Wegener's granulomatose van de ademhalingswegen
Wegener's granulomatose verwijst naar systemische aandoeningen. Het manifesteert zich als necrotic granulomatous vasculitis. Het meest voorkomende is de genormaliseerde vorm die de longen, de bovenste luchtwegen en de nieren beïnvloedt. Ongeveer 20% van de patiënten last van een beperkte vorm van de ziekte van Wegener, die gepaard gaat met letsels van de longen en de bovenste luchtwegen. Deze pathologie kan op elke leeftijd op een persoon ontwikkelen, maar meestal beïnvloedt het mensen van 30 tot 50 jaar. Mannen en vrouwen worden ziek met dezelfde frequentie.
Oorzaken van
De etiologie van de ziekte is nog niet verduidelijkt. Granulomatose van Wegener ademhalingskanaal worden veroorzaakt door acute respiratoire aandoeningen, trauma, afgekoeld, drug intolerantie, isolatie en anderen. De ziekte systemisch karakter, uitgebreide granulomateuze reacties voornamelijk in de luchtwegen. Dit alles spreekt over auto-immuun mechanismen van pathologie.
Symptomen van
Ziekte treft men vaker op. Het begint met het verlies van de bovenste luchtwegen, Rhinitis met sereuze-sukrovichnymi, purulente afscheiding, epistaxis. Er kunnen tekenen zijn van schade aan andere organen van de bovenste luchtwegen. Wanneer een tracheobronchiale boom wordt aangetast, worden er aanhoudende hoest, bloedspirituele sputum en pijn in de borst waargenomen. Dan gaat de ziekte in het stadium van generalisatie, wanneer de klinische afbeelding polysyndromisch is. De patiënt heeft koorts, trekkende polyartritis, kan gewrichtspijn en spierpijn, huidaandoeningen, begeleid door necrotische zweren op het gezicht. Pathognomonisch tekenen zijn gnoynonekrotichesky yazvennonekrotichesky en rhinitis, nasofaryngitis, sinusitis, laryngitis. Radiografisch onderzoek van de longen brengt focal- en drainageontsteking op met de vorming van holtes en abscessvorming. In dit stadium ontwikkelt diffuse glomerulonefritis in de nieren en komt nierfalen voort.
Diagnose
Laboratoriumonderzoeken van Wegener's granulomatose zijn niet specifiek. Er is een leukocytose als teken van ontsteking, een verhoogde indicator van ESR en andere. Dood van patiënten komt voort uit longbloeding of nierfalen. Wegener's granulomatose is in de vroege periode moeilijk te diagnosticeren en wanneer de ziekte zich manifesteert door pulmonale symptomen. Bij deze patiënten bleek granulomateuze karakter ontwikkelen pathologie door biopsie nasopharyngeal regio( bovenste luchtwegen slijmvlies).
Behandeling van
Zonder adequate behandeling is de voorspelling van Wegener's granulomatose slecht. Ongeveer 90% van de patiënten sterven over 2 jaar. Bij tekenen van nierbeschadiging, de gemiddelde levensverwachting van ongeveer 5 maanden. Met deze ziekte worden corticosteroïden voorgeschreven, die een zwak effect hebben. Ze kunnen echter de conditie van de aangetaste ogen en met artritis aanzienlijk verbeteren. Het belangrijkste geneesmiddel bij de behandeling van Wegener's granulomatose is cyclofosfamide. Dit geneesmiddel wordt intern toegediend in een dagelijkse dosis bij een herberekening van 2 mg / kg gewicht, dat wil zeggen gemiddeld 150 mg per dag. Met een snel voortkomende ziekte wordt het geneesmiddel intraveneus toegediend in de eerste dagen. Cyclofosfamide wordt normaal gesproken gecombineerd met prednisolon, wanneer er systemische manifestaties optreden, gewrichten, ogen, huid, nierbeschadiging. Eerste prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 40-60 mg / dag. Met de ontwikkeling van een duidelijke verbetering, kunt u de dosis geleidelijk verminderen en de patiënt overbrengen naar een medicijn om de andere dag, gevolgd door annulering. Het belangrijkste geneesmiddel, cyclofosfamide, wordt echter al lang genomen. Geleidelijke en langzame vermindering van de dosis, om de annulering te voltooien, wordt pas na één jaar na de aanvang van volledige remissie aanbevolen.
Met voldoende behandeling kunnen 95% van de patiënten remissie bereiken. Bij veel patiënten duurt de remissie na het stoppen met de behandeling en het innemen van drugs tot 15 jaar. Deze gegevens laten ons toe over de mogelijkheid om de granulomatose van Wegener te genezen en het herstel van patiënten te herstellen. De kans op relapses na het onttrekken is klein. Zij zijn echter aanspreekbaar voor de toegewezen behandeling.
