Micropenis: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling

wat is micropenis?

Micropenis(micropenie) is de ongewoon kleine omvang van de mannelijke penis. Het algemene criterium is de dorsale (van bovenaf gemeten) lengte van de penis in erectie die ten minste 2,5 standaarddeviatie minder is dan de gemiddelde grootte van een menselijke penis, of minder dan ongeveer 7 cm (2 3/4 inch) voor een volwassene vergeleken met een gemiddelde erectie van 12,5 cm (5 inches). Micropenie wordt meestal kort na de geboorte herkend. Deze term wordt het vaakst gebruikt in de geneeskunde, wanneer de rest van de penis, Deze term wordt het vaakst gebruikt medisch gebruikt wanneer de rest van de penis, het scrotum en het perineum niet abnormaal zijn, Bijvoorbeeld, hypospadie. Micropenis komt voor bij ongeveer 0,6% van de mannen.

Oorzaken en risicofactoren

Bij mensen wordt de chromosomale geslachtscombinatie bij de bevruchting gedefinieerd als vrouwelijk (XX) of mannelijk (XY). Aan het begin van het leven van de foetus heeft het embryo zowel een mesonephric duct (mannelijk) als een paramesonephric (vrouwelijk). Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van een gen 

SRY (gelegen op het Y-chromosoom) regressie of ontwikkeling van een van deze kanalen zal doorgaan tijdens de organogenese. Gen SRY stimuleert de differentiatie van de geslachtsklieren in testisweefsel. In dit vroege ontwikkelingsstadium geven de teelballen drie hormonen af ​​die erg belangrijk zijn in het proces van mannelijke seksuele differentiatie:

• Anti-Müller hormoon (AMH): een regressiefunctie voor de ontwikkeling van paramesonefrische kanalen.
• Testosteron: een functie die de ontwikkeling van het kanaal mesonephral in de interne mannelijke structuren (zaadblaasje, zaadleider en epididymis) stimuleert.
• Dihydrotestosteron (DHT): Stimuleert de groei van mannelijke geslachtskenmerken (rijping van de scrotumzak, toename van penislengte en testikelgrootte).

Onder invloed van deze drie hormonen beginnen de mannelijke voortplantings- en urogenitale systemen zich te ontwikkelen aan het einde van het derde derde deel van het eerste trimester (8 tot 12 weken zwangerschap). Humaan choriongonadotrofine (hCG) stimuleert Leydig-cellen om testosteron af te scheiden. Verdere intra-uteriene stofwisseling zet testosteron om in dihydrotestosteron. Het hoge niveau van foetale androgenen in het tweede trimester versnelt verder de groei van de penis. In de postpartumperiode vindt de verdere ontwikkeling van mannelijke geslachtskenmerken plaats onder invloed van hormonen die worden gereguleerd door het hypothalamus-hypofyse-systeem (gonadotropine-releasing hormone (GnRH), follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH)). De hoogste postnatale androgeenspiegels worden waargenomen tussen de eerste en derde levensmaand. Tekenen van ondervirilisatie en micropenis zijn meestal het gevolg van een overtreding van een van deze stadia. Deze verdeling kan plaatsvinden in een van de volgende gevallen:

• Kallman-syndroom (hypogonadotroop hypogonadisme, osteoporoseslechthorendheid en anosmie);
• hypopituïtarisme (hypoglykemie, hypogonadotroop hypogonadisme en groeistoornissen);
• Prader-Willi-syndroom (hypotensie, zwaarlijvigheid, mentale retardatie, niet-ingedaalde testikels, micropenis, kleine armen en benen);
• groeihormoondeficiëntie;
• androgeenreceptordefect en/of resistentie;
• anorchia (afwezigheid van testikels);
• Klinefelter-syndroom (47, XXY-syndroom) (kleine testikels, onvruchtbaarheid, gynaecomastie, slechte coördinatie en leesproblemen);
• trisomie van chromosomen 8,13,18 en 21;
• Syndroom van Noonan (hypertelorisme, korte nek, laag geplaatste oren, skeletmisvormingen, bloedingsstoornissen en pulmonale klepstenose);
• dysgenese van de geslachtsklieren;
• deficiëntie van 5-alfa-reductase;
• zeldzame soorten aangeboren bijnierhyperplasie (deficiëntie van steroïdogeen acuut regulerend eiwit (STAR), 3-beta-hydroxysteroïddehydrogenase (3β-HSD), 17-α-hydroxylase);

In sommige gevallen blijft de etiologie van de micropenis onduidelijk, zelfs na uitgebreid onderzoek.

Epidemiologie

De incidentie van micropenis is ongeveer 1,5 per 10.000 mannelijke pasgeborenen. Studies tonen een klein statistisch verschil in de gemiddelde lengte van de penis tussen blanke pasgeborenen - 2,6 cm, Oost-Indische - 2,5 en Chinese - 2,3.

Diagnostiek

De klinische diagnose van een micropenis wordt vaak gesteld na een gedetailleerde anamnese en lichamelijk onderzoek. Zodra de diagnose is gesteld, is verder onderzoek nodig om de bijbehorende afwijkingen en mogelijke etiologie te identificeren.

Een gedetailleerde anamnese van de moeder is de eerste stap bij het beoordelen van de micropenis. Bloedverwantschap en familiegeschiedenis van ambigue geslachtsdelen maken erfelijke aandoeningen waarschijnlijker op het differentieel. Het is noodzakelijk om meer te weten te komen over het medicijngebruik van de moeder, omdat anti-androgene geneesmiddelen (flutamide, testolacton, enzalutamide en spironolacton) de intra-uteriene virilisatie kunnen verstoren.

Het lichamelijk onderzoek is het belangrijkste onderdeel van de evaluatie van de micropenis. Onvoldoende verilisatie geassocieerd met lage bloeddruk en tachycardie, kan aangeven bijnierinsufficiëntiegeassocieerd met zeldzame vormen aangeboren bijnierhyperplasie (VGN). Nauwkeurige meting van de lengte van de penis is van cruciaal belang tijdens een lichamelijk onderzoek. De schacht van de penis moet zo gestrekt mogelijk zijn. De afstand wordt gemeten van de symphysis pubica (na drukken op het suprapubische vet) tot de punt van het hoofd (met de voorhuid maximaal ontvoerd) dorsaal. Het gemiddelde van meerdere metingen kan de nauwkeurigheid verbeteren.

De specifieke lengte van de penis van minder dan twee en een halve standaarddeviatie van het gemiddelde voor de overeenkomstige leeftijd bevestigt de diagnose. Voorgestelde ondergrenzen voor penislengte in centimeters op basis van leeftijd:

• Premature baby'sdegenen die in de 30e week van de zwangerschap zijn geboren; 1.5.
• Premature baby's geboren na 34 weken zwangerschap; 2.
• Voldragen baby's; 2,5.
• Een jaar; 2,6.
• Vijf jaar; 3.5.
• Tien jaar oud; 3.8.
• Volwassenen; 9,3.

Zorgvuldige palpatie van de geslachtsklieren is een volgende stap in de diagnose van micropenie om de differentiële diagnose te verfijnen. Het uiterlijk en de volwassenheid van het scrotum, de aanwezigheid en locatie van de urethrale passage, de kromming van de schacht van de penis en eventuele dysmorfe tekenen vereisen een zorgvuldige evaluatie.

Differentiële diagnose

Het belangrijkste verschil is de uitsluiting van pseudomicropenis. Bij deze aandoening lijkt de penis klein vanwege het uitsteeksel van het omliggende weefsel of het web van de penis dat de penis aan de onderliggende huid hecht. Om pseudomicropenis uit te sluiten en invasieve diagnostische evaluatie en psychologische stress bij patiënten en hun families te voorkomen, voeren artsen een grondig lichamelijk onderzoek uit. De kromming van de penis is een andere chirurgische aandoening die resulteert in een abnormaal gebogen schacht van de penis, die de lengte van de penis kan onderschatten.

Behandeling

De doelen van een micropenisbehandeling zijn onder meer:

• Het minimaliseren van de sociale schaamte die gepaard gaat met micropenie.
• Het vermogen om een ​​normale seksuele functie te bereiken.
• Normaal plassen tijdens het staan.

Er zijn proeven van medische of chirurgische ingrepen met verschillende reacties geweest. Primaire etiologie, leeftijd bij behandeling, mate van atrofie en de gewenste uitkomst bepalen de aanpak van de behandeling. Een redelijk behandelplan voor een micropenis is om eerst medicamenteuze therapie te proberen en vervolgens een operatie als medicamenteuze behandeling niet werkt.

- Hormonale behandeling.

De groei van de penis zowel vóór de geboorte als tijdens de kindertijd en de puberteit wordt sterk beïnvloed door testosteron en, in mindere mate, groeihormoon. Latere endogene hormonen zijn echter vooral van belang bij de behandeling van micropenis veroorzaakt door hormoondeficiëntie zoals: hypopituïtarisme of hypogonadisme.

Ongeacht de oorzaak van een micropenis, indien herkend tijdens de kindertijd, wordt vaak een korte kuur met testosteron gegeven (meestal niet meer dan 3 maanden). Dit veroorzaakt meestal een kleine groei, wat de waarschijnlijkheid van verdere groei van de penis tijdens de puberteit bevestigt, maar het orgel bereikt zelden zijn normale grootte. In de kindertijd wordt geen extra testosteron voorgeschreven om ongewenste virilisatie en botrijping te voorkomen. (Er zijn ook aanwijzingen dat voortijdige toediening van testosteron kan leiden tot een afname van de penisgrootte bij volwassenen.)

In de adolescentie wordt de testosterontherapie alleen hervat bij hypogonadale jongens. De penisgroei is voltooid aan het einde van de puberteit, vergelijkbaar met de voltooiing van de mannelijke groei, en extra testosteron bij postpuberale volwassenen resulteert in weinig verdere groei of afwezigheid.

- Chirurgie.

Omdat hormonale behandeling de penis zelden helpt om een ​​gemiddelde grootte te bereiken, is verschillende chirurgische technieken, vergelijkbaar met phalloplastiek, zijn ontwikkeld en uitgevoerd om penis; maar deze procedures worden over het algemeen niet als succesvol genoeg beschouwd om wijdverbreid te zijn en worden zelden uitgevoerd tijdens de kindertijd.

In extreme gevallen heeft de micropenis bijna geen schacht en lijkt de kop bijna aangrenzend aan de huid van het schaambeen. Van de jaren zestig tot het einde van de jaren zeventig was het gebruikelijk om geslachtsverandering en chirurgie aan te bevelen. Dit was vooral waarschijnlijk als verwacht werd dat de respons op aanvullend testosteron en testosteron tijdens de puberteit slecht zou zijn. Met goedkeuring van zijn ouders werd de jongen een meisje, er werd een operatie uitgevoerd om de testikels te verwijderen en een kunstvagina te bouwen. Dit was gebaseerd op het betwiste idee dat genderidentiteit volledig is gevormd als gevolg van socialisatie en dat een man met een kleine penis geen acceptabele plek kan vinden in de samenleving.

Tegenwoordig wordt geslachtsverandering zelden uitgevoerd bij ernstige micropenis (hoewel de kwestie van het opvoeden van een jongen tot een meisje soms nog steeds wordt besproken).

Voorspelling

Als vroege behandeling van micropenis niet succesvol is, is het moeilijk voor de jongen en zijn familie om met de ziekte om te gaan.

In alle gevallen is het waarschijnlijk dat psychologische begeleiding en sociale diensten nodig zijn om de jongen en zijn familie emotioneel te helpen.