Aangeboren hartafwijkingen en hun oorzaken

Aangeboren hartafwijkingen komen voor in de baarmoeder ontwikkeling van het kind.Anatomisch, ze een anomalie vorming en groei van het hart en de structuurelementen - de musculaire wand tussen de kamers, de kleppen kleppen tussen de atria en de ventrikels holten, aorta en longslagader.

gegevens uit verschillende bronnen ten opzichte van de frequentie van voorkomen van dergelijke ziekten, van elkaar verschillen.Sommige auteurs stellen ongeveer 5-10 gevallen per 100 pasgeborenen misvormingen, anderen - ongeveer 1 op 300.

Opmerking: ziekte prognose hangt af van het type defect en de timing van de radicale behandeling.Sommige vormen van de ziekte zijn overigens ontdekt tijdens een lichamelijk onderzoek.Zonder behandeling van deze patiënten overleeft tot op hoge leeftijd.

Inhoud: predisponerende aandoeningen en de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen Verenigde systematisering gebreken Hoeveel levende patiënten met een aangeboren hartaandoening Hoe aangeboren hartziekte identificeren?Klachten en symptomen van aangeboren hartziekten behandelingen voor aangeboren hartafwijkingen Wat zijn de complicaties produceren aangeboren hart voorkoming van ziekten informatie over de meest voorkomende vormen van aangeboren hartafwijkingen

instagram viewer

Video "Aangeboren hartafwijkingen in het kind»:

predisponerende aandoeningen en de oorzaken van aangeboren afwijkingen

hart pathologieën ontstaan ​​als gevolg van genetische aanleg en blootstelling aan ongunstige omstandigheden, besmettelijke ziekten, verslavingen berJemenitische vrouwen, bij het nemen van bepaalde medicijnen.Het resultaat van het schadelijke effect van deze oorzaken in het eerste trimester van de zwangerschap zijn vaak aangeboren hartafwijkingen bij kinderen.

risico van een kind van één van de varianten van aangeboren neemt toe met de leeftijd van de zwangere vrouw jonger dan 17 jaar en ouder in de categorie 40. De ziekte ontwikkelt zich in het geval van familiegeschiedenis.Als gevallen van misvormingen waargenomen in de familie, dan is de kans van optreden van de erven vrij hoog.

Een bijdragende factor in de formatie defect in de foetus worden beschouwd als endocriene moeder ziekte:

• diabetes;
• thyrotoxicose en andere ziekten van de schildklier;
• pathologie van de bijnieren;
• hypofysetumoren.

oorzaak van defecten kunnen worden infectieziekten:

• rodehond;
• sommige soorten herpesinfectie;
• systemische bindweefselziekten( lupus);
• huishoudelijke en industriële gifstoffen, verschillende soorten straling;
• pathologische gewoontes( alcohol, roken, ongecontroleerde medicijnen, drugs, enz.)

Verenigde systematisering gebreken

belangrijkste criterium waarop u wilt aangeboren om te evalueren, is de staat van de bloedstroom( hemodynamica)met name het effect op de doorbloeding van de pulmonaire circulatie.

Deze eigenschap deelt de gebreken in 4 hoofdgroepen:

• gebreken die geen veranderingen van de bloedstroom in de pulmonaire circulatie( ICC) inhouden;
• vices versterken druk in de ICC;ziekte
• , waardoor de bloedtoevoer naar de ICC;
• gecombineerde aandoeningen.

Malformaties niet veranderingen in de bloedstroom in de IWC veroorzaken:

• abnormale hart lay-out opties;
• atypische situatie aortovoy boog;
• coarctation van de aorta;
• verschillende mate van vernauwing van de aorta;
• atresie( specifieke restrictie directe tricuspid aortaklep);
• falen afsluiter longslagader;
• mitrale stenose( vernauwing van de zogenaamde mitralisklep doorlaat van bloed uit het linker atrium naar het linker ventrikel);
• mitralisklep atresie( uitgedrukt in incomplete sluiten van ventielkleppen een tegen gieten van bloed in het atrium veroorzaakt tijdens de ventriculaire systole;
• hart met drie atria;
• defecten in de kransslagaders en het vaatstelsel

.

Gebreken uitlokken van een drukverhoging en bloedstroming volume in de ICC:

• niet gepaard met cyanose( cyanose) - open( gespleten) arteriosus( Botallo) duct septumdefect tussen de atria, het gebrek septum tussen de ventrikels, de complexe Lyutembashe( aangeboren vernauwing gatentussen het linker atrium en linker ventrikel en vice septum tussen de boezems) een fistel tussen de aorta en longslagader, baby coarctation;
• met cyanose - atresie van de tricuspidalisklep en de restrictie opening in het tussenschot tussen de hartkamers, arteriële kanaal geopend, verschaffen een inworp keren bloed in de aorta van de longslagader.

Defecten veroorzaakt afname bloed( hypovolemie) MCC:

• vernauwing( stenose), longslagader( blokken) zonder blauwen( cyanose);
• met blauwheid( cyanose) - triade tetrad, pentade Fallot, atresie van de tricuspidalisklep stenose longslagader.Afwijking( ziekte) Ebstein, vergezeld van een "storing" de bladen van de tricuspidalisklep in de rechter ventrikel holte onderontwikkeling( hypoplasie) van de rechter ventrikel.

Combinatie gebreken worden gevormd als gevolg van de anatomische locatie atypische vasculaire en cardiale structuren:

• omzetting aorta en long arteriën( aorta uitstrekt vanaf de rechter ventrikel en de pulmonale trunk - van links);
• afvoer van de aorta en de longslagader van een hartkamer( rechts of links).Het kan volledig, gedeeltelijk verschillende uitvoeringsvormen;
• Taussig Bing-syndroom, een combinatie van een hoge interventriculaire septum defect met aorta omzetting links opstelling van de pulmonaire stam en de rechter ventriculaire hypertrofie, vasculaire gemeenschappelijke stam, hart, bestaande uit drie camera's met een enkele hartkamer.

Opmerking: belangrijkste soorten en groepen van ondeugden.Er zijn eigenlijk meer dan honderd.Elk defect in zijn eigen persoon.Ook specifieke diagnose, screening en behandelingsmethoden, die hierna worden besproken.

Hoeveel levende patiënten met een aangeboren hartaandoening

duur en de kwaliteit van het leven hangt af van het type defect, de ernst ervan.Bij sommige ondeugden mensen leven tot op hoge leeftijd, met andere dood optreedt tijdens het eerste jaar van het leven.Het grootste probleem - late chirurgische behandeling genomen.Helaas, de kosten van de hartchirurgie is zeer hoog, en bij gebrek aan economische kansen niet beschikbaar zijn voor alle patiënten.Ook een probleem wordt aangevuld door een tekort aan medisch personeel en ziekenhuizen, het werken in dit gebied.

Hoe aangeboren hartziekte identificeren?

complex hartafwijkingen bij pasgeborenen bepaald zelfs in de baarmoeder.Op oudere leeftijd kunnen worden gevonden milde aangeboren hartziekte, die in de gecompenseerde staat, en niet gevoeld door de patiënt.identificeren eerst de bestaande aangeboren mei ultrasound specialisten, het uitvoeren van onderzoeken van de zwangere.

hart studie bestaat uit een complex van diagnostische methoden, waaronder:

• patiënt enquête.In dit stadium de diagnose van aangeboren geëvalueerd uiterlijk, lichaam, kleur van de huid.Reeds op grond van de verkregen resultaten kan worden vermoed ziekte;
• auscultatie van de hartkleppen( auscultatie).Door de aanwezigheid van externe ruis en splitsen van tonen kan de versie van een bestaande hartkwaal bij kinderen en volwassenen te bepalen;
• vinger te tikken thorax( percussie).Deze methode stelt u in staat om de grenzen van het hart, de omvang ervan te bepalen.

in ambulante en ziekenhuis voorwaarden zijn van toepassing:

• elektrocardiografie;
• Dopplerechocardiografie;
• echografie van het hart en de bloedvaten;
• radiografische technieken;
• laboratorium soorten diagnostiek dat de aanwezigheid van bestaande complicaties op te sporen;
• angiografische technieken.

Klachten en symptomen van patiënten met aangeboren hartafwijkingen

Manifestaties van de ziekte afhankelijk van het type en de ernst van defecten.De symptomen kunnen worden bepaald onmiddellijk na de geboorte, en soms in verschillende leeftijdsgroepen: tieners, op jonge leeftijd, en zelfs in oudere patiënten die nog niet eerder onderzocht en worden gecompenseerd, een milde vorm van aangeboren.

patiënten na klachten vaak aanwezig:

• hart( cardiale), pijn en onregelmatige hartslag;
• «stagnatie" fenomeen, waarbij de ophoping van bloed vindt plaats in afzonderlijke organen en lichaamsdelen.Als gevolg van het onvermogen van het hart om de functie van "pomp" uit te voeren verschijnt bleekheid of blauwheid van de huid, akrozianoz( cyanose van de vingers, neus-driehoek), de vorming van de borst uitsteeksel( hart hump).Heeft aanvallen van kortademigheid, flauwvallen, zwakte, duizeligheid, algemene lichamelijke zwakte, tot het onvermogen om te bewegen.Een toename van de lever oedeem, de opeenhoping van stilstaand medium in de buikholte, pleura tussen de schalen, hoesten met slijm, soms gemengd met bloed, de verschijnselen van dyspnoe;
• symptomen van zuurstoftekort van de weefsels, waardoor er fysieke onderontwikkeling, metabole stoornissen( vingers die drumsticks, spijkers in uiterlijk vergelijkbaar met de horlogeglazen lijken).

typisch aangeboren afwijkingen verloopt in drie fasen:

• fase I - aanpassing van het organisme.Met weinig vice waargenomen kleine symptomen.Ernstige gebreken leiden tot een snelle vorming van tekenen van cardiale decompensatie.
• II fase - compenserende, met inbegrip van alle veiligheid reserves van het lichaam en wordt steevast vergezeld van de verbetering van de algemene conditie van de patiënt.
• III fase - terminal wordt veroorzaakt door de uitputting van de interne reserves van het lichaam en de ontwikkeling van pathologieën en ongeneeslijke verschrikkelijke symptomen van de aandoeningen van de bloedsomloop

behandelingen voor aangeboren hartafwijkingen

Met gemakkelijke ondeugden persoon kan leven leven.Maar de zware onderworpen aan een verplichte chirurgische behandeling, of om te leven met een aangeboren hartafwijking, zelfs naar volwassenheid zal een groot probleem zijn.

Welke soorten behandeling zijn van toepassing:

• medikametnoznoe( conservatief).Het doel - om de effecten van chronisch hartfalen te verminderen, aan een patiënt voor te bereiden op de operatie;
• chirurgie.De enige methode die de patiënt om te leven mogelijk maakt.De operatie kan plaatsvinden in een kwestie van urgentie, als er een kortstondige bedreiging voor het leven van de patiënt, of zoals gepland.

K electieve operaties bereiden van bepaalde tijd die nodig is om het welzijn van de patiënt te verbeteren, verhoogde weerstand tegen infecties.

keuze van behandelingsmethoden grotendeels afhankelijk van de verschillende bestaande aangeboren afwijking en waarop ontwikkelingsfase is.Kenmerkend is dat de I fase van de ziekte voorgeschreven operatie alleen wanneer symptomen die het leven van de patiënt in gevaar brengen.De patiënt toont beperking van de lichamelijke en geestelijke inspanning, het toezicht op hun conditie, voeding, emotionele vrede.

In ontwikkelingsfase II gehele genezingsproces is gericht op het houden van de patiënt in de compenserende fase.Indien nodig, medicijnen voorschrijven, wordt electieve chirurgie uitgevoerd.

III fase van de ziekte - de periode van forse verslechtering, dreigende optreden van symptomen van hartfalen.De belangrijkste behandeling voor deze fase van de aangeboren afwijking - die geneesmiddelen ontworpen om hartfunctie te verbeteren.

kunnen worden toegewezen:

• hartglycosiden, het verstrekken van verhoging van de hartslag;
• diuretica, leidt uit het lichaam van overtollig vocht;
• vazodillyatatory, het uitbreiden van de bloedvaten;
• prostanglandiny( of remmers), waardoor een verbetering van de bloedstroom naar de longen en andere organen en systemen.;
• antiaritmica.

operatie werd uitgevoerd in dit stadium is zeldzaam, als gevolg van de extreem slechte algemene conditie van de patiënt.

belangrijke : de aanwezigheid van ernstig defect chirurgische behandeling worden zo snel mogelijk uitgevoerd, waardoor het risico op complicaties verminderen en grote veranderingen in de organen, veroorzaakt door de effecten van kwaad te vermijden.

vaak bij de behandeling van aangeboren hartafwijkingen hun toevlucht tot tweetrapsbewerking.Vooral als we het hebben over een patiënt in gedecompenseerde staat.De eerste stap wordt vergemakkelijkt bediening ( palliatieve) welke onder een kleine hoeveelheid schade helpt de gezondheid van de patiënt te verbeteren en voor te bereiden voor de volgende stap.

Radical operatie maakt het mogelijk om vice en de bijbehorende gevolgen te elimineren.

Dit kan worden toegepast verschillende soorten bewerkingen:

• endovasculaire ingreep - kleine traumatische operatie omvat het inbrengen in het hart holte door vaten bijzonder gestapelde buizen en de patroon, die zowel kan verhogen het vatlumen, indien nodig, "pleisters" uit over dit Pathologischhet openen of het creëren van de ontbrekende "gat", om de klep stenose te verwijderen.
• Gesloten operaties - operaties zonder het openen van het hart holte.Revisie en losmaken stenoses met deze methode geproduceerde chirurg vingers of een speciaal gereedschap, en halve hartspecialist komt via de oren van de atria.
• Open chirurgie - acties die een tijdelijke sluiting van pulmonale en cardiale vertaalde patiënt de hart-longmachine impliceren, de volgende keer openen van het hart holte en verwijdering van bestaande defecten

Wanneer de bewerking niet kan worden geëlimineerd aangeboren afwijking en toestand van de patiënt is erg zwaar,een harttransplantatie kan worden toegepast.

Moderne technologieën maken het mogelijk om soms de operatie en te elimineren aangeboren afwijking in het stadium van de ontwikkeling van de foetus.

Video "Chirurgische behandeling van aangeboren»:

Wat zijn de complicaties van aangeboren hartafwijkingen geven

gevolgen van onbehandelde defect kan het volgende omvatten:

• acuut en chronisch hartfalen;
• toxische-infectieuze endocarditis( ontsteking van het endocardium - cardiale binnenhuis);
• longontsteking;
• cerebrovasculair accident;
• stenokardicheskie pijn veroorzaakt door onvoldoende bloedtoevoer naar de hartspier;
• hartstilstand.

Preventie

voorkomen van aangeboren afwijkingen is het voorbereiden van de bevalling zwangere uitzondering van slechte gewoonten, voeding, wandelingen, een zorgvuldige toepassing van medische preparaten, het vermijden van brandpunten rubella, behandeling van bijkomende ziekten.

gegevens over de meest voorkomende vormen van aangeboren hartafwijkingen

ventrikelseptumdefect - is heel gebruikelijk.In ernstige gevallen is er geen afscheiding at all.Op deze pathologie geoxygeneerde bloed uit het linkerventrikel komt de rechter delen.Accumulatie ervan leidt tot verhoogde bloeddruk in de pulmonaire cirkel.Misvorming bij kinderen neemt geleidelijk toe.Patiënten lijken lusteloos, bleek, met een lading manifest cyanose.Bij het luisteren naar het hart verschijnen specifieke geluiden.Zonder behandeling, baby's groeien ernstig falen, en ze sterven in de vroege jeugd.De operatie gaat hechten gaten of het opleggen van stukjes kunststof.

atrium septum defect - voorkomende vorm van defect, waarbij de hoge druk opgewekt in de rechter atrium, goed gecompenseerd.Daarom kunnen niet-geopereerde patiënten overleven naar volwassenheid.Operatie wordt geëlimineerd als een defect, zoals in het geval van problemen in het interventriculaire septum - hechten of pleisters.

gespleten bloed( botallova) stroom - normaal na het geboortekanaal, waarbij de ontwikkelende foetale aorta en longslagader instortingen verbonden.Gespleten bevordert afvoer van bloed uit de aorta in het lumen van de pulmonaire stam.Er is een toename in druk en overmaat bloed in de bloedsomloop cyclus die sterk de belasting toeneemt op zowel de ventrikel.De behandeling bestaat ligatie duct.

Stepanenko Vladimir, een chirurg