Juvenil idiopatisk artritt (JIA) hos barn: symptomer, behandling

Hva er juvenil idiopatisk artritt?

Ung idiopatisk artritt Er en gruppe relaterte barnesykdommer som begynner ved 16 år og inkluderer vedvarende eller tilbakevendende leddbetennelse.

Juvenil idiopatisk artritt (JIA) er en gruppe sjeldne sykdommer preget av leddbetennelse (leddgikt). JIA kan også påvirke andre organer eller bindevev. Til tross for at JIA er forskjellig fra revmatoid artritt hos voksne, disse sykdommene har likheter.

Årsaken til JIA er ukjent. Selv om JIA ikke er arvelig, kan arvelige faktorer øke sjansene for at det utvikler seg.

Noen former for ung idiopatisk artritt kan forårsake feber, utslett og hovne lymfeknuter, og kan påvirke hjertet. Diagnosen stilles på grunnlag av barnets symptomer og fysisk undersøkelse, siden det ikke er en endelig laboratorietest for å diagnostisere denne sykdommen.

Klassifisering

Det er flere former for JIA. Selv om hver form har forskjellige egenskaper, har de lignende egenskaper. JIA -skjemaet bestemmes basert på resultatene av en medisinsk undersøkelse og laboratorietester. Følgende former for JIA er mulige:

• Oligoartikulær JIA;
• Polyartikulær JIA (med negativ eller positiv revmatoid faktor);
• Entesittrelatert artritt;
• Psoriatisk JIA;
• Udifferensiert JIA;
• Systemisk JIA.

Et barn kan ha en form for sykdommen på diagnosetidspunktet, men noen ganger utvikler den seg til en annen form etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Oligoartikulær JIA er den vanligste formen og forekommer vanligvis hos unge jenter. I denne formen påvirkes fire eller færre ledd i løpet av de første 6 månedene av sykdommen (oligo betyr lite). Det vanligste leddet er kneet.

Polyartikulær JIA er den nest vanligste formen og forekommer sent i barndommen. I denne sykdomsformen påvirkes fem eller flere ledd (poly betyr mange). Denne formen er delt inn i to typer: revmatoid faktor negativ og revmatoid faktor positiv.

Revmatoid faktor Er et antistoff i blodet. De høye nivåene kan vises hos pasienter med revmatoid artritt, men kan også forekomme hos pasienter med andre autoimmune sykdommer (for eksempel, systemisk lupus erythematosus, polymyositis eller systemisk sklerose). Barn med positiv revmatoid faktor har reumatoid faktor antistoffer i blodet.

Den positive typen revmatoid faktor forekommer vanligvis hos unge jenter og ligner revmatoid artritt hos voksne. I begge typer kan leddgikt påvirke det samme leddet på begge sider av kroppen (for eksempel begge knær eller to armer) og påvirker ofte de små leddene i hender og føtter.

Entesittrelatert leddgikt innebærer samtidig tilstedeværelse av leddgikt og entesitt (smertefull betennelse på stedet for festing av sener og leddbånd til beinet). Det er mest vanlig hos eldre gutter som også utvikler symptomer i ryggraden (spondylartritt), spesielt ankyloserende spondylitt eller reaktiv leddgikt. Leddgikt påvirker vanligvis leddene i underkroppen.

Psoriatisk JIA forekommer vanligvis hos unge jenter, men kan også utvikle seg hos eldre menn og kvinner (likt). Pasienter kan ha en hudlidelse psoriasis eller det er en familiehistorie med psoriasis hos en forelder eller søsken.

Udifferensiert JIA blir diagnostisert hvis sykdommen ikke oppfyller kriteriene for noen annen form eller oppfyller kriteriene for mer enn ett skjema.

Systemisk JIA (Stills sykdom) inkluderer tilstedeværelse av leddgikt sammen med ekstraartikulære manifestasjoner i form av feber, utslett, hovne lymfeknuter og betennelse rundt hjerte og lunger.

Juvenil idiopatisk artritt symptomer

Juvenil idiopatisk artritt (JIA) forårsaker symptomer i leddene og noen ganger i øyne og / eller hud.

Felles symptomer vises med alle typer JIA. Når et barn våkner, kan de føle stivhet i leddene. Leddene er ofte hovne og varme å ta på. Ledsmerter utvikler seg senere, men smerten kan være mindre alvorlig enn forventet gitt størrelsen på hevelsen. Smerten kan øke med bevegelse i leddet. Barn kan være motvillige til å gå eller halte. Hvis den ikke behandles, kan leddsmerter vedvare i mange år. Noen barn har imidlertid ikke smerter.

Entesitt kan forårsake ømhet i bekkenet, lårbenet, ryggraden, kneskålen, underbenet like under kneet, akillessenen og fotsålen.

Betennelse i øynene forekommer med alle typer JIA, men oftest med oligoartikulær JIA, og sjeldnere med systemisk JIA. Betennelsen påvirker vanligvis øyets iris (iridocyklitt). Iridocyklitt i JIA forårsaker vanligvis ingen symptomer (ingen smerte eller rødhet), men noen ganger resulterer det i tåkesyn og uregelmessige elever. Men hvis den ikke behandles, kan iridocyklitt føre til arrdannelse, grå stær, glaukom og permanent synstap. Sjelden utvikler barn med entesittassosiert leddgikt øye rødhet, smerte og lysfølsomhet.

Hudavvik finnes hovedsakelig i psoriasis og systemisk JIA. Barn med psoriasis JIA kan utvikle grove, psoriasislignende skorper på huden, hevelse i fingre og tær og fordypninger i neglene. Barn med systemisk JIA utvikler noen ganger et kortsiktig utslett i form av flate rosa eller oransje-rosa flekker med et tydelig senter-hovedsakelig på bagasjerommet og overbena eller armene. Utslettet oppstår i flere timer (ofte om kvelden og ledsages av en temperaturøkning) og vises ikke alltid på samme sted.

Systemisk JIA forårsaker feber og betennelse ikke bare i leddene. Barn med systemisk JIA har vanligvis feber og utslett som ofte går foran leddsmerter og hevelse. Temperaturen stiger og faller, vanligvis i minst 2 uker. Temperaturene er vanligvis høyest på ettermiddagen eller kvelden (ofte opp til 39 ° C og over), og går deretter raskt tilbake til det normale. Et barn med feber kan føle seg sliten og irritabel. Leveren, milten og lymfeknuter kan bli forstørret. Noen ganger utvikler det betennelse i membranene rundt hjertet (perikarditt) eller lungene (pleuritt), noe som forårsaker brystsmerter. Denne betennelsen kan føre til at væske bygger seg opp rundt hjertet, lungene og andre organer.

Komplikasjoner av JIA

Enhver type JIA kan forstyrre normal fysisk vekst. Deformasjon av leddene kan utvikle seg uten behandling. Hvis JIA forstyrrer kjeveveksten, kan det føre til dannelse av en liten hake (micrognathia). Langsiktig (kronisk) leddbetennelse kan til slutt føre til deformasjon eller permanent skade på det berørte leddet.

Diagnostikk

En lege diagnostiserer JIA basert på symptomene og resultatene av den fysiske undersøkelsen.

Det er ingen enkelt endelig laboratorietest for JIA, men noen blodprøver hjelper til med å skille en form for sykdommen fra en annen. Blodprøver utføres for å påvise revmatoid faktor, antinukleære antistoffer, antisykliske citrullinerte peptidantistoffer og et tilsvarende antigen kalt HLA-B27, som er tilstede hos noen mennesker med revmatoid artritt og er assosiert med autoimmun sykdommer. Mange barn med JIA har imidlertid ikke revmatoid faktor eller antinukleære antistoffer i blodet.

Barn med JIA som har antinukleære antistoffer i blodet har større risiko for å utvikle iridocyklitt. Barn bør screenes for iridocyklitt av en øyelege (øyelege) flere ganger i året, uavhengig av tilstedeværelsen av symptomer, ettersom iridocyklitt ikke kan forårsake symptomer, selv om betennelsen i øyet allerede har begynt. Barn med oligoartikulær eller polyartikulær JIA som har antinukleære antistoffer i blodet, bør ha en øyeundersøkelse hver tredje måned. Barn med oligoartikulær eller polyartikulær JIA som ikke har antinukleære antistoffer i blodet, bør ha en øyeundersøkelse hver 6. måned. Barn med systemisk JIA bør ha en øyeundersøkelse en gang i året.

Røntgenstråler kan tas for å oppdage karakteristiske endringer i bein og ledd.

Behandling av ung idiopatisk artritt

Ulike former for juvenil idiopatisk artritt (JIA) behandles på en lignende måte, og for å redusere alvorlighetsgraden av smerte og betennelse, de samme stoffene brukes som for behandling av leddgikt i voksne. Vanligvis brukt for å lindre symptomer ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og er mest effektive for entesittassosiert artritt. Selv om NSAID kan lindre symptomer, stopper de imidlertid ikke utviklingen av leddsykdom.

Noen antireumatiske legemidler, de såkalte grunnleggende antireumatiske legemidler Sykdomsmodifiserende PDBI kan bremse utviklingen av JIA og forbedre utfallet betydelig. DMARDs inkluderer metotreksat, etanercept, adalimumab og infliximab (tumornekrosefaktor alfa-proteinhemmere, involvert i betennelse), samt anakinra og canakinumab (hemmere av interleukin-1, et protein som er involvert i betennelse). Bivirkninger av metotreksat inkluderer redusert produksjon av hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater (beindepresjon). hjerne) og den toksiske effekten på leveren, derfor bør barn som tar dette stoffet testes regelmessig blod. Toclizumab (en interleukin-6-hemmer) er foreskrevet for barn med polyartikulær eller systemisk JIA. Noen ganger, spesielt hos barn med spondyloartritt, brukes en annen DMARD (sulfasalazin). Systemisk JIA reagerer ofte godt på behandling med legemidler som blokkerer effekten av interleukin-1.

Leger kan komme inn kortikosteroider direkte inn i det eller de berørte leddene. Leger prøver å unngå bruk av systemiske kortikosteroider (f.eks. Oral bruk prednisolon), men disse stoffene kan være nødvendige hos barn med alvorlig systemisk JIA. Om nødvendig behandling med kortikosteroider for å redusere sannsynligheten for langsiktige komplikasjoner, som inkluderer veksthemming, osteoporose (sprø bein) grå stær og osteonekrose (bentød), brukes den lavest mulige dosen.

Iridocyklitt behandles først med kortikosteroid øyedråper, som undertrykker betennelse. Hvis denne behandlingen mislykkes, brukes ofte metotreksat og, om nødvendig, et stoff som blokkerer effekten av tumornekrosefaktor. Øyedråper utvider eleven, og bidrar dermed til å forhindre permanent skade på øyet. Hvis øyet er skadet, kan det være nødvendig med kirurgi.

Som med revmatoid artritt hos voksne, brukes ikke-medisinsk behandling også hos barn. For eksempel hjelper fysioterapi og fleksibilitetsøvelser med å opprettholde leddstyrke og funksjon.

Prognose

Under behandlingen har 50-70% av barna asymptomatiske perioder (remisjon). Prognosen hos barn med polyartikulær JIA med positiv revmatoid faktor er mindre gunstig. Med tidlig behandling er de fleste barn i stand til å leve et normalt liv.