De zwervende milt: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is de zwervende milt?

Congenitale vagus milt Is een zeer zeldzame accidentele geboorteafwijking die wordt gekenmerkt door de afwezigheid of zwakte van één? of meerdere ligamenten die de milt in zijn normale positie in de linkerbovenhoek houden buik. De ziekte heeft geen genetische oorsprong. In plaats van ligamenten is aan de milt een stengelachtig weefsel bevestigd, voorzien van bloedvaten (vasculaire pedikel). Als de pedikel draait terwijl de milt beweegt, kan de bloedtoevoer worden onderbroken of geblokkeerd (ischemie) voordat ernstige schade aan de bloedvaten (hartaanval) optreedt. Omdat het weinig of niets heeft om het tegen te houden, dwaalt de milt naar de onderbuik of het bekken, waar het kan worden aangezien voor een niet-geïdentificeerde buikmassa.

Milt Is een klein orgaan in de linkerbovenhoek van de buik. De milt verwijdert of filtert ongewenst of vreemd materiaal, vernietigt en verwijdert versleten bloedcellen en produceert witte bloedcellen die het lichaam helpen infecties te bestrijden. Symptomen van een vagusmilt worden meestal geassocieerd met een abnormaal grote milt (splenomegalie) of een abnormale positie van de milt in de buik.

miltvergroting is meestal het gevolg van verdraaiing van de miltslagaders en -aders of, in sommige gevallen, de vorming van een bloedstolsel (hartaanval) in een orgaan.

Verworven zwervende milt kan optreden op volwassen leeftijd als gevolg van trauma of andere onderliggende aandoeningen die de ligamenten kunnen verzwakken, de milt in zijn normale positie houden (bijvoorbeeld bindweefselziekte of zwangerschap).

Tekenen en symptomen

Sommige kinderen met een zwervende milt hebben mogelijk geen symptomen, terwijl anderen acute of chronische buikpijn kunnen ervaren. In de meeste gevallen kunnen episodes van pijn gepaard gaan met spontaan draaien en ontspannen van de mobiele milt (torsie en detorsie) of van de bloedvaten die de milt bedienen. Baby's met een zwervende milt kunnen proberen de pijn te verlichten door zich uit te rekken. Andere symptomen kunnen zijn:

• gasvorming in de maag;
• constipatie;
• opgeblazen gevoel;
• misselijkheid;
• braken;
• frequente moeite met urineren;
• menstruatieproblemen bij vrouwen.

In sommige gevallen heeft de milt mogelijk niet genoeg bloedtoevoer vanwege het verdraaien van de slagaders. In deze gevallen kunnen symptomen zijn:

• buikpijn;
• een abnormale vergroting van een orgaan (splenomegalie);
• bloeding in de buik (hartaanval);
• een ophoping van bindweefsel in de milt (fibrose);
• verval van orgaanweefsel (necrose).

In ernstige gevallen wordt de bloedtoevoer naar de milt verminderd en kan het orgaan aanzienlijk toenemen omdat het bloedelementen zoals bloedplaatjes en rode bloedcellen ophoopt (vasthoudt). Volgende symptomen kunnen zijn:

• vermoeidheid;
• zwakheid;
• bloed in ontlasting;
• Bloedarmoede;
• bloederig braken (hematemesis);
• abnormaal laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie).

Op volwassen leeftijd veroorzaakt de zwervende milt meestal buikpijn of manifesteert zich als een massa in de buikholte die geen symptomen veroorzaakt (asymptomatisch).

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van miltzwerven is onbekend. Onderzoekers vermoeden dat meerdere factoren (multifactorieel) een rol spelen bij het ontstaan ​​van de aandoening.

Baby's kunnen worden geboren met een zwervende milt, die het gevolg kan zijn van een defect in een specifiek gebied van het zich ontwikkelende embryo (dorsaal mesogastrium). Dit is het gebied van het embryo dat aanleiding geeft tot de ligamenten die normaal de milt in de linkerbovenhoek van de buik houden. Getroffen kinderen kunnen een of al deze ligamenten missen, of, indien aanwezig, de ligamenten kunnen misplaatst zijn. Symptomen ontstaan ​​meestal door een abnormale positie van de milt in de onderbuik of door een abnormale vergroting van een orgaan (splenomegalie).

Een zwervende milt kan op volwassen leeftijd optreden als gevolg van een ongeval of letsel, een andere belangrijke ziekten (bijvoorbeeld bindweefselaandoeningen) of zwakte (laxiteit) van de ligamenten veroorzaakt door: zwangerschap.

Getroffen populaties

Een zwervende milt, of het nu een aandoening is waarmee de baby is geboren (aangeboren vorm), het resultaat van meerlingen bij vrouwen, of elk ongeval dat mannen en vrouwen kan treffen (verworven vorm) is uiterst zeldzaam ziekte. In de medische literatuur zijn minder dan 500 gevallen van de vagusmilt gemeld.

De frequentie van de vagusmilt is onbekend en omdat de ziekte kan worden onderschat, is deze moeilijk te definiëren. De meest gerapporteerde leeftijden waren tussen de 20 en 40 jaar, met een geslachtsverhouding van 7 vrouwen tot 1 man. De meeste vrouwen zijn op het moment van de behandeling in de vruchtbare leeftijd. Kinderen zijn goed voor ongeveer een derde van alle gevallen, waarvan 30 procent onder de 10 jaar. Bij deze kinderen is de verhouding tussen jongens en meisjes 1: 1.

Zoals reeds opgemerkt, wordt de verworven vagusmilt meestal verworven op volwassen leeftijd en treft vrouwen vele malen vaker dan mannen. Dit is waarschijnlijk te wijten aan de laxiteit (zwakte) van de miltbanden tijdens de vruchtbare jaren. Zwangerschap wordt verondersteld bij te dragen aan lethargie, waardoor de incidentie van verworven miltzwerven bij vrouwen die zijn bevallen, toeneemt.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van een zwervende milt. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• peritonitis - een veel voorkomende ziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking van het membraan langs de buikwand (peritoneum). Peritonitis kan worden veroorzaakt door bacteriën of andere infectieuze organismen die de buik binnendringen een holte door een wond of opening (perforatie) in een van de buikorganen (zoals een ruptuur) bijlage). Symptomen kunnen zijn: buikpijn en stijfheid, opgezette buik, braken, verminderde darmfunctie, misselijkheid en/of een abnormaal snelle hartslag (tachycardie). Indien onbehandeld, kunnen late symptomen zijn: koude rillingen, koorts, snelle ademhaling (tachypnoe) en / of schok.
• Appendicitis - een veel voorkomende ziekte die wordt gekenmerkt door acute ontsteking van de appendix. Indien onbehandeld, kan de appendix scheuren en peritonitis veroorzaken. De meest voorkomende symptomen van appendicitis zijn pijn in de rechter benedenhoek van de buik, braken, koorts en/of pijn en stijfheid van de buik. De behandeling omvat onmiddellijke chirurgische verwijdering van de appendix (blindedarmoperatie).
• diverticulitis - een veel voorkomende stoornis van de spijsvertering die wordt gekenmerkt door een ontsteking van een of meer zakjes (diverticula), die zich kunnen vormen als gevolg van het uitpuilen van het slijmvlies van de dikke darm door de wand ingewanden. Het belangrijkste symptoom van diverticulitis is pijn in de lies in de onderbuik. Andere symptomen kunnen pijn bij het plassen, constipatie, diarree of andere veranderingen in stoelgang, koorts en/of rectale bloeding.
• Darmobstructie - gemeenschappelijk darm ziektegekenmerkt door blokkering en gebrek aan darmmotiliteit. Hierdoor worden afvalstoffen (feces) niet door de darmen gevoerd en uitgescheiden. De meest voorkomende oorzaken van darmobstructie zijn verklevingen van eerdere operaties, moeilijke stoelgang, vernauwing van de darmen als gevolg van: inflammatoire darmziekte en/of de aanwezigheid van een tumor. Symptomen kunnen zijn: een opgeblazen gevoel, hevige buikpijn, misselijkheid en braken, en/of constipatie.
• cholecystitis - een veel voorkomende ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking galblaas. Dit is een ziekte die meestal wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van galstenenkan acuut of chronisch zijn. Symptomen kunnen zijn: aanhoudende of episodische ernstige buikpijn, koude rillingen, misselijkheid en braken, indigestie, maagzuur, gas, koorts en / of pijn op de borst, schouder en rug. Er kan ook wat ongemak zijn na het eten, een intolerantie voor vettig voedsel en/of gele verkleuring van de huid (geelzucht).

Andere veel voorkomende medische aandoeningen kunnen ook symptomen hebben die lijken op die van een zwervende milt. Waaronder:

• pyelonefritis;
• hernia van de slokdarmopening van het diafragma;
• hepatitis;
• maagzweer;
• gastro-enteritis;
• pancreatitis.

De volgende aandoeningen kunnen in verband worden gebracht met de vagusmilt als secundaire aandoeningen. Vergelijkingen zijn niet nodig voor differentiële diagnose:

• Trombocytopenie - een aandoening die wordt gekenmerkt door een abnormaal laag aantal bloedplaatjes in het circulerende bloed. Wanneer de milt groter wordt, kunnen bloedplaatjes of andere bloedelementen door het orgaan worden opgevangen (afgesloten). Symptomen van trombocytopenie kunnen zijn: hevig bloeden, blauwe plekken, neusbloedingen en/of abnormaal zware menstruatie bij vrouwen. Als er geen vergrote milt (splenomegalie) in de buik wordt gevonden, kunnen sommige mensen met een vagusmilt verkeerde diagnose van andere bloedaandoeningen die verband houden met een laag aantal bloedplaatjes (bijv. auto-immuuntrombocytopenie purpura).
• Snoeibuiksyndroom - een zeldzame aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van de buikspieren. Het syndroom gaat gepaard met een aantal darm- en urogenitale afwijkingen. Vaak zijn spier-aan-botaanhechtingen aanwezig, maar de spieren zijn klein in omvang en dikte. Kinderen met het pruimbuiksyndroom hebben meestal een abnormaal grote buik en hun huid kan er slap uitzien. De borstkas kan ook een horizontale depressie hebben (Harrison's groove) of er kan een gekielde borstafwijking zijn (duivenborst). Sommige kinderen met het pruimbuiksyndroom kunnen een zwervende milt hebben als gevolg van onderontwikkelde ligamenten die het orgel meestal in de linkerbovenhoek van de buik verankeren.

Andere aandoeningen die in verband zijn gebracht met een vagusmilt zijn onder meer de afwezigheid of abnormale vergroting van de nier, Infectieuze mononucleosis, malaria-, sikkelcelanemie en de ziekte van Hodgkin.

Diagnostiek

Een diagnose van een vagusmilt wordt vermoed wanneer pijn geassocieerd met een massa in de buik kan worden verminderd door deze naar het kwadrant linksboven in de buik te verplaatsen, de normale positie van de milt. Een zwervende milt kan worden bevestigd door speciale tests zoals echografie en computertomografie, waarmee de arts de structuur, grootte en locatie van een orgaan in de buik kan zien, of het bekken. Gespecialiseerde echografie-onderzoeken (zoals Doppler-beeldvorming) kunnen een verminderde bloedstroom van en naar de milt aantonen. De technetium-99m radio-isotopenscan, een andere beeldvormende test, stelt de arts in staat om te bepalen hoe goed ze functioneren. lever en milt. Een lage miltfunctie (functionele asplenie) kan wijzen op orgaanschade door arteriële obstructie (hartaanval).

Standaardbehandelingen en prognose

Behandeling voor een vagus milt hangt af van de ernst van de symptomen en een zorgvuldig onderzoek om de grootte, locatie en functie van het orgel te bepalen. Omdat de milt helpt om een ​​goede bloed- en immuunsysteemfunctie te behouden, zijn de meeste procedures gericht op het behoud van het orgaan en het maximaliseren van zijn functie. Aangezien een persoon echter goed genoeg kan leven zonder een milt, wordt chirurgische verwijdering overwogen.

De meest conservatieve benadering van de behandeling van een vagusmilt is waakzaam wachten terwijl de orgaanfunctie en/of vergroting wordt geobserveerd. Het voorkomen van blessures door het vermijden van contactsporten of andere activiteiten die de milt kunnen bedreigen, maakt ook deel uit van de conservatieve benadering.

Voor kinderen met aangeboren miltzwervende perioden van torsie en acute pijn, behandeling naar keuze kan een operatie zijn waarbij het orgaan in de juiste positie in de linker bovenhoek van de buik wordt gefixeerd (splenopexie). In veel gevallen kan de milt worden behouden en kan het risico op torsie en een hartaanval worden verminderd. Orgaanbehoud heeft de voorkeur boven chirurgische verwijdering, omdat de afwezigheid van een orgaan iemand kwetsbaar kan maken voor bepaalde infecties.

Als de vagus milt chronische buikpijn, abnormale vergroting van het orgaan en/of een tekort aan één of meer noodzakelijke bloedelementen (bijv. trombocytopenische hypersplenisme), de voorkeursbehandeling is gewoonlijk een operatie om de milt te verwijderen (splenectomie). Acute buikpijn geassocieerd met een vagus milt wordt beschouwd als een chirurgische noodsituatie en kan onmiddellijke splenectomie vereisen.

Mogelijke complicaties van volledige verwijdering van de milt (splenectomie) kunnen zijn: infectiesyndroom na splenectomie, waaronder levensbedreigende bacteriële infecties (sepsis). Patiënten die een splenectomie hebben ondergaan, hebben een hoger levenslang risico op ernstige infecties dan de algemene bevolking. Immunisatie om de immuniteit tegen Haemophilus influenzae te verbeteren, pneumokokkeninfectie, meningokokken infectie en andere besmettelijke ziekten worden meestal uitgevoerd voordat splenectomie wordt uitgevoerd. Alle patiënten die splenectomie ondergaan, moeten nauwlettend worden gecontroleerd op koorts of andere symptomen van infectie. Antibiotica kunnen worden voorgeschreven om een ​​infectieziekte te voorkomen (profylaxe), vooral bij kinderen jonger dan 2 jaar.