Antiphospholipid syndrom hos barn

Antifosfolipidsyndrom - et kompleks av symptomer som er basert på tilstedeværelsen av den autoimmune responsen og antistoffer til fosfolipid tilstrekkelig felles determinanter som er plassert på membranen i neuralt vev, blodplater og endotelceller.

første APS ble beskrevet i '86 av det tjuende århundre britiske revmatolog. Siden da har en intensiv studie av de kliniske og patofysiologiske egenskapene til syndromet begynt. Kriterier for diagnose ble formulert i 1998 på et internasjonalt symposium og er delt inn i laboratorium og klinisk.

kliniske kriterier vaskulær trombose. manifestert utseendet på en eller flere kliniske episoder av arteriell eller venøs trombose, og trombose i liten diameter fartøy i alle organ eller vev. Trombose bør bekreftes ved ultralyd Doppler-skanning eller data etter histologisk undersøkelse, unntatt i tilfeller hvor overfladisk venøs trombose er observert. Histologisk undersøkelse bør vise en signifikant endring i ikke-inflammatoriske vaskulære vegger.

Laboratorie kriterier må oppnås høye eller moderate nivåer av antistoffer mot kardiolipin klasse IgM og / eller IgG i blod etter to eller flere undersøkelser ved intervaller på ikke mindre enn seks uker. Målinger skal utføres ved standard og enzymimmunoassay.

positiv test for lupus antikoagulant i plasma etter to eller flere studier som har blitt utført med en forskjell på ikke mindre enn 6 uker. Autentisk

syndrom er diagnostisert bare når den mottatte i det minste ene klinisk kriterium og ett laboratorium. Kriteriene er utviklet for voksne og tar ikke hensyn til egenskapene til barnas alder.

identifikasjon av sykdommen hos pediatriske pasienter er viktig prognostisk synspunkt, siden den har en høy risiko for trombotiske prosesser, og bestemmer også den kurs og det endelige resultat av den underliggende sykdommen. For første gang koblingen mellom vaskulær trombose og nærværet av sirkulerende antikoagulerende middel ble observert i 1972 i barn med en historie med systemisk lupus erythematosus.

Antifosfolipidsyndrom diagnostiseres hos barn i tilfelle at det er en klinisk prøve og minst ett laboratorium.

bør bemerkes at hvis det er mistanke om ASF i et barn, er det viktig å familiens historie, dvs. tilstedeværelse av visse sykdommer hos slektninger:. . Tilbakevendende slag og hjerteinfarkt, spesielt blant folk yngre enn 50 år gamle, revmatiske sykdommer, eklampsi, preeklampsi eller abortgraviditet, tilbakevendende tromboflebitt.

Kliniske varianter av APS

primære( PAPS) - utvikler seg i folk som ikke har noen autoimmune sykdommer.

sekundære( SAPS) - utvikler seg hos personer som lider av sykdommer som revmatoid artritt eller autoimmun karakter, som har svulster som er ført ondartede sykdommer i smittsomme natur( mykoplasmose eller herpesvirus-infeksjon), anvendelsen av visse legemidler( psykotrope stoffer, prevensjon eller hormonelle, prokainamid).Katastrofale

- er en multi-type, når det er tilstede fortrinnsvis trombose organer i høyde med mikrovaskulaturen med et stort antall antistoffer til fosfolipider, multiorgansvikt organisme, disseminert intravaskulær aktivering av tilstedeværelsen av trombose i fartøy med en liten diameter. For denne type av syndromet diagnostisering kriterier hos barn er tilstedeværelsen av en trombotisk prosess i minst tre systemer i kroppen, etter bekreftelse av histologiske studier av mikrovaskulær okklusjon og tilstedeværelsen av antistoff til fosfolipider determinanter.

Neonatal. Dette er en sjelden abnormitet forekommer hos nyfødte med trans overføring fra moder ved å ha høye nivåer av antifosfolipid antistoffer. Det

serologiske varianter - er seropositive og seronegatvny.

Barn antifosfolipid syndrom oppstår oftest de to første typene.