Purulente hydradenitis: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is etterende hydradenitis?

Purulente hydradenitis (ook wel genoemd Ziekte van Verney, ziekte van VelpO) Is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door gezwollen, pijnlijke laesies die voorkomen in de oksels (oksels), liezen, anale regio en borst. De ziekte van Verney treedt op als gevolg van obstructie van de haarzakjes en secundaire infectie en soms ontsteking van bepaalde zweetklieren (apocriene klieren).

Purulente hydradenitis, een progressieve ziekte waarbij enkele, etterende abcessen hard worden knobbels, dan pijnlijke, diepliggende, vaak ontstoken clusters van laesies met chronische lekkage. Genezing van het getroffen gebied treedt meestal op met progressieve littekens (fibrose) van het weefsel.

In een ernstig verloop van de ziekte worden chronische epitheliale, soms onderling verbonden, sinuspaden gevormd. Dit leidt er vaak toe dat zweet en bacteriën het omliggende weefsel binnendringen, waardoor nieuwe ontstekingen en infecties ontstaan. Suppuratieve hydradenitis kan een uiterst pijnlijke en slopende aandoening zijn, maar is zelden levensbedreigend; ziekte treedt alleen op wanneer de bacterie leidt tot een overweldigende systemische infectie bij een immuungecompromitteerde persoon.

Suppuratieve hydradenitis werd beschouwd als een zeldzame ziekte omdat alleen de ernstigste gevallen werden gemeld. Suppuratieve hydradenitis werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door Dr. Velpeau in 1839 en werd beschouwd als een extreem ernstige vorm van acne (inverse acne). Het komt meestal voor tijdens de puberteit omdat veranderingen in de haarzakjes worden veroorzaakt door een toename van geslachtshormonen. De aandoening kan ook optreden bij patiënten van elke leeftijd na de puberteit, maar zelden ervoor. Gevallen variëren in ernst, maar ze vereisen allemaal wat aandacht en behandeling. Huismiddeltjes zijn voldoende voor milde gevallen. Voor ernstige gevallen worden echter vaak dagelijkse medicijnen voorgeschreven en kan uiteindelijk radicale chirurgie worden aanbevolen. Vroege diagnose en behandeling van de ziekte van Velpo is belangrijk omdat het de symptomen kan helpen beheersen en de vorming van nieuwe steenpuisten en laesies kan voorkomen.

Tekenen en symptomen

Suppuratieve hydradenitis is een chronische ontstekingsziekte die de zweetklieren aantast die bekend staan ​​als de apocriene klieren. Bij de meeste mensen met de ziekte ontwikkelen zich terugkerende laesies in de oksel, lies, vulva of anale gebied. In sommige gevallen kan de aandoening echter de zweetklieren van de borsten, hoofdhuid of andere gebieden aantasten. Er zijn aanwijzingen dat het onderarm- of vulvagebied vaker wordt aangetast bij vrouwen, terwijl het anale gebied voornamelijk wordt aangetast bij mannen.

Hoewel de beginleeftijd kan variëren, worden de symptomen vaak duidelijk tijdens de puberteit of vroege volwassenheid. De ziekte duurt vele jaren, met periodieke verbetering en verergering van de symptomen. Veel dingen kunnen opflakkeringen van deze aandoening veroorzaken, waaronder menstruatie bij vrouwen, gewichtstoename, stress, hormonale veranderingen, koorts en zweten. In sommige gevallen kunnen vroege symptomen zoals jeuk of ongemak voorafgaan aan de kenmerkende manifestaties van de ziekte.

Er zijn 3 klinische stadia van de ziekte. Elke fase kan het beste worden behandeld met een verscheidenheid aan therapieën. Idealiter zou de behandeling de progressie naar stadium 3 zo lang mogelijk moeten stoppen. Purulente hydradenitis geneest echter niet en de ziekte zal uiteindelijk zijn gang gaan.

• Fase 1: In sommige gevallen kunnen vroege symptomen, zoals jeuk of ongemak, voorafgaan aan de karakteristieke manifestaties van de aandoening. foto hieronder).
• Stage 2: Abcessen worden periodiek gevormd, met de vorming van sinuskanalen en littekens. Er kunnen één of meer wijd uit elkaar liggende laesies aanwezig zijn.
• Fase 3: Diffuse of bijna diffuse betrokkenheid of meerdere onderling verbonden gebieden en abcessen worden waargenomen in het hele getroffen gebied.

Obstructie (occlusie) van haarzakjes en breuk van de follikel leidt tot de ontwikkeling van gevoelige of pijnlijke, roodachtige knobbeltjes en etterende infectieholtes (abcessen). abcessen kan spontaan scheuren, waarbij pus wordt uitgescheiden, die zich kan vermengen met een heldere vloeistof (sereus-purulent), die vaak een onaangename geur heeft. Tijdens genezing kunnen zich littekenweefsel en nieuwe laesies vormen in de buurt van de initiële knooppunten. In sommige ernstige gevallen kunnen diepe abcessen wegvloeien via abnormale kanalen diep in de huidweefsels die ze verbinden met het oppervlak van het lichaam (vorming van het sinuskanaal). Herstel en terugval resulteren in progressieve littekens van het aangetaste weefsel, die kunnen verschijnen als dikke, verbonden strepen. In extreem ernstige gevallen kan de aandoening uitgebreid en mogelijk invaliderend worden.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte onderliggende oorzaak van purulente hydradenitis is onbekend, maar de aandoening is waarschijnlijk het gevolg van een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

Symptomen zijn het gevolg van abnormale obstructie (occlusie) van de haarzakjes en secundaire bacteriële infectie en ontsteking, gevolgd door scheuring van kanalen, verspreiding van infectie en littekens. Een andere mogelijke oorzaak is pathologische ontwikkeling van de klieren.

Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis van de ziekte, wat suggereert dat genetische factoren een oorzakelijke rol kunnen spelen. In familiale gevallen is het moleculaire complex van gamma-secretase betrokken.

Getroffen populaties

De ziekte van Velpo treft vrouwen ongeveer drie keer vaker dan mannen. Ongeveer 1/100 mensen lijden aan milde gevallen van de ziekte. De aandoening wordt meestal duidelijk rond de puberteit, maar bijna nooit na 40 jaar.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van purulente hydradenitis. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Furunculose gekenmerkt door de ontwikkeling van inflammatoire knobbeltjes bekend als steenpuisten of karbonkels als gevolg van infectie met de stafylokokkenbacteriën. Kookt zijn rode, zachte of pijnlijke knobbels die de centrale weefselkern en pus afscheiden. Ze kunnen soms worden herhaald. Bijdragende factoren die een persoon kwetsbaar maken voor furunculose kunnen zijn: zwaarlijvigheid, suikerziekte en slechte hygiëne.
• Tuberculose huid - een infectieziekte veroorzaakt door de bacterie Mycobacterium tuberculosis (de bacil van Koch).
• ziekte van Crohn - inflammatoire darmziekte, die zelden huidverschijnselen kan hebben die de symptomen van purulente hydradenitis nabootsen.

Er zijn een aantal andere ziekten die symptomen kunnen hebben die vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Velpo.

Diagnostiek

Suppuratieve hydradenitis wordt vaak jarenlang niet gediagnosticeerd omdat patiënten te beschaamd zijn om met iemand over hun symptomen te praten. De diagnose is gebaseerd op symptomen, medische geschiedenis, onderzoek en bloedonderzoek. Als pus of vochtverwijdering aanwezig is, kan een monster van de vloeistof worden verzonden voor kweekanalyse om andere huidaandoeningen uit te sluiten.

- Klinisch onderzoek.

Echografie van haarzakjes en huiddikte kan afwijkingen aan het licht brengen en laten zien hoe de ziekte vordert. Andere tests die worden gebruikt bij het beoordelen van het stadium van de ziekte zijn analyse C-reactief proteïne, algemene urineanalyse, beoordeling van het niveau van IL-2-receptoren in bloedserum, beoordeling bezinkingssnelheid van erytrocyten, evenals een volledig bloedbeeld met het aantal bloedplaatjes.

Standaard behandelingen

Er is geen specifieke methode voor de behandeling van purulente hydradenitis. De behandeling hangt af van het klinische stadium waarin de patiënt zich bevindt en van de ernst van zijn toestand. En wat voor de ene patiënt werkt, werkt mogelijk niet voor de andere. Milde gevallen van de ziekte kunnen meestal worden behandeld met huismiddeltjes, zoals:

• het gebruik van warme kompressen;
• goede hygiëne;
• antibacteriële zeep gebruiken;
• het gebruik van antiseptica en ontstekingsremmende medicijnen;
• losse kleding dragen.

Het is ook belangrijk voor patiënten met de ziekte om een ​​gezond gewicht te behouden en niet te roken. Mensen met overgewicht ervaren meer wrijving op hun lichaam, wat de huid irriteert. Ze zijn ook vatbaarder voor overmatig zweten. Beide helpen bij het irriteren van de huid, waardoor een uitbraak van etterende hydradenitis ontstaat.

Veel patiënten met de aandoening hebben moeite om op de juiste manier op gewicht te blijven omdat fysieke activiteit hen pijn doet. Gezond blijven is erg belangrijk om de progressie van de ziekte te vertragen, dus alles moet in het werk worden gesteld om de kracht te vinden om te oefenen. Veel patiënten melden dat zwemmen niet alleen geweldig is om fit te blijven, maar ook tijdelijke verlichting biedt van pijnlijke laesies.

Matige tot ernstige gevallen van purulente hydradenitis kunnen medicatie vereisen. Mogelijke medicijnen zijn onder meer:

• antibiotica;
• orale retinoïde medicijnen;
• ontstekingsremmende medicijnen;
• corticosteroïden;
• hormonen en remmers van alfa-tumornecrosefactor.

Andere behandelingen waarvan is aangetoond dat ze enig voordeel bieden, zijn onder meer:

• kooldioxide lasertherapie;
• Laser haar verwijdering;
• bestralingstherapie;
• chirurgische ingreep.

In 2015 werd Humira (adalimumab) goedgekeurd voor de behandeling van purulente tot matige hydradenitis. Het is het eerste en enige door de FDA goedgekeurde medicijn voor de behandeling van volwassenen met etterende hydradenitis.

Chirurgische verwijdering van de laesies en huidtransplantatie van de aangetaste gebieden kan nodig zijn in gevallen van uitgebreid, permanent littekenweefsel. Deze operatie is uitgebreid omdat het nodig is om niet alleen de huid met de laesies te verwijderen, maar ook de brede marges rond het aangetaste gebied. Chirurgie wordt al lang beschouwd als een remedie voor de ziekte, maar specifieke onderzoeken hebben anders aangetoond. Idealiter verdwijnt de ziekte in de gebieden waar de huid is getransplanteerd; herhaalbaarheidswaarden kunnen echter hoog zijn, vooral als alleen smalle velden worden gebruikt. Een meer beperkte operatie, bestaande uit het openen van abcessen en sinuskanalen, kan nuttig zijn bij het verlichten van symptomen, maar deze laesies komen bijna altijd terug.

Voorspelling

Purulente hydradenitis is een chronische ziekte, d.w.z. het gaat niet vanzelf weg. Ondanks de voortdurende behandeling blijven de abcessen meestal terugkomen. De ziekte vordert in de regel geleidelijk, abcessen verschijnen vaker, in grotere aantallen en treffen meer delen van het lichaam. De pathologie is niet levensbedreigend, maar mensen met de aandoening kunnen vaak pijn ervaren, moeite hebben met bewegen en zich schamen of schamen voor hun ziekte. Het kan sociaal isolement veroorzaken. depressie en/of angst en de kwaliteit van leven van een persoon beïnvloeden.