Tetrada Fallot

Tetralogie van Fallot - ernstige aangeboren hartziekte, die wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van de output van de rechter ventriculaire septum met verplaatsing van de afdeling van een partij. Door deze veranderingen geproduceerd vier belangrijke gebreken: hypertrofische myocardiale stoornissen, destroktopozitsiya aorta, subaortic ventrikelsepturndefect en outflow stenose juridische dienst.

Klinisch, deze pathologie als tetralogie van Fallot gemanifesteerd vertraagde lichamelijke en geestelijke ontwikkeling, vroege cyanose van de huid( soms cyanose is al zichtbaar in de eerste maanden na de geboorte, maar vaker tot een jaar of nog later), kortademigheid of ernstige odyshechno-cyanotische afleveringen, frequent flauwvallen, misselijkheid, duizeligheid en voortdurende zwakte.

tetralogie van Fallot veroorzaakt

Oorzaak van de tetralogie van Fallot kan een schending van de volledige ontwikkeling van het hart in de 2-8 weken van de embryonale ontwikkeling van de foetus. Bovendien, een zwangere vrouw overgedragen infectieziekten zoals mazelen, rode hond, of roodvonk eveneens leiden tot de ontwikkeling van de gebreken van het cardiovasculaire systeem. Medicatie, drugs, alcohol, roken en blootstelling aan verschillende omgevingsfactoren risicofactoren kan ook de ontwikkeling van de pathologie veroorzaken. Het is ook belangrijk en de invloed van erfelijkheid op de ontwikkeling van de foetus.

gewezen op de ontwikkeling van de tetralogie van Fallot bij kinderen met dwerggroei syndroom Amsterdam( Cornelia de Lange), die dergelijke pathologische toestanden als een "clown gezicht" omvat;Gothic hemel;misvorming van de wervelkolom en de borst;choanal atresie;scheelzien;atrofie van de optische zenuw;vervorming oorschelpen;hypertrichosis;bijziendheid;de afwezigheid van een aantal vingers;ernstige misvormingen van de inwendige organen;laag geboortegewicht;kleine voeten en handen.

Omdat de aorta afwijkt van zowel de linker als de rechter ventrikel bij patiënten met ernstige stenose of ernstige gebreken tijdens systole bijna al het bloed uit het ventrikel in de aorta en in zeer kleine hoeveelheden in de longslagader toegevoerd. Bijgevolg rechter ventrikel falen ontwikkelt. In aanwezigheid van matige stenose geopenbaard atsianoticheskaya vorm van tetralogie van Fallot. Met toenemende ernst van de stenose optreedt crossover shunt, en daarna van rechts naar links een overgang naar stap atsianoticheskoy uitgesproken vorm.

Tetralogie van Fallot

vorm zijn vier basisvormen van obstructie van de rechter ventrikel van de uitvoerstroom van vandaag: de embryologische, hypertrofische, buisvormige, multi-component.

embryologie vorm. Deze vorm van de ziekte waarbij er een verschuiving kegelvormige keerschot vooraan en links.maximumontwikkeling gebied van stenose volgens de spier ring. Aldus fibrine ring niet vervormd.

Hypertrophic vorm. Obstructie in dat geval wordt gekenmerkt door dezelfde offset schotten, zoals in de embryologische vorm, maar bovendien zijn gemerkt uitgedrukt hypertrofie optreedt in het proximale segment. In dit geval wordt de maximale oppervlakte van de stenosis zich rechts ventriculaire uitvoerkaart discretionaire spierlaag.

Tubular vorm. Obstructie in het derde type tetralogie van Fallot gevolg van ongelijkmatig gevormde deling gemeenschappelijke slagader stam. Hierdoor pulmonaire kegel korter, taps en hypoplastische. Ook is deze vorm gepaard met fibrine ring hypoplasie en vernauwing van de longslagader.

meervoudige formulieren. Oorzaak obstructie in de vorm van tetralogie van Fallot is de uitbreiding van het kegelvormige keerschot.

De mate van hemodynamische stoornissen manifesteerde als obstructie van de rechter ventrikel van de afvoerleiding. In scherp stenose gekenmerkt bloedstroom van beide ventrikels overwegend de aorta en in een zeer kleine hoeveelheid van de longslagader, en deze toestand gaat gepaard met arteriële hypoxie.

met matige stenose perifere weerstand is groter in de broedmachine darmkanaal en daarom ontwikkelt een links-rechts ejectie van bloed uit de ventrikels, die vervolgens leidt tot vorm van de ziekte atsianoticheskoy. In andere wijze wordt deze toestand aangeduid als - de bleke vorm van tetralogie van Fallot. Na verloop van tijd, "bleke" vorm zich tot een "blauwe" houdt verband met de ontwikkeling van kruis en venoarterialnogo shunt.

tetralogie van Fallot

symptomen

Afhankelijk van het tijdstip van de eerste symptomen van zijn vijf belangrijke periodes van manifestatie van de tetralogie van Fallot zijn: vroeg cyanotische stadium( de schijn van cyanose in de eerste maanden van het leven, of in de buurt van een jaar van het leven), klassieke fase( de schijn van cyanose tijdens het begin van de bewegingen van het kind), ernstige stadium(kortademigheid aanvallen met duidelijke symptomen van cyanose), cyanotische latere fase( vroege symptomen niet eerder dan in 6-10 jaar), acyanotic( vaal) stadium van de ziekte.

vaakst, bij dergelijke ziekte zoals tetralogie van Fallot, naar aanleiding van klachten en symptomen optreden: vertraging in de ontwikkeling;kortademigheid;ernstige aanvallen van kortademigheid manifestaties van cyanose;centrale cyanose;verlies van bewustzijn;stuiptrekkingen. Objectief

tijdens het onderzoek geconstateerd:

- bleekheid of cyanotische symptomen;
- symptoom van "drumsticks" of "tijdvensters";
- versterking van de eerste cardiale geluid;
- positie van de patiënt op zijn hurken bij kleine ladingen;
- het verzwakken van de tweede toon van de longslagader;
- de aanwezigheid van systolisch geruis of systolische.

tetralogie van Fallot diagnose

Om de diagnose, "tetralogie van Fallot" te bevestigen moet een volledige medische geschiedenis te bieden, de klinische symptomen zich manifesteren, het uitvoeren van een elektrocardiogram en thoraxfoto.

Instrumentele methoden voor diagnose

ECG( electrocardiogram): Tijdens deze studie, zijn er tekenen van hypertrofie of overbelasting van sommige delen van het hart, atrioventriculair blok en sick sinus syndroom.

Chest X-ray want tetralogie van Fallot wordt gekenmerkt door de uitputting van een pulmonaire tekening bolling van de rechter of de linker ventrikel van de boog, met een uitgesproken combinatie open arteriële defect. Bij jonge kinderen, het hart op de röntgenfoto als een "schoen."

echocardiografie: tetralogie van Fallot, deze diagnostische methode wordt de grootte van de rechter ventriculaire holte, de mate van vernauwing van het uitvoerkanaal te schatten, om de vorm van het ziekteproces( embryologische, hypertrofische, multicomponent of buis) te bepalen. Dezelfde werkwijze wordt uitgevoerd met aortaklepstenose diagnosticeren van de aanwezigheid, de tijd onopgemerkt problemen verbonden met afsluiter ontwikkeling defect na behandeling kan leiden tot snelle decompensatie of longoedeem. Ook met deze methode bepaald diameter vezelachtige ringen en onderzocht de algemene toestand van de kleppen.

hartcatheteriseren holten: holten van het hart punctie wordt uitgevoerd in gevallen waarin het noodzakelijk is de zuurstofvoorziening van het bloed in de aorta te bepalen, meet de druk in het rechterventrikel of het drukverschil tussen rechterventrikel en longslagader.

coronaire angiografie: Deze methode wordt gebruikt om de anatomische vorm van hart-en vaatziekten, de diagnose van verwante ontwikkelingsstoornissen afwijkingen te bepalen en het bepalen van de lokalisatie van de kransslagaders en grote bloedvaten.

tetralogie van Fallot behandeling

Vandaag zijn er twee belangrijke methoden die gericht zijn op de behandeling van tetralogie van Fallot: Dringend chirurgie en therapie ondergaan( behandelingsnaïeve odyshechno cyanotisch attack).

dringende behandeling

pasgeborenen met ernstige manifestaties van cyanose door de sluiting van de ductus arteriosus direct toegediend prostaglandine E1 infusie van 0,05-0,10 ug intraveneus. Deze manipulatie wordt uitgevoerd om de ductus arteriosus in de kortste tijd te openen.

bij hevig hypoxische aanval kind geven de positie waarop maximaal benen tegen de borst gedrukt, oudere kinderen gewoon zitten en aanvallen geeft toegediende morfine 0,1 -0,2 mg / kg / m.

Odyshechno-cyanotisch aanval gekoppeld met de extra zuurstof, trimeperidine 1% oplossing van 0,05 ml intramusculair in het eerste levensjaar of Nikomedin 0,1 ml. Als er geen effect kristalloïden intraveneus toegediend. Als acidose geïnjecteerd 4% natriumbicarbonaatoplossing, 5% glucose oplossing met de toevoeging van insuline reopoligljukin en aminofylline. Als er geen effect is uitgevoerd extra opleggen aortolegochnogo anastomose. Het is ook mogelijk om een ​​kalmerend middel en / of vaatverwijdende middelen te gebruiken. Door

specifieke therapieën tetralogie van Fallot onder langzame intraveneuze Beto blokkers van 0,1 mg / kg, en vervolgens gebruiken om tabletten van 1 mg / kg per dag te vormen.

patiënten met ziekten zoals tetralogie van Fallot absoluut gecontraïndiceerd digoxine, omdat de ionotrope myocardfunctie toe en verhoogt het risico van spasme van de rechterventrikel infudibulyarnogo afdeling.

Chirurgische behandeling van

Contra-indicatie bij de behandeling van tetralogie van Fallot door een operatie is een onomkeerbare pulmonale hypertensie.

Allereerst is de keuze van een operatieve behandelingsmethode afhankelijk van de anatomische structuur van het hartfout. Het kan zowel palliatief als radicaal zijn. Palliatieve behandeling van tetralogie van Fallot betreft de instelling van aorta-pulmonaire anastomose en rest - het verwijderen van de vernauwing gevolgd door plasticiteit van wordt ingesneden.

Palliatieve chirurgie wordt voorgeschreven als de kortheid van cyanotische aanvallen voor langere tijd niet met medicijnen kan worden stopgezet, evenals met anatomische eigenschappen van het menselijk lichaam.

De meest gebruikte methode is fixatie van subclavia-pulmonale anastomose. De essentie van de operatie is dat de subclaviale slagader met behulp van speciale synthetische implantaten verbonden is met de longaderader. Deskundigen raden u aan om radicale behandelingsmethoden uit te voeren.

Radicale chirurgie wordt hoofdzakelijk uitgevoerd op 6 maanden tot 3 jaar, zoals op latere leeftijd de kansen op een volledig herstel worden verminderd. Deze behandelingsmethode omvat het uitvoeren van het plastic van het interventriculaire septum en het elimineren van de obstructie van het uitscheidingsdeel van de rechter ventrikel. Een volledige correctie bestaat uit het sluiten van het defect met een pleister en het uitbreiden van het kanaal.

Alle patiënten met tetralogie van Fallot, ongeacht of de correctie werd uitgevoerd, dient plaats te vinden voorafgaand aan een bezoek aan de tandarts preventieve maatregelen om de ontwikkeling van bacteriëmie voorkomen.

Tetrada Fallo voorspelling

Specifieke postoperatieve complicaties: hypofunctie;Trombose van anastomoses;Ventriculaire aritmie;AV blokkade;Aneurysma van de rechter ventrikel;Infectieve endocarditis;Pulmonale hypertensie. Dyspnea-cyanotische aanvallen verloffen vaak na 3-4 jaar zelfstandig.

Postoperatieve dodaliteit vandaag is minder dan 4%, met ongekompliceerde vorm van de ziekte. Als u niet deze pathologie te bedienen, tot 5 jaar van het leven een beetje meer dan 55% en tot 10 jaar - 25-30%, in zeer zeldzame gevallen, patiënten met tetralogie van Fallot leven tot 75 jaar.