Polymyositis: hva er denne sykdommen, symptomer, behandling, prognose

Hva er polymyositis?

Polymyositis refererer til idiopatisk inflammatorisk myopati, som inkluderer, i tillegg til polymyositis, ytterligere tre hovedtyper, - dermatomyositis, myosit med inkluderte kropper og nekrotiserende myopati. Polymyositis, en autoimmun og kronisk inflammatorisk myopati, er preget av symmetrisk svakhet i de proksimale musklene på grunn av skade endomysielle lag av skjelettmuskulatur kontra dermatomyositis, som påvirker de perimisielle muskellagene sammen med dermatologiske manifestasjoner.

Polymyositis utvikler seg over flere måneder sammenlignet med inkludert body myositis (MBT), som er langsom progressiv kronisk myopati som utvikler seg hos eldre over en periode på måneder til år med mer alvorlig symptomer. MBT utvikler sekundær, enten som et resultat av en autoimmun reaksjon eller som et resultat av en degenerativ en prosess som følge av en vedvarende retroviral infeksjon, for eksempel humant T-lymfotropisk virus type 1 (TLVCH-1). Polymyositis, en revmatologisk sykdom 

autoimmun sykdom, krever langvarig behandling med steroider eller immunmodulatorer, sammen med behandlingen av de viktigste etiologiske faktorene.

Tegn og symptomer

Polymyositis er preget av kronisk muskelbetennelse og skjelettmuskelsvakhet (involvert i bevegelse) på begge sider av kroppen. Svakhet begynner vanligvis i de proksimale musklene (de som er nærmest brystet og magen, for eksempel muskler i underarm og skuldre, og øvre ben og lår). Symptomene på polymyositis kan fortsette å bli verre fra sykdomsutbruddet i uker eller måneder. Muskelsvakhet kan gjøre det vanskelig å gå opp trapper, stå opp fra sittende stilling eller løfte gjenstander. I noen tilfeller kan de distale musklene (plassert lenger fra brystet og magen, inkludert underarmer, hender, ben og føtter) også påvirkes etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Andre symptomer på polymyositis inkluderer:

• leddgikt;
• dyspné;
• svelging dysfunksjoner (dysfagi);
• tale problemer;
• mild ledd eller muskelsmerter;
• utmattelse;
• arytmi i hjertet.

Personer med polymyositis kan ha økt risiko for å utvikle kreft.

Årsaker og risikofaktorer

Polymyositis autoimmun sykdom, utvikler seg på grunn av unormal aktivering av cytotoksiske T-lymfocytter (CD8-celler) og makrofager mot muskelantigener, og på grunn av sterk ekstrafusal muskeluttrykk av det store histokompatibilitetskomplekset 1, som forårsaker skade på endomysium av skjelett muskler.

Ulike cytokiner, inkludert interleukiner, tumornekrosefaktor (TNF), etc., spiller en viktig rolle i begynnelsen av rabdomyolyse. Det rammer hovedsakelig mennesker som allerede lider av en slags systematisk sykdom på grunn av virusinfeksjoner, ondartede neoplasmer eller andre autoimmune sykdommer. Vanligvis er virusene som er ansvarlige for polymyositis retrovirus, humant immunsviktvirus (HIV) og HDTV-1 / HTLV1, og viruset hepatitt C, som muligens forårsaker denne inflammatoriske muskeldegenerasjonen, forårsaker endomysial skade som fører til ødem og nodulær massedannelse i myocytter.

Coxsackie -virus er en annen årsak til denne autoimmune lidelsen på grunn av unormal funksjon av hovedkomplekset histokompatibilitet (MHC) sekundært til frigjøring av cytokiner etter skade på intima og vaskulært endotel fartøyer. En annen viktig etiologisk faktor ved rabdomyolyse forårsaket av polymyositis er en underliggende ondartet neoplasma, som f.eks. lungekreft, genitourinære maligniteter eller lymfomer, etc. Tilstedeværelsen av polymyositis øker også sannsynligheten for å utvikle karsinom 2-5 år etter diagnosen, spesielt ikke-Hodgkin lymfom. Den har høyest risiko for å utvikle seg, etterfulgt av lungekarsinom og blærekreft.

Andre årsaker inkluderer tilstedeværelsen av visse varianter av humane leukocyttantigener (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), tilstedeværelsen av en annen autoimmun sykdom som cøliaki (cøliaki), og bruk av visse legemidler som hydralazin, prokainamid, antiepileptika og angiotensinkonverterende enzym (ACE) på grunn av deres evne til å fungere som et hapten. Studien fant at 24% av pasientene som tok statiner utviklet polymyositis.

Epidemiologi

Autoimmune lidelser er den viktigste årsaken til økt dødelighet i middelaldrende befolkninger rundt om i verden, med varierende forekomst. Polymyositis forekommer sjelden i barndommen og rammer vanligvis mennesker over 20 år. Dermatomyositt har imidlertid en bimodal aldersfordeling, som påvirker populasjoner i alderen 5 til 15 og 45 til 60 år.

Kvinner er nesten dobbelt så sannsynlig å utvikle sykdommen som menn, noe som er det stikk motsatte av myosit med inkluderte kropper (MBT). I befolkningen varierer utviklingen av denne autoimmune sykdommen fra 0,5 til 8,4 tilfeller per 100 000 mennesker. Med etnisk variabilitet er det mer vanlig hos svarte enn hos hvite.

Diagnostikk

Diagnosen består av fire deler: historie og fysisk undersøkelse, forhøyede kreatinkinase -nivåer, endringer i elektromyograf (EMG) og positiv muskelbiopsi.

Det kliniske kjennetegnet på polymyositis er proksimal muskelsvakhet, med mindre viktige symptomer som muskelsmerter og dysfagi. Hjerte- og lungetegn vil være tilstede hos omtrent 25% av pasientene med polymyositis.

Behandling

Polymyositis behandles med en kombinasjon av ulike farmakologiske og ikke-farmakologiske metoder. Farmakologiske behandlinger inkluderer hovedsakelig kortikosteroider. Prednison og metylprednisolon er de vanligste kortikosteroider som brukes for polymyositis, med en startdose på 1 mg / kg prednison per dag. Gradvis reduseres steroider. Andre behandlingsalternativer inkluderer bruk av immunmodulatorer (metotreksat, azatioprin, cyklosporin) hos de pasienter som enten ikke reagerer på steroider eller som utvikler alvorlige bivirkninger på grunn av bruk steroider. Cyklofosfamid, en immunmodulator, virker effektivt, spesielt hos pasienter med interstitial pulmonal involvering. Ved kronisk ildfast polymyositis kan intravenøse immunglobuliner (IVIG) brukes. Studien viste forbedring hos omtrent 70% av pasientene etter IVIG -bruk.

IVIG viser også betydelig forbedring hos pasienter med dysfagi på grunn av skade på spiserøret. Keratinbiologiske midler som infliximab og etanercept har blitt brukt til å behandle ildfaste tilfeller. Andre behandlingsalternativer inkluderer takrolimus, en kalsineurinhemmer som har vist seg å være gunstig hos pasienter med ildfast sykdom mens de tar prednisolon. Mykofenolatmofetil og Rituximab, et monoklonalt antistoff mot CD20, har også vist seg å være nyttige ved behandling av vanskelige behandlinger av polymyositis.

Pasienter med lesjoner av forskjellige systemer bør undersøkes av passende spesialister, for eksempel en kardiolog ved kardiomyopati, lungelege for interstitiell lungesykdom, logoped for stemmeendringer, etc. Ikke-medikamentelle behandlinger inkluderer fysioterapi av de berørte musklene for å forhindre atrofi. Disse pasientene bør rådes til å delta i opplært motstandstrening. Disse menneskene bør rådes om en diett rik på proteiner som hjelper til med å bygge muskler.

Prognose

Polymyositis, som er en kronisk sykdom, har en vanskelig prognose på lang sikt. Det ble funnet at denne sykdommen ikke bare forårsaker funksjonshemming og påvirker pasientens livskvalitet, men er også forbundet med En dødelighet på 10%, spesielt hos de som også utvikler hjertesvikt eller ondartet sykdommer. De fleste pasienter reagerer vanligvis på steroidbehandling. Denne sykdommen har den verste prognosen hos pasienter med ildfast sykdom, hos eldre kvinner, hos svarte og hos pasienter med systemiske funksjonshemninger.

Komplikasjoner

Selv om polymyositis er en sjelden tilstand, har det blitt funnet å være assosiert med økt forekomst og dødelighet på grunn av samtidige forhold, for eksempel skader på store kar eller mage -tarmkanalen, og etc.. Pasienter med polymyositis har omtrent 2,2% risiko for å utvikle seg hjerteinfarkt sammenlignet med befolkningen generelt. Pasienter med sykdommen vil mest sannsynlig bli diagnostisert med kreft i løpet av det første året etter diagnosen polymyositis, derfor bør alder og kjønnsvurdering av malignitet utføres hos alle pasienter med sykdom. Ifølge studien øker risikoen for å utvikle kreft i lunge / blære eller non-Hodgkins lymfom signifikant et høyt nøytrofilt / lymfocyttforhold hos pasienter over 60 år.

Polymyositis påvirker de distale musklene i spiserøret på et sent stadium av sykdommen hos nesten 70% pasienter, noe som resulterer i manglende evne til å svelge, samt problemer med oppstøt, som kan innkalle aspirasjons lungebetennelse. Lungeangrepet kan øke dødeligheten på grunn av negative effekter på livskvalitet. Tilstedeværelsen av sykdommen hos kvinner i den reproduktive aldersgruppen kan føre til fostertap hvis sykdommen er aktiv.

Sykdommen kan forårsake en tilstand av hyperkoagulering i plasma, noe som resulterer i en økt forekomst tromboembolisme. Økt risiko for utvikling amyotrofisk lateral sklerose også observert i en studie som involverte pasienter med polymyositis. Det ble funnet at også risikoen osteoporose økt hos pasienter med polymyositis.