Pseudomyxoma van het buikvlies: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is een pseudomyxoom van het buikvlies?

Pseudomyxoom van het buikvlies Is een zeldzame maligniteit die wordt gekenmerkt door de progressieve accumulatie van slijmafscheidende (mucineuze) tumorcellen in de buik en het bekken. De ziekte ontwikkelt zich nadat een kleine groei (poliep) in de appendix door de wand van de appendix breekt en verspreidt slijmproducerende tumorcellen naar omliggende oppervlakken (bijvoorbeeld het membraan langs de buik) [buikvlies]).

Naarmate mucineuze tumorcellen zich ophopen, zwelt de buik op en wordt de spijsvertering (gastro-intestinaal) aangetast. Peritoneaal pseudomyxoom ontwikkelt zich met een variabele snelheid, maar kan langzamer (traag) groeien dan andere peritoneale maligniteiten.

Tekenen en symptomen

De meest voorkomende symptomen bij mensen met pseudomyxoma van het buikvlies zijn te wijten aan een progressieve toename van mucineuze tumoren in de buik en het bekken. Meestal zijn de meest voorkomende symptomen een vergrote buik (een "gelatineuze buik" genoemd) en abdominaal ongemak door druk. Hoewel de buik kan worden opgezwollen, is het aanraken ervan (palpatie) meestal pijnloos. Bij getroffen mannen is het op één na meest voorkomende symptoom het uitsteken van delen van de darmen door een abnormale opening in de spierwand van de buik bij de lies (

liesbreuk). Bij getroffen vrouwen is het op één na meest voorkomende symptoom meestal een abnormale vergroting van de eierstok. De mucineuze tumor groeit snel in het eierstokweefsel.

Een mucineuze tumor hoopt zich op in het vetmembraan voor de darm (groter omentum), onder de spieren die de borst van de buik scheiden (diafragma) en in het bekken. In de meeste gevallen wordt de dunne darm niet aangetast. Vaak is de primaire tumor die de appendix scheurt klein in vergelijking met de uitgebreide mucineuze tumor die zich in de buik en het bekken ontwikkelt. Zonder de juiste behandeling zal de ziekte leiden tot: darmobstructie of verlies van darmfunctie. De progressieve accumulatie van mucineuze tumoren kan leiden tot ondervoeding, ondervoeding en uiteindelijk levensbedreigende complicaties.

Oorzaken

Zoals bij de overgrote meerderheid van tumoren, is de exacte oorzaak van peritoneaal pseudomyxoom onbekend. Het is bekend dat genetische, familiale of omgevingsfactoren deze ziekte niet kunnen veroorzaken.

Een peritoneaal pseudomyxoom ontwikkelt zich vanuit een gat (perforatie) in de appendix veroorzaakt door de penetratie van een kleine groei (poliep) in de appendix. Tumorcellen van de appendix verspreiden (migreren) in de buik en het bekken naar karakteristieke plaatsen. Zodra ze deze plaatsen bereiken, blijven de tumorcellen groeien. De karakteristieke plaatsen voor de groei van tumorcellen bevinden zich in het vetmembraan voor de darm. (groter omentum), onder de spieren die de borstkas scheiden van de buikholte (diafragma), en binnenin bekken. Vrouwen kunnen overgroei in beide eierstokken hebben.

Getroffen populaties

Pseudomyxoom van het buikvlies is een zeer zeldzame ziekte, ongeveer 2 gevallen per miljoen mensen. Mannen en vrouwen lijden evenveel. Het is een misvatting dat vrouwen de ziekte vaker krijgen dan mannen. Deze misvatting komt echter voort uit het feit dat sommige ovariumtumoren vaak ten onrechte worden geïdentificeerd als pseudomyxoma van de eierstokken.

De gemiddelde leeftijd bij het begin van pseudomyxoma van het peritoneum is 48 jaar, wat veel eerder is dan bij andere kwaadaardige neoplasmata van de buikholte.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende ziekten kunnen vergelijkbaar zijn met die van pseudomyxoma van de buikholte. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Maligne neoplasma van de eierstokkenbekend als eierstokkanker met een laag potentieel voor maligniteit, kan lijken op een pseudomyxoma van het peritoneum. Deze tumor blijft echter een enkele, toenemende massa van de eierstokken. Het is niet verdeeld over de buikholte en moet worden onderscheiden van een pseudomyxoom van het buikvlies. Symptomen kunnen zijn: buikpijn of lage rugpijn. De exacte oorzaak van lage eierstokkanker is onbekend.
• slijmerige kanker eierstokken, dikke darm, maag en galblaas kunnen overmatig slijm in het buikvlies veroorzaken. Deze kankers zijn meestal veel agressiever dan mucineuze tumoren van de appendix. Ze leiden tot snel progressieve ophoping van slijm in het buikvlies en darmobstructie. De exacte oorzaak van deze tumoren is niet bekend.
• adenocarcinoïde (bekercarcinoïde) van de appendix is ​​​​vergelijkbaar met het pseudomyxoma van het buikvlies. Een mucineuze tumor van adenocarcinoïde verspreidt zich door de buikholte als een pseudomyxoom van het buikvlies. Deze tumor is echter veel agressiever dan de tumor met pseudomyxoma van het buikvlies. De symptomen van dit type kanker lijken vaak op die van acute blindedarmontsteking. De exacte oorzaak van appendix adenocarcinoïde is onbekend.
• mesothelioom Is een zeldzame vorm van kanker die het membraan aantast dat verschillende inwendige organen in het lichaam (peritoneum) bedekt en beschermt. Het mesothelium bestaat uit twee lagen gespecialiseerde cellen die bekend staan ​​​​als mesotheelcellen. Eén laag omringt direct alle intra-abdominale organen (visceraal peritoneum); de andere vormt een beschermende zak rond de gehele buikholte en het bekken (pariëtaal peritoneum). De meest voorkomende vorm van mesothelioom beïnvloedt het membraan of de zak die de longen bekleedt (pleura). Andere veel voorkomende plaatsen zijn het membraan langs de maag, dunne en dikke darm (peritoneum) en het membraan langs het hart (pericardium). Mesotheliomen kunnen leiden tot de ophoping van een mucineuze tumor in de buikholte, die zeer moeilijk te onderscheiden is van een pseudomyxoom van het buikvlies. De symptomen van mesothelioom verschillen afhankelijk van de locatie, het type en het stadium van de kanker. Ongeveer 80 procent van de gevallen van mesothelioom is het gevolg van blootstelling aan asbest. Symptomen van mesothelioom verschijnen mogelijk pas 50 jaar na de eerste blootstelling aan asbest. Zodra de symptomen echter duidelijk worden, kan mesothelioom zich snel ontwikkelen en levensbedreigende complicaties veroorzaken.
• Appendicitis- acute ontsteking van de appendix. Het wordt gekenmerkt door buikpijn en ontsteking van het buikslijmvlies. Het eerste teken van blindedarmontsteking is ongewoon licht ongemak in de navelstreek. De pijn wordt meestal intenser en gelokaliseerd in de rechter onderbuik. Andere symptomen van blindedarmontsteking zijn koorts, verlies van eetlust, braken en buikpijn.

Diagnostiek

De diagnose pseudomyxoom van het buikvlies kan worden bevestigd door radiologische technieken zoals computertomografie of MRI van de buik (magnetic resonance imaging). Deze beeldvormende tests kunnen een karakteristieke verdeling van grote hoeveelheden slijm in specifieke delen van de buik en het bekken onthullen. Ze kunnen ook de primaire tumor lokaliseren in een gebied van de appendix dat een mucocele wordt genoemd.

Standaard behandelingen

Het doel van de behandeling van pseudomyxoma van het buikvlies is een volledige genezing van de ziekte. Dit wordt bereikt bij ongeveer 65% van de patiënten. De behandeling is cytoreductieve chirurgie met peritonectomie om alle zichtbare tekenen van ziekte van de buik en het bekken te verwijderen. Omdat de mucineuze tumor zo wijdverspreid is in de buik en het bekken, kan de operatie tot 12 uur duren. Om herimplantatie van kankercellen te voorkomen, wordt de buik vervolgens gespoeld met warme chemotherapie-oplossing. Dit wordt gewoonlijk hyperthermische intraperitoneale chemotherapie of HIPEC genoemd.

Soms moet de chirurg zorgvuldig kijken naar de primaire appendixtumor, omdat deze erg klein kan zijn. vergeleken met mucineuze tumor en mucineuze ascites, die zich in kilogrammen in de buikholte kunnen ophopen en het bekken.

Hyperthermische intraperitoneale geneesmiddelen die vaak worden gebruikt om de ziekte te behandelen, zijn onder meer mitomycine C en oxaliplatine. Chemotherapie wordt in de buik tot 42 graden verwarmd om de penetratie van het geneesmiddel in de mucineuze tumor te vergroten en de lokale cytotoxiciteit te verhogen.

Prognose en complicaties

De gemiddelde operatieduur is 6 tot 12,6 uur en met dergelijke complexe procedures zijn de morbiditeit en mortaliteit aanzienlijk. Belangrijke ziekten zijn onder meer naadlekkage, darm- en pancreasfistels, longontsteking, trombo-embolie en intra-abdominale abcessen. Veel patiënten hadden eerder buikoperaties ondergaan voorafgaand aan de definitieve cytoreductie, wat het risico op complicaties in verband met met adhesiolyse en verstoring van de anatomie, wat leidt tot een hoge incidentie van fistels van de dunne darm en aanzienlijk bloedverlies.

neutropeen sepsis - een potentieel ernstige complicatie, die zich gewoonlijk manifesteert rond de 10e dag na intraperitoneale injectie van mitomycine C als gevolg van beenmergtoxiciteit. Septische complicaties kunnen een voorbode of resultaat zijn neutropenie en chirurgische behandeling vereisen.

Het percentage heroperaties voor postoperatieve complicaties varieert van 11% tot 21% en het sterftecijfer varieert van 0% tot 14%. De gemiddelde ziekenhuisopname varieert van 16 tot 21 dagen.

Lilia Khabibulina/ auteur van het artikel