Hystocytose X van de longen. Oorzaken, symptomen, behandeling

Histiocytose X

licht - een ziekte van onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door verhoogde histiocyten vermenigvuldiging onder vorming van granulomen.

Oorzaken van histiocytose X

De etiologie van de ziekte is niet helemaal begrepen. Een belangrijke rol speelt zich door autoimmune mechanismen. Langerhans cellen zijn regulerende cellen van het macrofagesysteem, dat antigeen presenterende cellen is. Bij het veranderen van hun functie, de accumulatie van immuuncomplexen en afzetting ervan in de muren van de vaten. Ze activeren het macrofagesysteem. Histiocyten, of ook wel auto-immuun pathologische cellen, vermenigvuldigen zeer actief, vormen littekenweefsel. Vooral de ontwikkeling van dit proces is kenmerkend van longen en botten. Pulmonale granulomatose, X één van de typen histiocytosis van Langerhans cellen met het geïsoleerde doelorgaan( long, huid, bot, hypofyse en knooppunten van het lymfatisch systeem).Het wordt gekenmerkt door de vorming van eigenaardige granulomen en laesies van alle organen en weefsels.

Er zijn twee vormen van histiocytose X:

1. Acute vorm( Abta-Leggerer-Sieve ziekte).Met deze vorm van de ziekte worden de volgende symptomen waargenomen:

• longen stijgen in volume;
• verschijnen cystische laesies tot een centimeter in diameter;
• op een microscopisch onderzoek toont een granuloom uit histiocyten, eosinofielen en plasmacellen.

2. Primaire chronische vorm( Hvda-Schuller-Krischen ziekte).Dit formulier wordt gekenmerkt door:

• veel kleine knopen op het oppervlak van de longen;
• pleura overlap;
• zwelling emfysematisch, in de vorm van cysten;
• De longen op de snede zijn in de vorm van honingraatjes.

Pathogenese van

Wanneer irritatie met slymachtige sigaretrook de vorming van alveolaire macrofagen van cytokines en groeifactoren optreedt. Onder hun invloed is er een toename en vermenigvuldiging van Langerhans cellen.

Symptomen Bijna alle patiënten hebben:

• droge hoest,
• kortademigheid,
• vermoeidheid;
• pijn op de borst.

Ongeveer 20 procent van de patiënten ondervindt spontane pneumothorax. Ongeveer vijftien procent van de symptomen ontwikkelen zich niet, en de ziekte wordt gedetecteerd door radiografie van de borst, wanneer de patiënt om een ​​andere reden wordt behandeld.

Symptomen van histiocytose X zijn meestal schaars, en kan de oorzaak zijn van niet noodzakelijkerwijs deze ziekte. De resultaten van microscopische studies geven meestal een duidelijke beeld van de ziekte.

acute verloop van de ziekte of aandoening Abt-Letterer-Ziba , komt meestal voor bij jonge kinderen tot drie jaar en wordt vergezeld van de volgende symptomen:

• koorts;
• koude rillingen;
• droog, pijnlijke hoest;
• kortademigheid.

Deze vorm wordt gekenmerkt door snelle progressie van het ziekteproces met de opkomst van tekenen van nierbeschadiging, bot, huid, centraal zenuwstelsel, is het mogelijk de ontwikkeling van etterige otitis media. Als de behandeling niet op tijd is afgerond, is een dodelijke uitkomst mogelijk.

Primaire Chronische Vorm of Het-Schuller-Kristenziekte

Deze vorm van de ziekte treft meestal jongeren tot 30 jaar. Patiënten keren naar de kliniek met klachten: kortademigheid, droge hoest, algemene zwakte. Sommigen klagen over acute pijn in de borst, wat de ontwikkeling van spontane pneumothorax aangeeft.

Door de granulomatische laesie van het botssysteem kan de patiënt pijn hebben in de botten, vooral het bekkenbeen, de schedel, de ribben. De ziekte gaat gepaard met de vernietiging van het Turks zadel door schade aan de hypothalamus-hypofyse. Treedt op ongepaste secretie van antidiuretisch hormoon uit de verschijning van klinische diabetes insipidus, namelijk:

• uitgedrukt droogte in de mondholte;
• frequente overvloedig urineren( urine dichtheid is laag).

uiterlijk van een acre van cyanose, zijn vinger botten verdikt, worden als "drumsticks", en nagels als een "horlogeglazen." Deze symptomen zijn typisch voor patiënten die al lang had die lijden aan deze ziekte. De meeste kunnen xanthelasma( gele vlekken) te zien op het gebied van... de bovenste oogleden

als het de wervelkolom beïnvloedt, kunt u de kromming van zijn schedel beenderen, ruggengraat, ribben, bekken, pijnlijke percussie

zien In het licht percussie waargenomen:

• duidelijk longgeluiden;
• doos geluid hoorbaar wanneer razvTII emfyseem,
• wanneer een pneumothorax kan het geluid van het trommelvlies

horen wanneer histiocytosis X is het vaak mogelijk om verzwakking van vesiculaire ademhaling, minder piepende ademhaling( droog) te observeren, en crepitus

Hoe wordt de diagnose histiocytosis X pulmonale

De ziekte kan worden gediagnosticeerd op basis van de klachten van de patiënt, lichamelijk onderzoek. .?en X-ray. met de X-ray, kan je gemakkelijk zien de symmetrische infiltreert met cystic veranderingen. Het verlies van de eigenschap voor de bovenste en middendelen, heeft de onderste delen van de longziekte geen invloed. Als X-stralen niet alle informatie kan geven, dan bronhografii en biopsie te brengen. Als in de bronchoalveolaire vloeistof CDIA aantal cellen meer dan 5 procent zal zijn, het zegt dat het risico van de ziekte is vrij hoog. Biopsie gedetecteerd reproductie Langerhans cellen en de vorming van een kleine hoeveelheid eosinofielen clusters.

Röntgenfoto's kunnen drie stadia van de ziekte te zien:

1. Deze fase is kenmerkend voor een zeer vroeg stadium. Er zijn bilaterale kleine focale blackout. Hilaire lymfeknopen niet vergroot;
2. Voor de tweede fase die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van interstitiële fibrose, fijnmazig( fijnmazige) pulmonaire tekening;
3. gekenmerkt door cystic blaasvormige vorming, het uiterlijk van het schilderij "grindnesten" uitgedrukt fibro sclerotische manifestaties. Voor de laatste controle van de diagnose uitgevoerd een open longbiopsie. De biopsie bleek granuloma, die bestaat uit histiocyten prolifererende.

belangrijkste criteria gediagnosticeerd chronische vorm van histiocytosis X pulmonale overwegen:

• recidiverende pneumothorax;
• schending van de ventilatie;
• «grindnesten";
• granuloma formatie.

Behandeling van pulmonale histiocytosis X

belangrijkste component van een succesvolle behandeling is het stoppen met roken. Het is bekend dat bijna een derde van de patiënten nadat ze zijn gestopt met roken, was er een verbetering en gingen ze aan de beterende hand. Gebruik glucocorticoïden en cytotoxische middel bij de behandeling van de ziekte, hoewel de effectiviteit van deze fondsen en niet bewezen. Longtransplantatie is effectief bij de bestrijding van de ziekte, maar er is een nadeel - als de patiënt blijft roken en ontwikkeling van de ziekte in het transplantaat. Het is mogelijk, en het volledig verdwijnen van de symptomen bij patiënten met de geringste manifestaties van de ziekte. Echter, voor veel wordt gekenmerkt door een langzame progressie van de ziekte, de grote rol gespeeld door factoren zoals:

• duur van het roken;
• leeftijd;
• meervoudig orgaanfalen;
• symptomen histiocytose X constant en tonen de progressie van de ziekte.
• tal van cysten.

De doodsoorzaak is respiratoire insufficiëntie of kanker.