Idiopathische hemosiderose van de longen idiopathische pulmonaire hemosiderose - het is een ziekte die wordt gekenmerkt door meerdere terugkerende bloeden in de longen, en het is vooral beangstigend bij de verdere ontwikkeling van hemosiderosis en sclerose van de longen, en anemie.


Voor de eerste keer werd deze ziekte beschreven door onze wetenschapper R. Virchow in 1864.Idiopathische hemosiderose van de longen is zeer zeldzaam en vooral bij kinderen van 3 tot 8 jaar. Verschillende gevallen werden opgemerkt toen hele gezinnen ziek werden met de ziekte.

reden

etiologie slecht begrepen en, helaas, de oorzaak is onbekend gebleven. Er zijn suggesties die beweren dat de oorzaak van de ziekte - hypoplasie van de pulmonaire vasculaire elastische frame, waardoor er aneurysma, alsmede congestie en diapateznye bloeden in de longen. Samen met deze versie is er een versie van het feit dat deze ziekte wordt veroorzaakt door een soort infectie of dronkenheid. Deze versie is ontstaan ​​uit het feit dat er veel gevallen van idiopathische hemosiderosis, die zich na ziekten zoals kinkhoest, mazelen, acute infecties van de luchtwegen en longontsteking. Maar de rol van microben is ook niet bewezen. De ontwikkeling van de ziekte en is ook gecrediteerd met allergieën en autoalergii, en hier kun je een lijst van ziekten zoals de ziekte-Henoch purpura, myocarditis, glomerulonefritis, crises met een verhoogde bloed immunoglobulinen en andere even ernstige ziekten toe te voegen.

instagram viewer


symptomen van idiopathische pulmonale hemosiderose

idiopathische hemosiderosis kan zowel acute als chronische aandoeningen van het toestel met het optreden van exacerbaties. Acute komt vooral voor bij kinderen. Klachten van patiënten in de acute loop van de ziekte zijn voldoende monotone en karakteristieke. Ze klagen van een hoest met verdoving van bloedsputum. Zoals bleek, is hemoptyse een van de belangrijkste symptomen waaraan u aandacht moet schenken. Zonder de bloedsomloop wordt deze ziekte in principe niet doorgegeven. Naast het bovenstaande patiënten gekweld door kortademigheid, duizeligheid, en ze klagen over tinnitus en plotselinge bewegingen voordoen flikkering vliegen. Deze klachten zijn voornamelijk te wijten aan de ontwikkeling van bloedarmoede, omdat er een langdurig bloedspuiting is. Het uiterlijk van ademnood bij patiënten die kan bijdragen aan de ontwikkeling van een dergelijke ziekte zoals diffuse longfibrose, is als de ziekte een progressief karakter heeft genomen. Vaak patiënten klagen over pijn in de borst, evenals in de gewrichten, buikpijn, frequente koorts, mensen op hetzelfde moment beginnen om gewicht drastisch te verliezen.

ook hemosiderosis longen kan worden bevorderd door het feit dat er een zogenaamde congestie in de pulmonaire circulatie en bloedsomloop optreedt. Een auscultatie van de longen bepaald en fijn piepen in sputum kan siderofagi zijn. Dergelijke stagnerende hemosiderosis gedetecteerd heel eenvoudig - met de hulp van een klinisch beeld van hart-en vaatziekten, wat leidde tot stagnatie in de longen. Maar dit betreft stilstaande hemosiderose van de longen.

Zeer vaak gevallen wanneer patiënten in hun toestand verkeerd zijn, dankzij het uiterlijk van remissie. Toen haar symptomen al gedempt en patiënten beginnen te vergeten over de behandeling, maar de duur van remissie is anders.

Bij onderzoek moeten deze patiënten de nodige aandacht te besteden aan de bleekheid van de patiënten, slijmvliezen en cyanose. Bleekheid hangt grotendeels af van de mate van cyanose of bloedarmoede, of beter gezegd de mate van respiratoire insufficiëntie. Wanneer uitgebreide bloeding in het longweefsel optreedt afstomping percutane geluid en in principe kan bronchiale ademhaling over dit gebied te luisteren. Vaak worden dergelijke patiënten gediagnosticeerd met bilaterale longontsteking. Met de volledige onderzoek van de longen naar een zeer belangrijke indicatie van idiopathische hemosiderosis kan luisteren, namelijk nat fijn piepende ademhaling en minder droog piepen.

zeer teleurstellende factor is dat idiopathische pulmonale hemosiderose kan gaan in het geïnfarceerde longontsteking, die op hun beurt kunnen worden uitgebreid en kan ernstige ademhalingsproblemen veroorzaken en de ziekte kan verder worden gecompliceerd door ernstige bloeden. En het zijn deze complicaties die tot de dood kunnen leiden.

Welke tests moet ik nemen om idiopathische hemosiderose van de longen te bestuderen en te identificeren?
U moet doorgeven:

  • bloed- en urine-tests zijn gebruikelijk;
  • biochemische bloedtest om totale eiwit- en eiwitfracties in het algemeen te detecteren, controleer bilirubine-, seromucoïde-, fibrine-, haptoglobine- en ijzergehalte;
  • -inhoud van B- en T-lymfocyten, immunoglobulinen en controleer circulerende immuuncomplexen;

  • om een ​​x-ray longonderzoek te doen;
  • doen een ECG;
  • om spirography te doen is een functie van externe ademhaling;
  • om echografie van het hart, lever, milt en nier te maken;
  • controleer op een longbiopsie.
behandeling van idiopathische pulmonale hemosiderose

behandeling van deze ziekte is als volgt: artsen specifieke geneesmiddelen die onderdrukken autoimmuunresponsen starten en vasculaire permeabiliteit te verlagen toegewezen. Dokters kunnen vaak prednilazon voorschrijven van 30 tot 50 milligram. Als er een verbetering is, wordt de dosis van dit geneesmiddel binnen drie maanden gereduceerd naar de dosis die ondersteunend zal zijn, en dit is ongeveer vijf milligram.

Er moet op gewezen worden en de bestaande methode van gecombineerde behandeling met plasmaferese. Met behulp van deze plasmaferese worden de zogenaamde opgehoopte antilichamen verwijderd uit het bloedplasma, en de gebruikte cytostatica verminderen het aantal nieuwe onnodige antilichamen. Van de drugs, voornamelijk voorgeschreven azathioprine en shkklophosphaan vierhonderd milligram per dag, en de hele behandeling - het gebruik van tien gram van dit geneesmiddel.

Samen met deze sterke drugs, gebruik ook ijzerpreparaten met antistollingsmiddelen en met andere middelen, genaamd heparine, quarantil en gebruik meer Trental.

Vergeet ook niet dat bij het ontwikkelen van ijzertekortemie, patiënten het gebruik van drugs die ijzer bevatten, niet moeten vergeten.

Ik vind het erg leuk dat deze verschrikkelijke ziekte niemand inhalen, omdat het niet volledig is onderzocht en de redenen voor het voorkomen ervan ook onbekend zijn. Maar het is zonder twijfel dat onze artsen op zoek zijn naar redenen en manieren om zo'n ziekte te bestrijden met een verschrikkelijke naam.