Okey docs

Dandy Walker Syndrome

click fraud protection

Dandy Walker syndrom foto Dandy-Walker syndrom - en sykdom der grunnlaget for utvikling er noen defekter i hjernen som oppstår mer under prenatal utvikling av barnet. Dandy Walker syndromet er sjelden nok, frekvensen er 1 sak per 25 tusen nyfødte. Men hvis årsakene som gir opphav til syndromet Dandy-Walker er lagt på en eksisterende hydrocephalus, risikoen for de kliniske manifestasjoner av sykdommen dobles.

Det er viktig å vite at Dandy-Walker syndrom er en priori vurdert som et barns sykdom. I tillegg er det vanligvis diagnostisert under intrauterin utvikling av barnet. Etter identifisering av diagnostiske funksjoner av første og manifestasjoner, som har på Dandy-Walker syndrom hos barn, slike pasienter blitt obligatorisk for profylakse regnskapsføring av de tilsvarende spesialister.

Dandy-Walker syndrom forårsaker

årsaker som fører til utseendet av syndromet Dandy-Walker i barnet er teratogene faktorer som har en negativ innvirkning på fosterets organutvikling. Dette og mødrene i første trimester av svangerskapet er livstruende smittsomme sykdommer, som meslinger og røde hunder. Det er viktig å vite effekten av meslinger virus på føtalvevene. Saken er at meslingerviruset troper til vevet i embryoet - det bokstavelig talt "spiser" dem. Derfor, som et resultat av deres eksponering for den meslingvirus kan forårsake defekter i hjernevevet, og utvikling av syndromet Dandy-Walker.

instagram viewer

også Dandy-Walker syndrom i svangerskapet en kvinne kan ha henne fosteret på grunn av eksponering for giftige stoffer. Dermed kan bruk av visse medisiner( spesielt visse typer antibiotika) føre til forstyrrelser i leggingen av sentralnervesystemet strukturer i fosteret. En viss innvirkning på fosteret kan også ha intrauterin skader.

Så hva skjer i hjernens strukturer, noe som fører til utviklingen av Dandy-Walker syndromet? Alle hendelsene i dette syndromet finner sted i en bestemt del av hjernen - den fjerde ventrikkelen. I denne ventrikelen produseres spesielle væsker ved spesielle plexuser. Som et resultat av de ovennevnte årsaker er det underutvikling av hullene som tillater dette fluidet å passere inn i de etterfølgende seksjoner. Således, i den fjerde ventrikkelen gradvis akkumulere en stor mengde væske, som enten ikke strekker seg helt inn i de nedre seksjoner, eller blir stående i hulrommet i den fjerde ventrikkel. Et slikt voksende volum gir mye press, noe som påvirker de omkringliggende strukturene. De hulrom som befinner seg fjerde ventrikkel kjerner av hjernenerver, derfor, når det utsettes for forhøyet trykk i sine cerebrospinalvæske volumer, disse nerver overføres eksitasjon og kliniske manifestasjoner av visse symptomer.

Konstant akkumulerende væske danner en cyste i den bakre fossa av skallen. Det cyst kan være så stor at den kan deformere skallen og hindre utviklingen av strukturer som grenser til hulrommet i den fjerde ventrikkel. Alle de ovennevnte endringene er ledsaget av en permanent hydrocephalus.

Dandy-Walker syndrom

symptomer er et resultat av nedsatt patency av spinalvæske fra fjerde ventrikkel, er et barn et brudd på de riktige kategorien reflekser, det er en alvorlig forsinkelse i motorisk utvikling.

Med Dandy Walker syndromet er et lite barn ekstremt irritabelt. Han kan ofte gråte, hans gråt er forbundet med en betydelig hodepine på grunn av trykket i cerebrospinalvæsken. Også foreldrene hans kan legge merke til at et barn, når han prøver å ta leketøy i hendene, kan savne det.

viktigste symptom på Dandy-Walker-syndrom øker hydrocefalus: barnet kan puls stor Font og en synlig forstørrelse av skallen på grunn av økningen av den del av hjernen. Hos slike barn vil graden av vekst i skallen betydelig overstige vekstraten på ansiktsdelen av skallen.

Barn med Dandy Walker Syndrome kan i lang tid ikke holde hodet og falle bak disse indikatorene fra friske barn. De kan også detekteres eller hyperaktivitetssyndrom giperreagentnost visse nerver( på grunn av deres innvirkning på åpningstrykket av kjernen).

Det er viktig å vite at Dandy Walker syndromet kan ha både en rask strøm og en langsommere og lengre varighet. Ofte vil den andre, lengre versjonen vises allerede i voksen alder. Hans symptomer vil bli mye mykere og mer sparing enn den raskeste versjonen. Men det er umulig hos voksne med dette syndromet å glemme den mulige økningen i effekten av hydrocephalus.

Dandy Walker Syndrome behandling av

Behandling av Dandy Walker syndromet avhenger direkte av graden og alvorlighetsgraden av kurset. Ved svake grader og ubetydelig manifestasjon behandles Dandy-Walker syndrom symptomatisk: diuretika foreskrives for å redusere trykket i CSF, takle smertsyndrom og svimmelhet.

Men hvis sykdommen fortsetter å utvikle til tross for noen behandling, er den eneste sikre måten å behandle den en nevrokirurgisk operasjon. I løpet av kurset opprettes nye kurs for cerebrospinalvæsken: avløp kan opprettes i bukhulen eller kammeret i hjertet eller i det ytre miljø.

Dandy-Walker syndrom prognose er gunstig hvis sykdommen oppdages og behandles. I alvorlige stadier eller uten behandling utvikler barn visse feil i sin mentale og mentale utvikling.

Det er ekstremt viktig å gjennomføre rettidig diagnose av dette syndromet i fosteret. For å gjøre dette er en kvinne tildelt ultralydundersøkelser: Ved avslørende tegn på Dandy-Walker syndrom i fosteret, er ultralydundersøkelse foreskrevet til kvinnen 1 gang hver tredje uke. Det er også mulig å administrere en MR-studie for å klargjøre diagnosen og å bestemme nøyaktig lokalisering av lesjonen.

I tillegg er det nødvendig å diagnostisere tilstedeværelsen av antistoffer mot meslinger og rubella hos gravide kvinner. Og hvis det finnes slike antistoffer, så utfør umiddelbart ultralydsundersøkelse av fosteret og vurder omfanget av dets skade. Med betydelig skade på fosteret kan du løse problemet med umiddelbar kunstig avslutning av graviditeten.

Tuberøs sklerose

Tuberøs sklerose

Tuberous sklerose - en sykdom av genetisk karakter fakomatoznoe som rammer mange organer og v...

Les Mer

achondroplasia

achondroplasia

Achondroplasi er en genetisk sykdom med forstyrrelse i veksten av beinvev. Denne patologien b...

Les Mer

aschistodactylia

aschistodactylia

syndaktyli - en misdannelse, som er kjennetegnet ved en søm mellom en eller flere fingre på f...

Les Mer