Charcot slimība

Charcot slimība ir patoloģisks process, kurā tiek ietekmēti centrālās un perifēro CNS neironi.Šai patoloģiskajai anomālijai ir klīniska un ģenētiska neviendabīgums ar letālu iznākumu. Charcot slimība ir viena no slimībām, ko sauc par "mehānisko neironu slimību"( MND), kurā motoneuronu sakūts vispirms.

Šī slimība ir ļoti reti sastopama 1: 100000 pacientu gadā, un endēmiskie apgabali nav raksturīgi.

Šarko slimība - deģeneratīva patoloģija, kas selektīvi iedarbojas uz centrālo neironiem( garozas), un tad - peripheric( perednerogovye un acs ābola).

Šarko slimību izraisa

amiotrofās laterālās sklerozes( Lou Gehrig slimība), tika atklāts, kā jau 1847, un apraksts par klīnisko simptomu, kas saistīti ar 1869.Bet visaktīvākā nervu sistēmas slimība sāka mācīties XX gadsimta 90. gados.

Šarko slimība tiek uzskatīta par ģimenes patoloģija, taču ir gadījumi, un sporādiski, kas pierādīja, ka galvenais iemesls amiotrofo laterālo sklerozi uzskata mutācijas rodas gēnā superoksīddismutāzes. Lielākā daļa no šīm mutācijām tika konstatētas 20% ģimeņu ar šo diagnozi, bet šī gēna loma sporadiskās mutācijas vēl nav noskaidrota.

Šarko slimība ir viens no visbiežāk sastopamā pakāpeniska motoneuron patoloģija ir viena no smagākajām deģeneratīvām centrālās nervu sistēmas patoloģijas. Ir konstatēts, ka sievietes Amerikā un Eiropā cieš no šīs slimības daudz retāk nekā vīrieši.Ģimenes etioloģijas gadījumi ir sastopami 5-10% gadījumu, tāpēc galvenokārt ir raksturīga sporādiskā slimības situācija. Jo

Šarko slimības attīstību, kā arī citām slimībām, kad motors neironu bojājums atrasts, uzskata par galveno cēloni toksisko, infekcijas slimībām, kuras izraisa noteiktu vīrusu, kas ir augsts Neirotropiska. Turklāt Charcot slimība parasti attīstās 50 gadu laikā.

Charcot slimības simptomi

Viens no svarīgākajiem klīniskajiem simptomiem sākotnējā stadijā slimība ir muskuļu atrofija, Charcot ar asimetrisku progresēšanu. Slimība var sākties ar jebkuru muskuļu grupu, tad bojājums kļūst vispārināts. Ir vairāki paralīzes veidi. Tie ir dzemdes kakla, pseudobulbera, bulbar un lumbosakrālā.Nāvējošais iznākums rodas dažus gadus pēc elpošanas muskuļu iesaistīšanās progresīvā procesā.

Ļoti bieži gandrīz 40% gadījumu raksturīgs Charcot slimības attēls ir vienas augšējo ekstremitāšu muskuļu vājums. Sakaišana sākas ar suku, kam seko strauja slimības progresēšana. Pacientam rodas sarežģījumi rādītājpirksta un īkšķa darbības laikā, kā arī traucēta smalka motora vadība. Tas izpaužas sarežģītā priekšmetu izvēlē apģērba laikā, it īpaši, nospiežot pogas. Galvenās rokas sakāvešanas laikā pastāv problēmas ar rakstīšanu, kā arī ikdienas dzīvē.

Tipiskajam Charcot slimības kursam raksturīga pastāvīga līdzīgas ekstremitāšu muskuļu iesaistīšanās, un tad bojājums iet uz otru roku. Tas notiek pirms apakšējo ekstremitāšu un bulbu muskuļu paralīzes.

Dažreiz Charcot slimība sāk attīstīties ar mīmikas muskuļiem, ietekmē mēli vai, gluži pretēji, stumbra muskuļus. Tādēļ, iesaistot jaunus muskuļus progresīvu procesu, slimība, ko raksturo īso laiku cilvēka dzīvē.Tas jo īpaši attiecas uz bulbar formu, kurā pacienti neizdzīvo kāju paralīzi. Relatīvi labvēlīga ir lumbosakrāla forma. Acs ābola un pseudobulbar paralīze izpaužas simptomus dizartriju un disfāgija, radot elpošanas traucējumi.

Visām Charko slimības formām raksturīgs paaugstināts apakšžokulu reflekss. Disfāgija ir izplatīta pēc šķidrās barības norīšanas, nevis pēc cietas. Pakāpeniski novājināti košļājamie muskuļi, mīkstā gara karājas un mēles atrofē.Pacienti ar šādiem simptomiem nevar norīt, izrunā skaņas, tiem ir ģeneralizēti krampji.

Muskuļu atrofija ir selektīva sakropļošana. Piemēram, uz rokām - tas ir muskuļi pie pamatnes īkšķa un rādītājpirksta, starpnozaru un deltoīda;Uz kājām - tikai tie muskuļi, kas veic liekšanos no pēdas aizmugures;Aukslēju un mēles bumbieru muskuļi.

Ļoti reti sastopamās Charcot slimības klīniskie simptomi ir acs muskuļu bojājumi. Turklāt pacientiem ar sānu amiotrofisku sklerozi, pat imobilizētiem, nav pagarinājumu, kas ir īpaša šīs slimības pazīme. Arī aprakstīts, ir gadījumi, kad process paralyzation vienmērīgi iesaistīties motoynery gan augšējo un apakšējo, kādos prevalē noteiktus perednerogovye vai piramīdveida sindromus.

Šarko slimība ārstēšana

primārai ārstēšanai slimības Šarko svarīgu lēns pakāpenisku slimības procesu un pagarināt laiku, kurā pacients būs jāsaglabā spēja sevi. Un arī ir nepieciešams samazināt raksturīgos izteiktos simptomus un cik ilgi vien iespējams atbalstīt pacienta stabilu dzīves līmeni.

Pacienti tiek hospitalizēti, ja ir nepieciešams veikt sākotnēju izmeklēšanu, lai precīzi diagnosticētu slimību vai veiktu gastroterapiju.

Pašlaik ir izveidota tikai viena narkotika, kas ievērojami palēnina Šarcot slimības progresēšanu - tas ir Riluzols.Šīs zāles lietošana paildzina pacientu dzīvi vidēji par trim mēnešiem. Viņš tika iecelts stingri uz pierādījumiem, pēc apstiprināšanas diagnozes, bet vienlaikus izslēdzot citus cēloņus traumu motoynerov un ja Šarko slimību raksturo laiku, kas nav mazāks par pieciem gadiem, nav pieejami traheostomiju un piespiedu svarīgi kapacitāte plaušu 60%.Piešķirt Risoul dzīvi par 100 mg dienā, ar pastāvīgu kontroli aknu transamināžu ik pēc trim mēnešiem, lai izvairītos no iestāšanās hepatīta narkotiku etioloģiju.

Carrying pathogenetic ārstēšanu Šarko slimību, izmantojot Ksaliprodena, protivoparkinsonskih aģentiem, imūnmodulatoriem, antioksidanti, Cerebrolysin bija neefektīvu. Tādēļ paliatīvā terapija mēģina apturēt depresijas, disfāgijas, fascīciju, spazmas un disartrijas progresēšanu. Lai uzlabotu muskuļu vielmaiņu, ievada karnitīnu, levokarnitīnu, kreatīnu divus mēnešus trīs reizes gadā.Lai pacienti varētu vieglāk staigāt, ārstiem ieteicams valkāt tikai ortopēdiskos kurpes un, ja nepieciešams, ar kājāmgājēju un staigulīšiem.

Gastrotomijas iecelšana uzlabo pacienta stāvokli un paildzina viņa dzīvi. Taču traheostomija un plaušu mākslīgā ventilācija ir spriedums un slimības pēdējais posms. Parasti viņi norāda uz nenovēršamu nāvi.

Prognoze Charcot slimībai vienmēr ir nelabvēlīga. Mūžs mutes un asisveidīgās formās - līdz trim gadiem, ar bulbar - līdz četriem, un galvenokārt ar šo slimību pacienti dzīvo vairāk nekā piecus gadus.