Takayasus sykdom: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Raske fakta og generell informasjon

• Takayasu arteritt (Takayasu syndrom eller sykdom, uspesifikk aortoarteritt) forekommer mye oftere hos kvinner enn hos menn. Sykdommen begynner oftest hos unge mennesker, men barn og middelaldrende kan også bli syke.
• Leger oppdager uspesifikk aortoarteritt gjennom angiogrammer. Angiogrammer er typer røntgenstråler som viser arterier. I Takayasus arteritt viser angiogrammer innsnevring av de store arteriene.
• Smale eller blokkerte arterier forårsaker problemer som spenner fra mild til alvorlig.
• Behandling av uspesifikk aortoarteritt inkluderer nesten alltid utnevnelse av glukokortikoider (Prednison, etc.), som bidrar til å redusere betennelse. Pasienter kan også få forskrevet andre medisiner som undertrykker immunsystemet.
• Symptomer på Takayasus sykdom manifesteres av dårlig blodtilførsel til vev og organer.

Takayasus arteritt, også kalt Takayasu syndrom eller uspesifikk aortoarteritt, er en sjelden form vaskulitt, som inkluderer betennelse i veggene til de største arteriene i kroppen: aorta og dens hovedgrener.

Sykdommen oppstår som et resultat av et angrep fra kroppens eget immunsystem, forårsaker betennelse i arteriene. Betennelsen får arteriene til å smalne, og dette kan redusere blodstrømmen til mange deler av kroppen.

Takayasu syndrom kan føre til en svak puls eller tap av puls i armer, ben og organer. Av denne grunn er folk vant til å kalle dette syndromet for "pulsløs sykdom".

Noen ganger kan pasienter med uspesifikk aortoarteritt ikke ha symptomer, og selve sykdommen er så sjelden at leger ikke lett kan gjenkjenne den og diagnostisere den i tide.

Hva er Takayasu syndrom (sykdom)?

Takayasu syndrom er en av mange typer vaskulitt. Vaskulitt er preget av betennelse i blodårene, og arterier er en type blodkar. Med Takayasus arteritt oppstår denne betennelsen i veggene i store arterier: aorta og dens hovedgrener. Disse blodkar leverer blod til hode, armer, ben og indre organer som nyrene.

Betennelse kan forårsake fortykning av karveggene. Over tid fører denne fortykkelsen til en innsnevring inne i arterien kalt "stenose". Hvis den er alvorlig nok, kan denne innsnevringen redusere blodstrømmen og føre til at mindre oksygen sendes til deler av kroppen eller organene som arterien leverer.

Stenose kan forårsake symptomer (hvordan du føler deg) og problemer som spenner fra irriterende til farlig:

• smerter ved bruk av en arm eller et ben;
• svimmelhet, hodepine eller besvimelse;
• svakhet og tretthet;
• høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon);
• brystsmerter og tetthet;
• hjerteinfarkt;
• slag.

Andre symptomersom kan forekomme hos pasienter med Takayasus sykdom inkluderer vekttap, feber, forskjell i blod trykk mellom de to armene (på grunn av stenose), misfarging av armer eller ben på grunn av mangel på tilstrekkelig blodgjennomstrømning. Men fordi disse tegnene er uspesifikke og vanligvis utvikler seg sakte, kan de forsinke diagnosen hos noen pasienter.

Årsaker og risikofaktorer for Takayasus arteritt

Som med de fleste typer vaskulitt er årsaken til Takayasus sykdom ikke kjent. Det er sjelden man ser mer enn ett tilfelle i en familie, og genetikkens rolle er uklar. Koblingen mellom Takayasus sykdom og infeksjon er heller ikke bevist.

Takayasu syndrom vurderes autoimmun sykdom, som betyr at kroppen blir angrepet av sitt eget immunsystem. Ved Takayasus arteritt angriper immunsystemet blodårene.

Takayasus arteritt er sjelden, muligens påvirker én av 200 000 mennesker. Forekommer oftest hos mennesker i alderen 15–40 år, men rammer noen ganger små barn eller voksne i middelalderen. 9 av 10 pasienter er kvinner. Ikke -spesifikk aortoarteritt ser ut til å være mer vanlig i Øst -Asia, India og muligens Latin -Amerika enn i regioner i Russland. Imidlertid er sykdommen svært sjelden, selv i disse landene, og forekommer på tvers av et bredt spekter av etniske grupper.

Hvordan diagnostiseres Takayasu syndrom?

Leger finner oftest Takayasu sykdom når de utfører angiogramsom viser hvor godt blodet flyter i arteriene. En lege vil ofte bestille et angiogram når en pasient har symptomer og unormale resultater fra en fysisk undersøkelse. Tegn inkluderer tap av puls eller lavt blodtrykk i armen, eller unormale lyder ("lyder") som høres i store arterier med stetoskop.

Det finnes forskjellige typer angiogrammer, inkludert standard, som innebærer å injisere et fargestoff direkte i en arterie under en røntgenstråle. Mindre invasive typer angiografi bruker en annen bildebehandlingsteknikk som datatomografi og kalles CT -angiografi eller CT. Når brukes MR — Magnetisk resonansavbildning — det kalles magnetisk resonansangiografi eller MR -angiografi, MRA.

Angiogrammer kan vise innsnevring av en eller flere store arterier. Det er viktig for legen å skille mellom innsnevring på grunn av vaskulitt (betennelse i arteriene) og innsnevring på grunn av åreforkalkning ("herding" av arteriene). Dette kan til tider være vanskelig. Det er andre årsaker til arteriell innsnevring, inkludert fibromuskulær dysplasi, en annen sjelden tilstand som hovedsakelig rammer kvinner.

Store arterier kan også bli betent under andre forhold. Eksempler inkludert andre typer vaskulitt: gigantisk cellearteritt (eldre sykdom), tilbakevendende polykondritt, Kogan syndrom og Behcets sykdom. Enkelte infeksjoner kan også forårsake betennelse i store arterier.

Blodprøver for betennelse inkluderer målinger erytrocyt sedimenteringshastighet (noen ganger kalt "erytrocytsedimenteringsreaksjonen" ROE eller ESR) og C-reaktivt protein (ofte kalt CRP). Resultatene av disse testene er ofte, men ikke alltid, høye hos pasienter med Takayasu syndrom. Imidlertid er disse testene også unormale i et stort antall andre inflammatoriske sykdommer.

Pasienter med Takayasus sykdom kan også ha anemi på grunn av kronisk (langvarig) betennelse. Anemi også sjekket med en blodprøve. Ingen av disse blodprøvene kan fortelle deg sikkert om du har uspesifikk aortoarteritt, og disse blodprøvene kan være unormale under mange andre forhold.

Pasienter med Takayasu syndrom kan ha ingen tegn, er sykdommen så sjelden at legene ikke kan lett gjenkjenne det. Av denne grunn blir diagnosen av sykdommen ofte forsinket.

Hvordan behandles Takayasu syndrom?

Revmatologer er vanligvis ekspertene med størst bulk og kunnskap om sykdommen. Følgelig vil disse styre hele behandlingsprosessen for disse pasientene, særlig de pasienter som har behov for immunosuppressive legemidler. Andre leger som pasienter kan trenge inkluderer kardiolog og karkirurg. En teamtilnærming kan tilby den beste omsorgen for pasienter med denne tilstanden.

Takayasus sykdom krever oftest behandling for å forhindre ytterligere innsnevring av angrepne arterier. Men innsnevring som allerede har skjedd, blir ofte ikke bedre, selv med medisiner. Glukokortikoider (Prednison, Prednisolon eller andre lignende legemidler)ofte referert til som "steroider" er en viktig del av behandlingen. Dosen og behandlingsvarighet avhenger av hvor alvorlig sykdommen er, og hvor lenge pasienten har vært plaget av det. Imidlertid kan disse stoffene ha langsiktige bivirkninger.

Noen ganger foreskriver leger legemidler som undertrykker immunitetfordi bivirkningene deres kan være mindre alvorlige enn glukokortikoider. Dette kalles "steroidsparende" behandling. Disse medisinene inkluderer metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid og legemidler som blokkerer tumornekrosefaktor (Som etanercept, Adalimumab, eller infliximab), og annet biologiske produkterslik som Tocilizumab.

Leger foreskriver ofte disse stoffene for å behandle andre revmatiske sykdommermen de bruker dem også til å behandle Takayasu syndrom. Det er utilstrekkelig bevis for at disse stoffene definitivt er effektive i behandlingen av uspesifikk aortoarteritt. Forskning fortsetter, forskere er stadig på utkikk etter nye legemidler til behandling av uspesifikke aortoarteritis.

Noen eksperter anbefaler rutinemessig bruk av lave doser Aspirin. Dette antas å bidra til å forhindre at blodpropp dannes i skadede arterier. Terapi for Takayasu syndrom inkluderer også screening for høyt blodtrykk og høyt kolesterolnivå, og behandling hvis disse problemene er til stede.

Langsiktig skade på arteriene krever noen ganger vaskulær prosedyre eller kirurgi. Dette kan inkludere angioplastikk (Utvidelse av en innsnevret eller blokkert blodkaret), med eller uten plassering av en stent, for å understøtte fartøyet. Et annet behandlingsalternativ— bypass-kirurgi, en operasjon for å omdirigere blod flyte rundt en blokkering i en blodåre.

Prognose og liv med Takayasus arteritt

Takayasus arteritt er en kronisk tilstand og kan kreve langvarig behandling. Noen pasienter har ingen symptomer eller bare milde tegn på sykdom, men andre er å deaktivere eller trenger kirurgi mer enn én gang. Bivirkninger fra medisiner, hovedsakelig glukokortikoider, kan være plagsomme. Pasienter som tar immunsuppressiva er utsatt for infeksjoner.

Fordi Takayasus arteritt kan forårsake hjerteproblemer, høyt blodtrykk og hjerneslag hos pasienter med med Takayasu sykdom, for å snakke med legen din om måter å redusere risikoen for disse alvorlige problemer. Det er ofte ikke riktig å måle blodtrykket i armen fordi det vil være falskt lavt på grunn av blokkerte arterier, så legen må kanskje måle blodtrykket i beinet.

Sykdommen kan gjenta seg etter behandling eller kan forverres subtilt. Det er ofte veldig vanskelig å vite om Takayasu syndrom har gjentatt seg. Dermed krever de fleste pasienter hyppige legebesøk og angiogrammer.