Ataksija

Ataksija( inkoordinatsiya) - pārkāpums konsekvenci darbības( koordinācijas) dažādu muskuļu, kas izpaužas traucējumi mērķtiecīgas kustības un statiskās funkcijas. Ataksija ir diezgan bieža dysmotility, un spēks ekstremitāšu tur pilnīgi vai diezgan ievērojami samazināts. Kustības kļūt lempīgs, neprecīza, ir sadalījums to konsekvenci un nepārtrauktību, bet ejot un stāv līdzsvars tiek traucēts.

Lai pienācīgi izpildītu absolūti jebkura kustība prasa kopīgu koordinētu darbu lielu skaitu muskuļu grupas. Kustība nodrošina regulēšanas mehānismu, atlasītu atbilstošus muskuļu grupas, tās ilgumu un izturību atsevišķu muskuļu kontrakcijas un secību to iekļaušanu tieši mehāniskā akta pati. Ja nav koordinācijas muskuļu antagonistu un sinerģisti izmaiņas kustības kvalitāti ar tās atbilstību un pareizību zudumu. Kustības kļūt pārtraukts, zaudējot veiklība, kļuvis neveikls un pārmērīgs. Pāreja starp kustības( piemēram, fleksija-paplašināšanas) ir daudz grūtāk.Šī discoordination kustības sauc par balsta un kustību( dinamiskais) ataksija

Klīniski izšķir šādus ataxias veidus:

→ Cork( frontāla) ataksiju - ietekmē garozā frontālo vai pakauša un laika zona

→ vestibulārā ataksiju - ietekmē vestibulāro aparātu

→ smadzenīšu ataksija - ietekmēja smadzenītēs

→ Zadnestolbovaya( jutību), ataksija - iztraucēts vadītspēja glubokomyshechnoy jutība

frontālo ataksija

Šis pārkāpums notiek, ja bojājumi frontālās dOlya smadzenes kad bojāta tilti, Fronto-smadzenīšu savienojumus. Visspēcīgāk izpaužas slimību pretējās ekstremitātēs no bojājumiem( kājām), ir specifiski nelīdzsvarotība, dažreiz sasniedzot parādību apjomu astasia - Abaza, ir samazinājums par izlūkošanas, atmiņas un kritiku. Ataksija var veidoties kā rezultātā šo neiroloģisku slimību: abscesi un smadzeņu audzējiem trošu myelosis, izkliedētā skleroze, polineiropātiju, idiopātiska un iedzimts smadzenīšu ataksija, traumatisks smadzeņu ievainojums, trieka, uc Turklāt šis ģenētiska slimība var attīstīties hroniskas vai akūtas alkohola intoksikācijas., e vitamīns trūkums, saindēšanās šķīdinātāji un smago metālu sāļi, hipotireoze e , lietojot noteiktas zāles( fenitoīns, carbaazepīn et al.)

vestibulārā ataksija

Šī slimība attīstās ietekmē perifēro vestibulārā aparāta tiek parādīts līdzsvaru un traucējumi, kas sēdus, stāvus un pastaigas. Vestibulārā ataksija izpaužas vertigo( sajūtu rotējošu apkārtni), kas, ja galvas kustības pastiprina;Dažos gadījumos, ir slikta dūša un vemšana, muskuļu-locītavu sajūtas glabājas ekstremitāšu pārkāpumi nav

smadzenīšu ataksija

Kā norāda nosaukums, traucējumi rodas pacientiem ar bojājumiem smadzenītēs, kā arī tā rezultātā veidos un izpaužas ataksija pieceļoties stāvus( atspoguļots plaši izplatītākajām kājām) un pastaigu dysmetria veicot jebkādas precīzas kustības disdiadohokinezom( persona nevar ātri mainīt uz citu vienu kustību), trīce ekstremitātēs, asynergia( nekoordinētas kustības).Kad smadzenīšu slimības formu bieži novēro izmaiņas rokrakstu( makrografiya, raupjuma), tas zilbe ar zilbi( "sasmalcinātas to"), hipotonija, nistagms. Sakāvi smadzenīšu vermis noved pie stumbra ataksija, smadzenīšu puslodes bojājums - lai homolateral daļu ataksija

maņu ataksija

Šis nosacījums attīstās, ja bojājumu vadiem vai uztvērējiem musculoarticular jutība jebkurā vietā uz muguras saknes, smadzeņu, perifēro nervu, talāmu un aizmugurējo kolonnām muguras smadzenēm. Maņu ataksija izpaužas gaitas traucējumi, līdzsvaru, ekstremitāšu bojājumi( veicot precīzas kustības persona netrāpa) samazina muskuļu un locītavu sajūtu;aizverot pakāpi acīs ir ievērojami uzlabota sensoro ataksiju( Romberg tests).Gadījumā, ja bojājumu mugurējās Mugurkaulu ataksija izpaužas raksturīgo muskuļu hyporeflexia un hipotensija, ejot pacients nesamērīgi flexes un pagarina kāju, bet pietiekami, pārvelkot grīdas papēdi( "zīmogs" gaitas)

Frīdreiha ataksija

Šī veida slimības ir izstrādāta ar frekvenci apmēram 5par 100,000 iedzīvotājiem. Visbiežāk slimība attīstās 10 - 15 gadiem( 25 gadus vēlāk).Sakarā ar bojājumiem muguras un smadzenītēs raksturo progresīva smadzenīšu ataksija un jutību. Bieži novērotas skeleta anomālijas( augsts arch, kifoskolioze), plaušas, centrālā parēze ekstremitāšu, kaitējumu sirds muskuli. Par Frīdreiha ataksija pakāpi progresijas mainās, bet lielākā daļa pacientu mirst, pirms tie sasniedz pat trīsdesmit gadiem

iedzimta idiopātisko smadzenīšu ataksija Šis ataksija

veids attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 25 gadiem, un tā ģenēze ir neskaidra. Pirmā veida slimības izpaužas ar pakāpenisku smadzenīšu ataksija. Attiecībā uz otrā veida raksturo ataksijas kombinācijā ar centrālo parēzes simptomātiskas bojājumiem veģetatīvās nervu sistēmas( ortostatisku hipotensiju) un bazālo nervu mezglus

iedzimtu ataksija

Šis nosacījums ir saistīts ar aplāzija smadzenīšu un pietiekami bieži ir saistīta ar citu iedzimtu patoloģiju. Galvenais sindroms ir neprogresējoša smadzenīšu ataksija. Bieži vien ar iedzimtu veidlapā ir labs attīstība neatkarīgu pastaigas, mehānisko prasmes, mācīšanās spējas un pašapkalpošanās

diagnostika ataksija izraisa lielāko daļu no problēmām, un ir balstīta uz klātbūtni tipiskas klīniskās izpausmes. Diagnozi apstiprina ar imunoloģisko pētījuma cerebrospinālajā šķidrumā un asins rezultātiem. Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, veicot CT un MRI galvas. Gadījumā, ja ir aizdomas par iedzimtu parādīts veicot ģenētisko testēšanu.

strauji palielinās slimības simptomi ir visbiežāk izraisa smadzeņu abscess, audzējs, hronisku alkohola intoksikācijas vai multiplās sklerozes ārstēšanai. Akūts attīstība ataksija vairumā gadījumu izraisa insultu smadzenītēs( infarktu, asinsizplūdums, uc).Epizodiskas ataksija visbiežāk attīstās kā rezultātā veikt noteiktus medikamentus( fenitoīns, karbamazepīns), multiplā skleroze, iedzimtu epizodisku ataksija. Lēni progresējoša ataksija attīstās idiopātiskas un pārmantotas deģeneratīvas slimības formas, un multiplās sklerozes ārstēšanai.Ārstēšana

ataksija vairumā gadījumu, simptomātiska terapija, un ir balstīta uz pamatslimību. Idiopātiska deģeneratīvas un pārmantotas ārstēšanas formas neattiecas. Papildus šai nozīmīgu vērtību attieksmi pret sociālo rehabilitāciju pacienta un ārstnieciskā vingrošana kompleksiem.

prognoze maloblagopriyaten ataksija. Pacients ir notikusi pakāpeniska progresija dažādu neiropsihiatrisku traucējumiem. Vairumā gadījumu ievērojami samazinās darbaspējas. Un pat neskatoties uz to, šajā gadījumā, lai novērstu saindēšanās, traumas, atkārtotu infekcijas slimībām un savlaicīgu īstenošanu atbilstošu simptomātisku ārstēšanu, pacienti var veiksmīgi dzīvot uz vecumdienām.

Profilakse ataksija ir, lai novērstu jebkādu iespēju consanguineous laulību. Turklāt ģimenes ar iedzimtu ataksiju diagnosticēta pacientiem nav ieteicams bērnus.