Mirizzis syndrom: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er Mirizzi syndrom?

Mirizzi syndrom - en sjelden sykdom forårsaket av obstruksjon av den vanlige gallegangen eller den vanlige leverkanalen som følge av ytre kompresjon med flere skadede gallestein eller en stor skadet gallestein i en sekk Hartman. Symptomer ligner på kolecystittmen kan forveksles med andre obstruktive forhold som vanlige gallegangsteiner og akutt kolangitt på grunn av tilgjengelighet gulsott. Preoperativ diagnose er ofte vanskelig og overses vanligvis.

Eponym

Syndromet er oppkalt etter den argentinske kirurgen Pablo Luis Mirizzi. Han ble født i 1893 i Cordoba, Argentina. Mirizzi ble uteksaminert fra Det medisinske fakultet ved National University of Cordoba i 1915. Hans mest kjente bidrag til kirurgi er fremførelsen av den første intraoperative kolangiografien i 1931.

Årsaker og risikofaktorer

Gallestein dannes vanligvis fra stillestående galle. Når galle ikke er helt drenert fra galleblæren, kan den utfelles som silt og deretter bli til steiner. Galleobstruksjon kan også føre til gallestein, inkludert gallegangstrengninger, og kreft, som f.eks 

bukspyttkjertelkreft.

Den vanligste årsaken kolelithiasis (eller kolelithiasis) - avsetning av kolesterol, som senere blir kolesterolstein. Den andre årsaken til gallestein er pigmenterte gallestein, som er et resultat av økt ødeleggelse erytrocytter i det intravaskulære systemet, forårsaker en økt konsentrasjon av bilirubin, som senere akkumuleres i galle. Disse steinene er vanligvis svarte i fargen. Den tredje typen gallestein er blandede pigmenterte steiner, som er en kombinasjon av kalsiumsubstrater som kalsiumkarbonat eller kalsiumfosfat, kolesterol og galle. Den fjerde typen består hovedsakelig av kalsium og finnes vanligvis hos pasienter med hyperkalsemi. Når flere gallestein eller en stor gallestein faller i Hartmans pose (nedre utløp galleblære), kan ekstern komprimering av den vanlige gallegangen eller den vanlige leverkanalen forekomme.

Den eksakte mekanismen for hvorfor dette skjer er ukjent, men det antas å skyldes den fleksible sekken. Hartmann som inneholder en større steinmasse, for eksempel med flere steiner eller ett stort slag stein. Dette forårsaker påfølgende betennelse i området, som også kan føre til fisteldannelse over tid.

Symptomer og tegn

Mirizzis syndrom oppstår vanligvis med akutt eller kronisk cholecystit med tillegg av gulsott. Pasienter med kronisk kolecystitt klager vanligvis over kjedelig smerte i øvre høyre hjørne av magen, som utstråler til midten av ryggen eller høyre spiss av skulderbladet. Dette er vanligvis forbundet med inntak av fet mat. Kvalme og periodisk oppkast følger også med klager over økt oppblåsthet og flatulens. Symptomer vises ofte om kvelden. Mindre alvorlige, langsiktige symptomer vises vanligvis over uker eller måneder. En økt frekvens og alvorlighetsgrad av eksacerbasjoner (akutt galdekolikk) er vanligvis sett med mer langvarige kroniske symptomer. En klassisk fysisk undersøkelse vil vise smerter i øvre høyre hjørne av magen med dyp palpasjon (Murphys tegn). Pasienter er vanligvis ikke alvorlige, men ubehagelige. Pasienter med avansert Mirizzi syndrom eller mer alvorlig akutt kolecystitt kan ha mer alvorlige symptomer og tegn. Gulsott er vanligvis tilstede, og noen ganger kan man finne betydelig forhøyet bilirubin.

Epidemiologi

Mirizzis syndrom er relativt sjeldent. Tilstanden utvikler seg hos bare 0,1% av pasientene med gallestein, og den er funnet hos 0,7% til 25% av pasientene som gjennomgår kolecystektomi. Det kan være en økning i sykelighet blant eldre, men det var ingen disposisjon for verken menn eller kvinner med gallestein. Det ser heller ikke ut til å være noen utbredelse blant noen bestemt etnisk gruppe.

Patofysiologi

Gallestein oppstår når stoffer i gallen når løselighetsgrensen. Når galle konsentrerer seg i galleblæren, blir den overmettet med disse stoffene, som til slutt faller ut i små krystaller. Disse krystallene setter seg igjen fast i slimene i galleblæren, noe som resulterer i et galleblæresediment. Over tid vokser disse krystallene og danner store og / eller flere steiner. Disse gallesteinene kan forårsake symptomer på kolecystitt, men hvis de kommer inn i Hartmans sekk, kan de forårsake ytterligere symptomer på gulsott. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan indre fistler utvikle seg fra galleblæren til den vanlige gallegangen, den vanlige leverkanalen og tolvfingertarmen. Et skåringssystem er utviklet for å klassifisere de forskjellige stadiene av Mirizzi syndrom.

• Type I: komprimering av den vanlige leverkanalen med en stein i nakken i galleblæren eller cystisk kanal;
• II type: vesikokoledokeal fistel, som opptar mindre enn 1/3 av omkretsen av den vanlige leverkanalen;
• III type: vesikokoledokeal fistel, som opptar 2/3 av omkretsen av den vanlige leverkanalen;
• IV -type: vesikokoledokeal fistel, som opptar hele omkretsen av den vanlige leverkanalen (kanalveggen er fullstendig ødelagt).

Diagnostikk

Først utføres en rutinemessig undersøkelse for kolecystitt. Den beste metoden for å diagnostisere gallestein og påfølgende akutt kolecystitt er en ultralydundersøkelse av høyre øvre kvadrant i magen. Det er assosiert med en spesifisitet på 90% og kan, avhengig av ultralydoperatøren, oppdage steiner på opptil 2 mm i størrelse, samt slam- og galleblærepolypper. Ultralydfunn som indikerer akutt cholecystit kontra kolelithiasis inkluderer fortykning av galleblæreveggen (mer enn 3 mm), perikolecystisk væske og positivt sonografisk symptom Murphy.

Gallestein finnes også ofte på CT og MR, men disse testene er ikke like følsomme ved akutt kolecystitt. Omtrent 10% av gallestein finnes på vanlige vanlige filmer på grunn av deres høye kalsiuminnhold. Luft i galletreet kan også påvises på disse røntgenstrålene hvis det er en tarmfistel. Hvis det mistenkes en vanlig gallegangstein basert på ultralydresultater, er magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP) det neste trinnet.

Hvis det finnes en vanlig kanalstein på MRCP, bør gastroenterologen utføre endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP). Et perkutant transhepatisk kolangiogram (PTC) er også nyttig for diagnostisering av vanlige gallegangsteiner hvis ERCP ikke er mulig. Vanligvis er diagnosen Mirizzi syndrom enten feilaktig som en enkel gallegangstein eller blir helt savnet ved preoperativ undersøkelse.

Behandling

Behandling av Mirizzi syndrom - kolecystektomi. Laparoskopisk kolecystektomi foretrekkes, men mer kompleks kirurgi kan være nødvendig hvis sykdommen er avansert. Åpen kolecystektomi er mulig. For mer avansert sykdom kan delvis cholecystektomi vurderes. Dette krever at du forlater Hartmann -sekken på plass og fjerner galleblærens kropp og gallestein. Dette vil redusere sannsynligheten for skade på leverporten og gallegangene. I nærvær av en fistel er åpen kolecystektomi med bilioenterisk anastomose effektiv.

Prognose

Hos pasienter uten fisteldannelse er kirurgi og utfall vanligvis gunstig. På grunn av forvrengt anatomi og høy konvertering til åpen kolecystektomi ved denne anledningen; Noen kilder anbefaler imidlertid en åpen kirurgisk tilnærming for alle pasienter med Mirizzi syndrom. Prognosen for pasienter med fisteldannelse inkluderer langtidsbehandling med plassering av et T-rør gjennom en liten og middels fistel størrelse eller avledning av gallegangene med choledochoduodenostomy eller choledochojejunostomy med gastric bypass for større fistler. Et langt kirurgisk og sykehuskurs for sistnevnte pasientgruppe øker risikoen for komplikasjoner og øker også sykeligheten og dødeligheten til disse pasientene. Kreft i galleblæren har også blitt assosiert med Mirizzi syndrom. Eldre pasienter med flere komorbiditeter og høy risiko for kirurgi komplikasjoner, bør ikke-kirurgiske metoder vurderes for å minimere komplikasjoner forbundet med operasjon.

Komplikasjoner

Den vanligste komplikasjonen ved Mirizzi syndrom er dannelsen av en kolecystobiliær eller cholecystointestinal fistel på grunn av langvarig betennelse. Kirurgiske komplikasjoner med lange inngrepstider på grunn av tette vedheft kan også oppstå. Disse inkluderer skader på gallegangene og blødninger. I vanskelige tilfeller kan det oppstå massiv blødning ved dissekering av Calot -trekanten. Andre komplikasjoner av langvarig betennelse som kan sees hos pasienter med Mirizzi syndrom inkluderer:

• dannelsen av en hudfistel;
• sekundær galde skrumplever;
• forsinket striktur i galdeveien.