Zespół Takayasu (nieswoiste zapalenie aorty i tętnic): objawy, leczenie

Szybkie fakty

• Zapalenie tętnic Takayasu (zespół Takayasu, niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic) występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Choroba najczęściej zaczyna się u młodych ludzi, ale dzieci i osoby w średnim wieku również mogą zachorować.
• Lekarze wykrywają nieswoiste zapalenie aorty i tętnic za pomocą angiogramów. Angiogramy to rodzaje zdjęć rentgenowskich, które pokazują tętnice. W zapaleniu tętnic Takayasu angiogramy pokazują zwężenie dużych tętnic.
• Wąskie lub zablokowane tętnice powodują problemy, od łagodnych do ciężkich.
• Leczenie niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic prawie zawsze obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów (prednizon itp.), które pomagają zmniejszyć stan zapalny. Pacjentom można również przepisać inne leki hamujące układ odpornościowy.
• Objawy zespołu Takayasu objawiają się słabym dopływem krwi do tkanek i narządów.

Zapalenie tętnic Takayasu, nazywane również Zespół Takayasu lub nieswoiste zapalenie aorty, jest rzadką formą zapalenie naczyń, który obejmuje stany zapalne ścian największych tętnic w ciele: aorty i jej głównych odgałęzień.

Choroba pojawia się w wyniku ataku własnego układu odpornościowego organizmu, powodując stan zapalny w ścianach tętnic. Stan zapalny powoduje zwężenie tętnic, co może zmniejszyć przepływ krwi do wielu części ciała.

Zespół Takayasu może prowadzić do słabego tętna lub utraty tętna w rękach, nogach i narządach. Z tego powodu ludzie są przyzwyczajeni do nazywania choroby „chorobą bez tętna”.

Czasami pacjenci z nieswoistym zapaleniem aorty i tętnic mogą nie mieć objawów, a choroba sumowa jest tak rzadka, że ​​lekarze nie mogą jej łatwo rozpoznać i zdiagnozować na czas.

Co to jest zespół Takayasu?

Zespół Takayasu jest jednym z wielu rodzajów zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych, a tętnice są rodzajem naczyń krwionośnych. W przypadku zapalenia tętnic Takayasu to zapalenie występuje w ścianach dużych tętnic: aorcie i jej głównych gałęziach. Te naczynia krwionośne dostarczają krew do głowy, ramion, nóg i narządów wewnętrznych, takich jak nerki.

Zapalenie może powodować pogrubienie ścian naczyń. Z biegiem czasu to pogrubienie prowadzi do zwężenia w tętnicy zwanego „zwężeniem”. Jeśli jest wystarczająco poważne, to zwężenie może zmniejszyć przepływ krwi i spowodować wysłanie mniejszej ilości tlenu do części ciała lub narządów zaopatrywanych przez tętnicę.

Zwężenie może powodować objawy (jak się czujesz) i problemy, od irytujących po niebezpieczne:

• ból podczas używania ręki lub nogi;
• zawroty głowy, bóle głowy lub półomdlały;
• słabość i zmęczenie;
• wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze);
• ból w klatce piersiowej;
• zawał mięśnia sercowego;
• udar mózgu.

Inne objawyktóre mogą wystąpić u pacjentów z zespołem Takayasu obejmują utratę masy ciała, gorączkę, różnicę w ciśnienie krwi między dwoma ramionami (z powodu zwężenia), przebarwienie rąk lub nóg z powodu braku odpowiedniego przepływ krwi. Ale ponieważ te objawy są niespecyficzne i zwykle rozwijają się powoli, mogą opóźnić rozpoznanie u niektórych pacjentów.

Przyczyny i czynniki ryzyka zapalenia tętnic Takayasu

Jak w przypadku większości typów zapalenia naczyń, przyczyna nieswoistego zapalenia aorty i tętnic nie jest znana. Rzadko spotyka się więcej niż jeden przypadek w rodzinie, a rola genetyki jest niejasna. Związek między zespołem Takayasu a infekcją również nie został udowodniony.

Zespół Takayasu jest uważany za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​organizm jest atakowany przez własny układ odpornościowy. W zapaleniu tętnic Takayasu układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne.

Zapalenie tętnic Takayasu jest rzadkie, prawdopodobnie dotykające jedna na 200 000 osób. Najczęściej występuje u osób w wieku 15-40 lat, ale czasami dotyka małych dzieci lub dorosłych w średnim wieku. 9 na 10 pacjentów to kobiety. Wydaje się, że nieswoiste zapalenie aorty występuje częściej w Azji Wschodniej, Indiach i prawdopodobnie w Ameryce Łacińskiej niż w regionach Rosji. Jednak choroba jest bardzo rzadka, nawet w tych krajach i występuje w wielu grupach etnicznych.

Jak diagnozuje się zespół Takayasu?

Lekarze najczęściej stwierdzają, że zespół Takayasu jest włączony angiogramco pokazuje, jak dobrze krew przepływa w tętnicach. Lekarz często zleca wykonanie angiogramu, gdy pacjent ma objawy i nieprawidłowe wyniki badania fizykalnego. Objawy obejmują utratę tętna lub niskie ciśnienie krwi w ramieniu lub nieprawidłowe dźwięki („hałasy”) słyszalne w dużych tętnicach z stetoskop.

Istnieją różne rodzaje angiogramów, w tym standardowe, polegające na wstrzykiwaniu barwnika bezpośrednio do tętnicy podczas prześwietlenia. Mniej inwazyjne rodzaje angiografii wykorzystują inną technikę obrazowania, taką jak tomografia komputerowa i nazywa się Angiografia CT lub CT. Kiedy jest używany MRI? — Rezonans magnetyczny — to się nazywa angiografia rezonansu magnetycznego lub angiografia MR, MRA.

Angiogramy mogą wykazywać zwężenie jednej lub więcej dużych tętnic. Ważne jest, aby lekarz rozróżniał zwężenie spowodowane zapaleniem naczyń (zapalenie tętnic) i zwężenie spowodowane miażdżycą („stwardnienie” tętnic). Czasami może to być trudne. Istnieją inne przyczyny zwężenia tętnic, w tym dysplazja włóknisto-mięśniowa, kolejna rzadka choroba, która dotyka głównie kobiety.

Duże tętnice mogą również ulec zapaleniu w niektórych innych stanach. Przykłady, w tym inne rodzaje zapalenia naczyń: olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba osób starszych), nawracające zapalenie wielochrząstkowe, zespół Kogana i choroba Behceta. Niektóre infekcje mogą również powodować stan zapalny w dużych tętnicach.

Badania krwi w przypadku zapalenia uwzględniają pomiary szybkość sedymentacji erytrocytów (czasami nazywany „reakcją sedymentacji erytrocytów” ROE lub ESR) i Białko C-reaktywne (często nazywany CRP). Wyniki tych testów są często, ale nie zawsze, wysokie u pacjentów z zespołem Takayasu. Jednak testy te są również nieprawidłowe w wielu innych chorobach zapalnych.

Pacjenci z zespołem Takayasu mogą również mieć niedokrwistość z powodu przewlekłego (długotrwałego) stanu zapalnego. Niedokrwistość sprawdziłem również badaniem krwi. Żadne z tych badań krwi nie może stwierdzić na pewno, czy masz nieswoiste zapalenie aorty i tętnic, a te badania krwi mogą być nieprawidłowe w wielu innych stanach.

Pacjenci z zapaleniem tętnic Takayasu mogą przebiegać bezobjawowo, a stan jest tak rzadki, że lekarze nie mogą go łatwo rozpoznać. Z tego powodu diagnoza choroby jest często opóźniona.

Jak leczy się zespół Takayasu?

Reumatolodzy są zwykle ekspertami o największej masie i wiedzy na temat choroby. Dlatego kierują całym procesem leczenia tych pacjentów, zwłaszcza tych wymagających leków immunosupresyjnych. Inni lekarze, których mogą potrzebować pacjenci, to kardiolog i chirurg naczyniowy. Podejście zespołowe może zapewnić najlepszą opiekę pacjentom z tym schorzeniem.

Zespół Takayasu najczęściej wymaga leczenia, aby zapobiec dalszemu zwężeniu dotkniętych tętnic. Jednak zwężenie, które już wystąpiło, często nie poprawia się, nawet po zastosowaniu leków. Glukokortykoidy (prednizon, prednizolon lub inne podobne leki)często określane jako „steroidy” są ważną częścią terapii. Dawka i czas trwania leczenia zależą od ciężkości choroby i czasu jej trwania. Jednak leki te mogą mieć długotrwałe skutki uboczne.

Czasami lekarze przepisują leki hamujące odpornośćponieważ ich działania niepożądane mogą być mniej poważne niż działania glikokortykosteroidów. Nazywa się to leczeniem „oszczędzającym sterydy”. Leki te obejmują metotreksat, azatioprynę, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid i leki blokujące czynnik martwicy nowotworu (takich jak Etanercept, Adalimumab lub Infliksymab) i inne produkty biologicznetakich jak tocilizumab.

Lekarze często przepisują te leki, aby leczyć innych choroby reumatyczneale używają ich również w leczeniu zespołu Takayasu. Nie ma wystarczających dowodów na to, że leki te są zdecydowanie skuteczne w leczeniu nieswoistego zapalenia aorty i tętnic. Badania trwają, naukowcy nieustannie poszukują nowych leków do leczenia nieswoistego zapalenia aorty i tętnic.

Niektórzy eksperci zalecają rutynowe stosowanie niskich dawek Aspiryna. Uważa się, że pomaga to zapobiegać tworzeniu się zakrzepów krwi w uszkodzonych tętnicach. Terapia zespołu Takayasu obejmuje również badania przesiewowe pod kątem wysokiego ciśnienia krwi i wysokiego poziomu cholesterolu oraz leczenie, jeśli te problemy występują.

Długotrwałe uszkodzenie tętnic czasami wymaga zabiegu naczyniowego lub operacji. Może to obejmować angioplastyka (poszerzenie zwężonego lub zablokowanego naczynia krwionośnego), z założeniem stentu lub bez, w celu podparcia naczynia. Inna opcja leczenia— operacja pomostowania, operacja mająca na celu przekierowanie przepływu krwi wokół blokady w naczyniu krwionośnym.

Rokowanie i życie z zapaleniem tętnic Takayasu

Zapalenie tętnic Takayasu jest stanem przewlekłym i może wymagać długotrwałego leczenia. Niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów lub tylko łagodne oznaki choroby, ale inni są niepełnosprawni lub wymagają operacji więcej niż jeden raz. Skutki uboczne leków, głównie glikokortykoidów, mogą być niepokojące. Pacjenci przyjmujący leki immunosupresyjne są narażeni na infekcje.

Ponieważ zapalenie tętnic Takayasu może powodować problemy z sercem, wysokie ciśnienie krwi i udar, pacjenci z: Zespół Takayasu powinien porozmawiać z lekarzem o sposobach zmniejszenia ryzyka tych poważnych problemy. Często pomiar ciśnienia krwi w ramieniu nie jest prawidłowy, ponieważ będzie ono fałszywie niskie z powodu zablokowania tętnic, więc może być konieczne zmierzenie ciśnienia krwi w nodze.

Choroba może powrócić po leczeniu lub może się niepostrzeżenie pogorszyć. Często bardzo trudno jest stwierdzić, czy wystąpił nawrót zespołu Takayasu. Dlatego większość pacjentów wymaga częstych wizyt lekarskich i angiogramów.

Powiązane wideo