Gastro-intestinale stromale tumor van de maag

Gastro-intestinale stromale tumor van de maag is zeer zeldzaam. De incidentie is ongeveer 15-20 mensen per 1 miljoen. In de klinieken van de Verenigde Staten van Amerika worden jaarlijks 3000 tot 5000 gevallen opgenomen. In Zweden, deze ziekte treft 14,5 per 1.000.000 inwoners van Nederland 12,7 per 1.000.000, IJsland 11 per miljoen inwoners in Rusland, zolang er geen gegevens over de incidentie, hoewel er op basis van de gegevens die uit het buitenland, moeten worden geregistreerd ongeveer 2000 -2500 gevallen per jaar. De ziekte blijft niet herkend tot de dood van de patiënt, alleen dan bij autopsie kan men het vinden. Misschien wordt de maagdarm van de maag niet geregistreerd bij toevallige detectie, of worden dossiers direct naar de registers van de nationale registratie gestuurd.

Ziekte van het maagdarmkanaal.

Volgens verschillende gegevens variëren gastro-intestinale tumoren van 0,1 tot 3% van alle tumoren van het maagdarmkanaal. Voor het eerst werd in 1983 de term gastro-intestinale stromale tumor voorgesteld. Het werd gebruikt om gastro niet-epitheliale tumoren, die verschillen door immunohistochemische en ultrastructurele eigenschappen van tumoren met echte neurogene en gladde spierdifferentiatie beschrijven.

belangrijkste lokalisatie gastrointestinale stromale tumoren in maag 60-70%, 25-35% van de dunne darm, het duodenum 5%, 5% van het rectum en het colon, en 1-5% van de gevallen van de ziekte voorkomen in de slokdarm.

De bekendste zijn extragroup tumoren. Hun locatie is zeer divers. Een tumor kan zich vormen in de retroperitoneale ruimte, in de epiploon, in de mesenterie van de kleine of dikke darm. Er zijn gevallen van gastro-intestinale stromale tumoren van de alvleesklier, prostaat, baarmoeder en appendix geweest. Ziekte komt op elke leeftijd voor, maar komt meestal voor de leeftijd van 50 jaar voor. Maar nog steeds bestaat het risico om de ziekte te ontwikkelen sinds 40 jaar.

Gastro-intestinale stromale tumoren behoren tot de groep mesenchymale sarcomen. Op dit moment wordt deze ziekte beschouwd als een onafhankelijke eenheid, die zijn eigen specifieke kenmerken heeft op het moleculaire-genetische niveau en individuele morfologische

De oorsprong van tumoren van dit type.

Gastrointestinale maagtumor optreedt onder invloed van de belangrijkste factor in de ontwikkeling van een genmutatie c-kit. Dit gen bevindt zich in het vierde chromosoom van een mens. Aan het begin van de mutatie wordt een receptor gevormd, dat wil zeggen een mutant eiwit. Het leidt tot een cascade van intracellulaire signalen die de mitotische activiteit stimuleren en cel proliferatie vormen. De structuur van de stromale cel is zeer vergelijkbaar met de structuur van de cel die de peristaltiek van het maagdarmkanaal regelt.

maag gastrointestinale tumor groeit in de vorm van één of meer coalescerende eenheden die afkomstig zijn van spiermembranen van de darm, dat wil zeggen het maagdarmkanaal. Een van de belangrijkste kenmerken van de structuur van deze tumor is de necrotische holte in de tumor. Tijdens de histologische studies, evenals lichtmicroscopie zijn er drie belangrijke tumorsoorten: epithelioïde, spoelcellige en gemengd. Differentiële diagnostiek op het licht-optische niveau in vergelijking met stromale tumoren en andere neoplasma's is praktisch onmogelijk. Het is de immunohistochemische studie die ons in staat stelt de cellen van gastro-intestinale stromale tumoren correct te diagnosticeren en te herkennen. Het verschil is dat bij stromale tumoren er een expressie is van een immunohistochemische marker genaamd CD 117( C-KIT).Om de prognose van de ziekte te verduidelijken en rationele behandeling voor te schrijven, is het nodig om ook moleculaire genetische analyse uit te voeren.

Specifieke symptomen van gastro-intestinale stromale tumoren van de maag niet. Ze bereiken in de meeste gevallen grote maten en veroorzaken praktisch geen symptomen. De patiënt heeft geen klachten over een verslechtering van de gezondheid. Sommigen worden behandeld in geval van zelfpalpatie van de tumor in de buik en pas daarna naar de dokter. Tijdens de ziekte kan de patiënt complicaties veroorzaken. Meestal is er spijsvertering van het maagdarmkanaal. Het kan geheim lekken, wat leidt tot posthemorragische bloedarmoede. In sommige gevallen, tumoren ondergaan tumor perforatie, dat wil zeggen, verval begint. In dit geval worden intraperitoneale hemorragie en darmobstructie waargenomen.

Diagnose van een tumor.

Stromale gastro-intestinale tumor van de maag wordt door middel van screeningsmethoden gediagnosticeerd. Deze omvatten echografie en EGDS.Computertomografie met contrast- en positronemissie-tomografie worden gebruikt voor verdere diagnose en behandeling effectiviteit van deze ziekte. Voor de behandeling wordt de chirurgische methode hoofdzakelijk gebruikt. In veel gevallen is deze methode de manier om het herstel te voltooien. In veel landen worden orgaanbesparende operaties gebruikt. Tijdens de behandeling van neoplasma's, waarvan de grootte groter is dan 10 cm, of de omliggende organen en weefsels al betrokken zijn, is het maximale volume tijdens de operatie betrokken om alle getroffen gebieden te verwijderen. De prognose van de ziekte hangt helemaal af van de grootte van de primaire tumor, op het aantal mitosen, op de locatie van de neoplasma's, en op de aanwezigheid van necrose. Om de resultaten van de chirurgische behandeling van gastro-intestinale stromumtumoren te verbeteren met een hoog risico op progressie, evenals bij de behandeling van onbruikbare gedistribueerde vormen, wordt imatinib momenteel gebruikt. Imatinib is een geneesmiddel dat tumorprogressie op het molecuulgenetische niveau blokkeert.