ir D vitamīnssamazināt vai novērst osteoporoze.
• Folijskābe, lai novērstu ārstēšanas sekas ar metotreksātu.

Citas terapijas

Noteiktiem apstākļiem, piemēram, slimības novēlota diagnostika vai neuzmanība ārstēšanā, var būt nepieciešama plazmaferēze un operācija.

Plazmaferēze ir diezgan sarežģīta procedūra, kas tiek veikta ar pacienta asinīm (precīzāk, procedūra asiņu ņemšanai, tīrīšanai un to vai kādas daļas atgriešanai asinsritē). To praktizē ne tikai Vegenera granulomatozes gadījumā, bet arī citu autoimūnu slimību klātbūtnē, piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde.

Pagriezienā, ķirurģija var būt nepieciešama nieru transplantācijaja nieres ir neatgriezeniski bojātas vai lai novērstu elpceļu komplikācijas vai vidusauss problēmas.

Prognoze

Tiem, kuriem ir Vegenera granulomatoze, prognoze būs laba šādos apstākļos:

• savlaicīga slimības diagnostika;
• pienācīga aprūpe slimības akūtā fāzē;
• vēlamā ilguma uzturošā terapija.

Ja ir izpildīti šie trīs pamatnosacījumi, ilgums un dzīves kvalitāti garantēta. Ir taisnība, ka dažus pārkāpumus un blakusparādības var izraisīt ilgstoša zāļu lietošana vai periodiskas asins analīzes (testi) (lai uzzinātu, kā iekaisums), bet tas nav nekas salīdzinājumā ar progresējošas vai slikti ārstētas granulomatozes komplikācijām (nieru mazspēja, smaga elpošanas slimība, sirdslēkme utt.) Vegeners.