Choroba Ealesa: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest choroba Ealesa?

Choroba Ealesa (idiopatyczne zapalenie naczyń obwodowych siatkówki (zapalenie żył) jest rzadkim zaburzeniem widzenia, które objawia się zapalenie i biała mgiełka wokół zewnętrznej warstwy żył na siatkówce (wewnętrzna wyściółka gałki ocznej, która postrzega lekki). Choroba występuje najczęściej u młodych mężczyzn i zwykle dotyczy obu oczu. Zwykle widzenie nagle staje się niewyraźne, ponieważ uwalniana jest przezroczysta galaretka, która wypełnia gałkę oczną za soczewką oka (krwotok do ciała szklistego).

Symptomy i objawy

Choroba Ealesa zwykle objawia się niewyraźnym widzeniem z powodu sączenia przezroczystej, galaretowatej substancji za soczewką oka. Na początku choroby na małych zewnętrznych żyłach wewnętrznej powłoki gałki ocznej, która otrzymuje światło (siatkówka), pojawia się otorbienie (pokrycie). W miarę postępu choroby zapalenie wokół żył siatkówki rozprzestrzenia się dalej za soczewką. Choroba Ealesa może być również związana z obwodową neowaskularyzacją siatkówki, czyli tworzeniem się nowych naczyń krwionośnych na zewnątrz siatkówki.

Najczęstsze przypadki choroby Ealesa charakteryzują się niezapalną chorobą zwyrodnieniową siatkówki (retinopatią) i rozległym krwawieniem siatkówkowym. Bezbarwna galaretka, która wypełnia gałkę oczną za soczewką, wycieka z siatkówki (krwotok do ciała szklistego), a w rzadkich przypadkach siatkówka może się odkleić (odpaść). Czerwonawe zabarwienie tęczówki (neowaskularyzacja tęczówki) oraz utrata wzroku i uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego (neowaskularyzacja jaskra). W miarę postępu choroby może rozwinąć się zmętnienie soczewki oka, uniemożliwiające przechodzenie światła (zaćma).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Do tej pory nie znaleziono konkretnej przyczyny choroby Ealesa i uważa się ją za idiopatyczną.

Chorobę zgłaszano głównie w Indiach, chociaż stwierdzono ją również w Ameryce Północnej i Europie (rzadko w dzisiejszych czasach). Choroba Ealesa zwykle występuje u mężczyzn w drugiej dekadzie życia i uważa się, że jest związana z ekspozycją na gruźlica oraz nadwrażliwość na tuberkuloproteinę.

Rzadziej choroba była związana z patologią ośrodkowego układu nerwowego (udar, demielinizacja, zespół Stillinga-Türka-Duane'a), zaburzenia hematologiczne (patologiczna morfologia erytrocytów), dysfunkcja przedsionkowo-słuchowa i ogniskowa posocznica.

Pokrewne zaburzenia

Objawy następujących zaburzeń mogą być podobne do objawów choroby Ealesa. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej.

• Retinopatia miażdżycowa wskazuje na szereg zmian w siatkówce spowodowanych stwardnieniem tętnic (miażdżyca), które obsługują siatkówkę. Oznaki tego zaburzenia to krwawienie w siatkówce, gęsty płyn wyciekający z siatkówki, upośledzone utlenowanie siatkówki i stwardnienie ścian z zaburzeniami widzenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na angiografii fluoresceinowej, która może wykazywać wczesne zmiany, takie jak zapalenie żył obwodowych, brak perfuzji obwodowej siatkówki i neowaskularyzacja. Angiografia szerokokątna jest przydatna do wykrywania zmian obwodowych siatkówki. Ultrasonografia jest konieczna, aby wykluczyć związane z nią odwarstwienie siatkówki, podczas gdy optyczna tomografia koherentna daje obrazy o wysokiej rozdzielczości siatkówki.

Zabiegi standardowe

Leczenie choroby Ealesa jest objawowe i podtrzymujące. Chirurgiczny proces koagulacji tkanek za pomocą wiązki laserowej (laserowa fotokoagulacja panretinalna) może być wykorzystany do eliminacja niedoboru krwi w siatkówce spowodowanego zwężeniem naczyń i spowolnienie nadmiernego tworzenia krwi statki.

Krwotok z przezroczystej galaretki, który znajduje się za soczewką oka (ciek szklisty) i odwarstwieniu siatkówki można pomóc, usuwając ciemny dysk i galaretowatą substancję z tyłu Siatkówka oka.

Prognoza

Izolowane epizody krwotoku do ciała szklistego są zwykle lokalizowane bez zaburzeń widzenia. Jednak niektórzy pacjenci mogą doświadczyć znacznej utraty wzroku z powodu powtarzających się epizodów krwotoku w ciecz szklista, zmiany w plamce żółtej i pociąganie lub połączone odwarstwienie siatkówki z udziałem żółtego kropki. Ślepota z powodu choroby jest rzadka. Nie są znane żadne przypadki śmiertelności związanej z chorobą.

Andriej Zakirow/ autor artykułu