Medfødt nyresykdom hos et nyfødt barn

Den vanligste medfødte nyresykdommen hos nyfødte barn er nyresvikt( polycystose eller multicystosis).Ved polycystisk sykdom gjennomgår normale nyreelementer en cystisk forstørrelse. Med multicystosis utvikler cyster i nyrene ikke på grunn av dilatasjon av nyrene, i dette tilfellet begynner hele nyren å utvikle seg unormalt. Nyren av et sykt barn består av umodne dysplastiske formasjoner og cyster i forskjellige størrelser.

Diagnose

Allerede i barnets prenatale periode under ultralydet kan det avsløres en multicystic nyre. Det kan gjøres av en spesialist og med palpasjon. I de fleste tilfeller er denne tilstanden dessverre uoppdaget og gjennomgår ofte regresjon. I noen voksne med en tilfeldig oppdaget enkelt nyrene var den andre nyren i utgangspunktet multicystic.

For en multicystic nyre, kan du ta noen annen medfødt cystisk nyresykdom, men de er sjeldne. Det viktigste punktet er differensialdiagnostikken mellom den multikystiske nyre og obstruksjonen av ureteropelvic-segmentet. Med multicystic nyre er det alltid fotopeni, og obstruksjon av ureteroklytisk segment er alltid, selv i alvorlig tilfelle, ledsaget av skanning av den fungerende nyren.

Symptomer på

Alle barn med medfødt nyresykdom påvirkes av nyre og lever, men i barndom er nyreskade mer uttalt. I alvorlige tilfeller av nyreskade, er det et dødelig utfall på grunn av lungehypoplasi. Hos eldre barn forekommer det vanligvis komplikasjoner som er forbundet med leverfibrose. Denne blødningen er fra esophageal vener eller hepatosplenomegali på grunn av portal hypertensjon.

På grunn av utviklingen av intensiv neonatal terapi er pasientens toårige overlevelse ca. 50%.Imidlertid begynner nesten alle pasienter i eldre alder å utvikle kronisk nyresvikt( i 50% påvirker det ungdomsårene).

Tapet i leveren manifesterer seg i varierende grad. En liten pasient trenger behandling fordi det er risiko for å utvikle portalhypertensjon, mens i andre blir sykdommen en subklinisk form og kan bare oppdages med biopsi eller ultralyd.

I sjeldne tilfeller manifesteres medfødt nyresykdom i barndom av lungehypoplasi. Hos barn i eldre alder manifesterer denne sykdommen seg vanligvis av en kombinasjon av patologiske forhold observert hos voksne. Dette er hematuri, urinveisinfeksjoner, ryggsmerter, høyt blodtrykk, proteinuri, palpable nyrer eller intracerebral blødning.

Behandling av

Omtrent halvparten av pasientene med kliniske manifestasjoner i barndom dør av sepsis eller respiratorisk svikt. I tilfeller der sykdommen vises senere, utvikler nyrefeil ikke før puberteten.

Som i eldre alder blir små barn vist intensiv behandling. Det er rettet mot å forebygge ulike komplikasjoner - hypertensjon, infeksjoner. Hvis et lite barn har en cyste i nyrene, bør alle familiemedlemmer undersøkes nøye. Da er hele familien periodisk observert av spesialister med det formål å oppdage tidligere utviklet polycystisk nyresykdom.

Hvis et barn har en multi-cystisk dysplastisk nyre, kan den fjernes. Til fordel for kirurgisk fjerning er det data om hennes videre malignitet( Wilms tumor eller renal-cystisk karcinom).De er ofte funnet hos pasienter med multicystosis av nyrene. Men de fleste barns urologer bestemmer bare for å observere pasienter med multi-nyre knopper, gjennomføre periodisk ultralyd og overvåke blodtrykket. Alle pasienter som utvikler hypertensjon eller har voluminøse formasjoner i projeksjon av nyrene, anbefales å utføre nephrectomi. Også, noen kirurger fjerner multikistoznye nyrer, ikke i stand til regresjon. Når den multicystiske nyren regresert i henhold til ultralyddata, stoppes vanlig observasjon.