Ziekte van Eales: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is de ziekte van Eales?

ziekte van Eales (idiopathische perifere retinovasculitis (periflebitis)) is een zeldzame zichtstoornis die zich manifesteert ontsteking en witte waas rond de buitenste laag aderen op het netvlies (de binnenwand van de oogbol, die de licht). De ziekte komt het meest voor bij jonge mannen en treft meestal beide ogen. Meestal wordt het zicht plotseling wazig omdat er een heldere gelei vrijkomt die de oogbol achter de ooglens vult (glasvochtbloeding).

Tekenen en symptomen

De ziekte van Eales manifesteert zich meestal als wazig zien als gevolg van het sijpelen van een heldere, geleiachtige substantie achter de ooglens. Bij het begin van de ziekte verschijnt inkapseling (bedekking) op de kleine externe aderen van de binnenste schil van de oogbol, die licht ontvangt (retina). Naarmate de ziekte vordert, verspreidt de ontsteking rond de retinale aderen zich verder achter de lens. De ziekte van Eales kan ook in verband worden gebracht met perifere retinale neovascularisatie, de vorming van nieuwe bloedvaten aan de buitenkant van het netvlies.

De meest voorkomende gevallen van de ziekte van Eales worden gekenmerkt door een niet-inflammatoire degeneratieve aandoening van het netvlies (retinopathie) en uitgebreide retinale bloedingen. De kleurloze gelei die de oogbol achter de lens vult, lekt uit het netvlies (glasvochtbloeding) en in zeldzame gevallen kan het netvlies loslaten (afschilferen). Roodachtige verkleuring van de iris (neovascularisatie van de iris) en verlies van gezichtsvermogen en beschadiging van de optische schijf (neovasculaire glaucoom). Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan troebeling van de ooglens optreden, waardoor de doorgang van licht wordt voorkomen (staar).

Oorzaken en risicofactoren

Tot op heden is er geen duidelijke oorzaak gevonden voor de ziekte van Eales en wordt het als idiopathisch beschouwd.

De ziekte is voornamelijk gemeld in India, hoewel het ook is gevonden in Noord-Amerika en Europa (zelden in de moderne tijd). De ziekte van Eales komt meestal voor bij mannen in het tweede decennium en wordt verondersteld verband te houden met blootstelling aan: tuberculose en overgevoeligheid voor tuberculoproteïne.

Minder vaak werd de ziekte geassocieerd met een pathologie van het centrale zenuwstelsel (hartinfarct, demyelinisatie, syndroom van Stilling-Türk-Duane), hematologische aandoeningen (pathologische morfologie van erytrocyten), vestibulo-auditieve disfunctie en focale sepsis.

Verwante aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Eales. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

• Arteriosclerotische retinopathie wijst op een aantal veranderingen in het netvlies veroorzaakt door verharding van de slagaders (atherosclerose) die het netvlies bedienen. Tekenen van deze aandoening zijn bloedingen in het netvlies, dikke vloeistof die uit het netvlies lekt, verminderde retinale oxygenatie en verharding van de wanden met verminderd gezichtsvermogen.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op fluoresceïne-angiografie, die vroege veranderingen kan vertonen, zoals periflebitis, perifere retinale non-perfusie en neovascularisatie. Groothoekangiografie is nuttig voor het opsporen van perifere retinale laesies. Echografie is nodig om geassocieerde netvliesloslating uit te sluiten, terwijl optische coherentietomografie beelden met een hoge resolutie van het netvlies produceert.

Standaard behandelingen

Behandeling voor de ziekte van Eales is symptomatisch en ondersteunend. Het chirurgische proces van weefselcoagulatie met behulp van een laserstraal (laser panretinale fotocoagulatie) kan worden gebruikt om: eliminatie van bloeddeficiëntie in het netvlies veroorzaakt door vasoconstrictie en om de overmatige bloedvorming te vertragen schepen.

Bloeding van heldere gelei die zich achter de ooglens bevindt (glasvocht) en netvliesloslating kan worden geholpen door de donkere schijf en de geleiachtige substantie erachter te verwijderen netvlies.

Voorspelling

Geïsoleerde episodes van glasvochtbloeding worden meestal gelokaliseerd zonder visuele beperking. Sommige patiënten kunnen echter aanzienlijk verlies van gezichtsvermogen ervaren als gevolg van herhaalde bloedingen in glasvocht, maculaire veranderingen en tractie of gecombineerde netvliesloslating met geel vlekken. Blindheid door ziekte is zeldzaam. Er zijn geen gevallen van sterfte bekend die verband houden met de ziekte.

Andrey Zakirov/ auteur van het artikel