Hepatorenalt syndrom: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er hepatorenalt syndrom?

Hepatorenalt syndrom(GDS) Er en form for nedsatt nyrefunksjon som forekommer hos mennesker med progressiv leversykdom. Personer med hepatorenalt syndrom har ingen spesifikk årsak til nedsatt nyrefunksjon, og nyrene i seg selv er ikke strukturelt skadet. Dermed kan hepatorenalt syndrom kalles en "funksjonell" form nyresvikt. Faktisk, hvis en nyre fra en person med HRS ble transplantert til en annen frisk person, ville den fungere normalt.

GDS er klassifisert i to forskjellige typer. Type I er en raskt progressiv tilstand som fører til nyresvikt; Type II HRS har ikke et raskt forløp og utvikler seg sakte over uker eller måneder. Selv om hepatorenalt syndrom forekommer hos personer med leversykdom, er den eksakte årsaken til denne tilstanden ukjent.

Forskerne merker at blodsirkulasjonen er svekket hos mennesker med sykdommen. Arterier som sirkulerer oksygenert blod fra lungene til resten av kroppen (systemisk sirkulasjon), utvides i motsetning til arteriene i nyrene, som smalner og forårsaker en reduksjon i blodstrømmen gjennom nyrene. Mange syke mennesker har også høyt blodtrykk i grenene på portalvenen (portalhypertensjon), hovedvenen som fører blod fra tarmen til leveren.

Tegn og symptomer

Pasienter med HRS har en rekke ikke-spesifikke symptomer, inkludert:

• utmattelse;
• magesmerter;
• generell dårlig helse (ubehag).

De berørte har også symptomer forbundet med progressiv leversykdom, inkludert:

• væskeansamling i bukhulen (ascites);
• gulfarging av huden og øyets sclera (gulsott);
• utvidelse av milten (splenomegali);
• forstørrelse av leveren (hepatomegali).

Type I hepatorenalt syndrom preget av en rask nedgang i nyrefunksjonen. Nyrene fungerer som et filtreringssystem som fjerner uønskede stoffer og overflødig væske fra kroppen. Symptomer på nedsatt nyrefunksjon inkluderer akkumulering av overflødig væske mellom vev og organer, noe som forårsaker ødem disse områdene, en kraftig redusert vannlating og tilstedeværelsen i blodet av økte produkter med nitrogenavfall, for eksempel kreatinin og AMK (azotemi). HRS type I kan utvikle seg til livstruende nyresvikt i løpet av få dager.

Personer med type I HRS er mer sannsynlig å lide av hepatisk encefalopati, en tilstand som oppstår når leveren ikke klarer å bryte ned (metabolisere) visse stoffer i kroppen. Disse stoffene passerer gjennom blodet til hjernen med toksiske effekter. Hepatisk encefalopati kan forårsake forvirring, døsighet, gjenkjennelige endringer i dømmekraft og andre intellektuelle prosesser og andre psykologiske endringer. Det er også mer vanlig med akutt leversvikt For hvilken som helst grunn.

Type II hepatorenalt syndrom forårsaker nedsatt nyrefunksjon, som vanligvis går mye saktere enn i type I. Berørte mennesker er mindre sannsynlig å utvikle gulsott og utvikler vanligvis ikke hepatisk encefalopati. Personer med type II HRS utvikler ofte væskeansamling i magen (ascites) som ikke reagerer på behandling med diuretika, legemidler som hjelper til med å fjerne overflødig væske fra kroppen. Denne tilstanden kalles vanndrivende resistente ascites. Tilstanden kan utvikle seg over uker og måneder med en langsom økning i nivåene av AMK (blodurea -nitrogen) og kreatinin.

Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til hepatorenalt syndrom er ukjent. Sykdommen forekommer hos personer med avansert leversykdom, spesielt hos personer som har skrumplever. Et vanlig trekk hos mennesker med hepatorenalt syndrom er innsnevring av blodårene som mater nyrene. (renal vasokonstriksjon), noe som resulterer i redusert blodstrøm til nyrene, noe som til slutt svekker funksjonen nyrer.

Årsaken til vasokonstriksjon i nyrene er ukjent. Forskere mener dette er et komplekst samspill mellom flere forskjellige faktorer, inkludert høyt blodtrykk store leverkar (portalhypertensjon), abnormiteter i fysiske faktorer som regulerer blodstrømmen (systemisk hemodynamikk), aktivering av stoffer som forårsaker vasokonstriksjon (vasokonstriktorer) og undertrykkelse av stoffer som forårsaker vasodilatasjon (vasodilatatorer).

Forskerne bestemte også at cirrhotisk kardiomyopati også kan bidra til utviklingen av hepatorenalt syndrom hos noen mennesker. Cirrotisk kardiomyopati refererer til dysfunksjonen i hjertet hos mennesker med levercirrhose. Cirrhotic kardiomyopati fører til en reduksjon i hjerteutstrømning (hjertefeil) og unormal ekspansjon av visse arterier i kroppen.

Hos noen pasienter med hepatorenalt syndrom kan visse "triggere" identifiseres som øker sannsynligheten for å utvikle lidelsen hos pasienter med leversykdom. Disse utløserne kalles provoserende faktorer. Den vanligste provoserende faktoren er spontan bakterie peritonitt (SBP), en infeksjon i den tynne membranen (bukhinnen) som strekker magen. SBP er en kjent komplikasjon hos personer med ascites og levercirrhose. Andre vanlige årsaker er akutt gastrointestinalt blodtap, lavt blodtrykk og infeksjon i enhver etiologi.

Berørte befolkninger

Hepatorenal syndrom påvirker menn og kvinner i like mange tall. Den eksakte hyppigheten av lidelsen er ukjent. Det anslås å forekomme hos omtrent 8-10 prosent av mennesker med væskeoppbygging i magen (ascites) og levercirrhose. Selv om HRS er mest vanlig hos personer med avansert skrumplever og ascites, forekommer HRS også hos personer med andre former for leversykdom, inkludert akutt leversvikt.

Diagnostikk

Diagnosen hepatorenalt syndrom er basert på grundig klinisk evaluering, en detaljert pasienthistorie og ulike spesialiserte tester.

De viktigste diagnostiske kriteriene er:

• tilstedeværelsen av alvorlig leversvikt med portalhypertensjon;
• høye kreatinnivåer;
• fravær av andre årsaker til nyresvikt, for eksempel en bakteriell infeksjon, sjokk og ta medisiner som er giftige for nyrene;
• ingen forbedring av nyrefunksjonen når diuretika trekkes ut og plasma utvides med albumin (et protein produsert i leveren, som er lavt hos pasienter med leversykdom);
• lave urinproteinnivåer uten tegn på urinveis sykdom (uropati) eller parenkymal nyresykdom.

Standard behandlinger

Den eneste kurative behandlingen for personer med hepatorenalt syndrom er en levertransplantasjon, som korrigerer både leversykdom og tilhørende nedsatt nyrefunksjon. Selv etter en vellykket levertransplantasjon kan det hende at pasienter som tidligere har hatt hepatorenalt syndrom ikke fullt ut får nyrefunksjon. En liten prosentandel kan forårsake permanent skade som krever dialyse. En omfattende undersøkelse pågår for tiden for å avgjøre hvilke pasienter som vil komme seg og hvilke som ikke vil. De som ikke klarer å komme seg kan trenge en nyretransplantasjon med levertransplantasjon. På grunn av det begrensede antallet donorer og lange ventelister er levertransplantasjoner imidlertid ikke alltid mulig.

Hos pasienter som utvikler hepatorenalt syndrom med akutt leversvikt i stedet for levercirrhose, kan utvinning av sykdommen oppstå hvis leveren blir frisk. Personer med hepatorenalt syndrom som krever dialyse eller som lider av progressiv nyresvikt i 6-8 uker før du får levertransplantasjon, kan det være nødvendig med en nyretransplantasjon med levertransplantasjon, ettersom nyrefunksjonen ikke gjør det komme seg.

Pasienter med leversykdom og hepatorenalt syndrom som får leveren har en lavere suksessrate enn pasienter med leversykdom og normal nyrefunksjon som får ny lever. Således brukes mange behandlinger for hepatorenalt syndrom for å forbedre nyrefunksjonen hos personer som er kvalifisert for levertransplantasjon.

For personer som venter på en transplantasjon, kan flere behandlinger brukes for å opprettholde nyrefunksjonen. Paracentese er en kirurgisk prosedyre som fjerner overflødig væske fra bukhulen (ascites). Under nøye kontrollerte forhold kan denne prosedyren hjelpe noen som er berørt. I tillegg kan det være nødvendig å unngå diuretika (som kan svekke nyrefunksjonen), opprettholde elektrolyttbalansen og behandle infeksjoner raskt.

Prognose

Type I hepatorenalt syndrom (HRS) har en median overlevelse på 2 uker, med få pasienter som overlever mer enn 10 uker. Type II sykdom har en median overlevelse på 3-6 måneder.

Dødelighet / sykelighet

Leger bør være klar over at det er 2 forskjellige former for GDS. Selv om deres patofysiologi er lik, er manifestasjonene og tegnene forskjellige.

HRS type I er preget av rask og progressiv nyresvikt og er oftest forårsaket av spontan bakteriell peritonitt (SBP). Type I sykdom forekommer hos omtrent 25% av pasientene med SBP, til tross for rask oppløsning av infeksjonen med antibiotika. Uten behandling er median overlevelse for pasienter med HRS type I mindre enn 2 uker, og praktisk talt alle pasienter dør innen 10 uker etter begynnelsen av nyresvikt.

HRS type II er preget av en moderat og stabil nedgang i glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) og forekommer vanligvis hos pasienter med relativt intakt leverfunksjon. Disse pasientene er ofte resistente mot diuretika med en gjennomsnittlig levetid på 3-6 måneder. Selv om den er merkbart lengre enn ved type I HRS, er den fortsatt kortere sammenlignet med pasienter med skrumplever og ascites som ikke har nyresvikt.

Komplikasjoner

Hvis levertransplantasjon ikke utføres på grunn av progressiv leversvikt, oppstår komplikasjoner som encefalopati, gulsott og koagulopati.