Von Willebrandes slimība

Villebranda slimība - ģenētiska asinis traucējums, kas raksturojas ar gadījuma spontānu asiņošanu, kas ir līdzīga asiņošana hemophilia. Mantojuma veids ir dominējošs autosomāli. Iegūtais šīs slimības veids ir ārkārtīgi reti.

Veseliem cilvēkiem, ja asiņošanas, trombocītu( mazie asins trombocītu) nekavējoties nosūtītas atklātā pavarda un asiņošana, lai apturētu tā turēties kopā.In klātbūtnē cilvēka Villebranda slimība, asinis, jo nav vai trūkumu to konkrēta proteīnu, tā zaudē normālu sarecēšanas funkciju. Olbaltumvielu sauc Villebranda faktors, kuru dēļ asinis var sarecēt

cēloņi VWD

Villebranda slimība ir visbiežāk pārraidīt autosomāli dominējošā veidā, citiem vārdiem sakot, ir iedzimta slimība, un ir visizplatītākais iedzimtu asiņošanas traucējumiem. Visbiežāk slimība ir viegla un vienlīdz ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Slimības izplatība ir viens gadījums, par tūkstoš

veidi Villebranda slimības

Ir trīs veidu slimības:

1. tipa.Šajā gadījumā, slimība ir saistīta ar no fon Villebranda faktora, kas ir cēlonis vidēja un vāja asiņošanas smaguma zudumu. Asiņošanas smagums tieši atkarīgs tieši no tā, cik daudz olbaltumvielu bija zaudējis. Apmēram 75% pacientu ir tieši viena veida slimība, kurā ārstēšana visbiežāk nav nepieciešama.

2 tips.Šis veids notiek gadījumā bezdarbības vai aktivitātes trūkumu Villebranda faktora, ko tās klātbūtni asinīs, kas ir iemesls vidū vai vāji smaguma asiņošanu.

3 tips. Tas ir visizplatītākais veids šo reto slimību, ko raksturo pilnīga trūkums vai ļoti nelielu summu fon Villebranda faktora, kas ir iemesls ļoti nopietna asiņošana. Ar šāda veida slimībām cilvēki var attīstīties ļoti bīstama asiņošana un anēmija pēc operācijas vai traumas.

Villebranda slimība var pasliktināties, piemēram, ar laiku, un paliek tajā pašā līmenī

Simptomi Villebranda

galvenie simptomi šīs slimības ir plaši asiņošana, nopietnība, ko dažādi cilvēki var mainīties. Smaguma hemorāģisko sindromu svārstās no ļoti vieglas, ar dažkārt novērota nedaudz zilumi un asiņošana, smags ļoti ļoti bīstami ar garām iespējas ir ļoti bieži spēcīga asiņošana dažādu lokalizācijas veidošanās liela asiņošana un hematoma, kas iekšējo orgānu un mīksto audu. Dažkārt locītavās var rasties asiņošana.

simptomi vieglas slimības formas: asiņošana smaganas, bieži deguna asiņošana, smaga asins zudumu menstruāciju laikā, pārmērīga asiņošana pēc operācijas vai traumas, izskats bez redzama iemesla zilumus. Simptomi

nopietnāki formas ietver, bet galvenokārt ar šādu: asinis urīnā piemaisījumu( hematūrija) pat pēc nelielas traumas sasitumi, asiņaina izkārnījumos vai tumšā Gummy;intraartikulārs asiņošana novērota( reti simptoms), kas izraisa pietūkums, apgrūtināta pārvietošanās un sāpes. Uzskatīti par smagu dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošana

diagnoze Villebranda slimības

zināmas grūtības var rasties, diagnosticētu šo slimību, joar maigākā formas slimības asiņošanas nevar atvērt biežāk nekā veseliem cilvēkiem. Parasti šādos gadījumos personai nav paziņojums kaut līdz attīstībai pēkšņi smagas asiņošanas pēc operācijas, traumas, vai laikā, apmeklējot zobārstu.

gadījumā personai ir aizdomas slikta asins recēšanu, ārsts ir noskaidrot, cik bieži asiņošana un cik spēcīgi viņi ir. Ja ir aizdomas, Villebranda slimība, tiek piešķirti šādi pētījumi: ģenētiskā testēšana( palīdz konstatēt pārkāpumu struktūrā fon Villebranda faktora), mērot asinsreces laikā analizē, lai noteiktu darbību Villebranda faktora vai analīzes līmeņa tā darbību. Visinformatīvākais ir pacienta plazmas kvantitatīva noteikšana.

Von Willebrandes slimības

ārstēšana

ĀRSTĒŠANĀ atkarīgs no tā tipa, asiņošanas biežumu un iestāšanās iespējamību smaga asiņošana.

Kad diagnosticēta viegla forma Villebranda slimības ir nepieciešams sekot šiem padomiem:

- dzemdībām, operācijas un traumas laikā, lai novērstu asiņošanu ir nepieciešams veikt ieteiktos medikamentus

- Izvairieties lietot nesteroīdos pretiekaisuma medikamentu, piemēram, ibuprofēnu un Aspirīns

- Ja iespējams, novērstantitrombotiska terapija( Klopidorel uc) un antikoagulants zāles( heparīns, varfarīnu, utt)

Kad diagnosticētaovannoy smaga Villebranda slimība ir stingri aizliegta saņem antikoagulantu narkotikas. Tādā veidā, šādā ārstēšanai tiek izmantotas metodes:

- turēti aizstāšana medikamentu terapija, kas satur fon Villebranda faktora

- Lai atvieglotu pārtraukt asiņošanu tiek parādīts uzņemto šīs narkotikas kā desmopresīna

- lai apturētu asiņošanu pie brūce piemēroti medikamentu, piemēram, trombīna pulveri vai fibrīna

līmi gadījumāsmaga Villebranda slimība, lai novērstu un likvidētu nepieciešamību ievērot asiņošana piesardzības palielinājies. Lai novērstu asiņošanu locītavās un muskuļos, būtu jāuztur aktīvs dzīvesveids + uzturēt normālu ķermeņa svaru. Tomēr vajadzētu izvairīties no kontakta sporta( futbola, hokeja, cīņas mākslas un tā tālāk.), Nodarbošanās, kura pastāv liels risks traumas laikā.

profilakse un ārstēšana Villebranda slimības mājās

Pirmkārt, mums vajadzētu izvairīties traucē normālu asins recēšana un palielina risku, zarnu un kuņģa asiņošanu zālēm, kas ietver:

- preparātiem, kas satur tās kompozīcijas salicilāti( aspirīns analogi), kasir daļa no lielākā daļa narkotiku klepus un tādiem medikamentiem kā Pepto-Bismol un Alka-Seltzer

- šāds kopīgs nesteroīdie pretiekaisuma sredstva, piemēram, naproksēnu, ibuprofēnu un aspirīnu

gadījumā slikta asins recēšanas kā pretsāpju līdzeklis vairums droši ņemt acetaminofēns( Tylenol, utt), reibumā kuru varbūtība zarnu trakta asiņošana ir ievērojami samazināts. Cilvēki ar Villebranda slimības jāizvairās antitrombocitāra( klopidogrels un tā tālāk.) Un antikoagulantus( heparīns, varfarīns) preparāti.

ieteikumi ar smagu Villebranda slimība ir šādi:

- Tas ir obligāti, lai uzturētu pietiekamu pašu ķermeņa svara pieaugumu( aptaukošanās pieaugumu pēc vairākas reizes slodzi uz locītavām, tādējādi dodot ieguldījumu rašanos asiņošanas)

- Attiecībā uz svara kontrolei, saglabājot muskuļu elastību, novērš bojājumus locītavāsun muskuļu, jums ir nepieciešams, lai dzīvotu aktīvu dzīvi

- pacients ir iemācīties atpazīt pēc asiņošanas sākšanās sekundāro funkcijas, tāpēc, ka laika gaitā, cilvēks var bezoshibiekšēji Atklāt asiņošana kopīgajā vai muskuļu

- Ir nepieciešams iemācīties darīt sevi un / vai savu bērnu injekcija Villebranda faktora. Bērniem, kas vecāki par desmit gadiem, tas jau ir iespējams sākt mācīties, lai palīdzētu sev paši, jo spēja pēc iespējas īsākā laikā, ko pats, lai sevi injekcijas palīdz izvairīties no sarežģījumiem un ievērojami paātrina ārstēšanu.