Zespół wątrobowo-nerkowy: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zespół wątrobowo-nerkowy?

Zespół wątrobowo-nerkowy(GDS) Jest postacią upośledzenia czynności nerek, która występuje u osób z postępującą choroba wątroby. Osoby z zespołem wątrobowo-nerkowym nie mają żadnej konkretnej przyczyny dysfunkcji nerek, a same nerki nie są strukturalnie uszkodzone. Tak więc zespół wątrobowo-nerkowy można nazwać postacią „funkcjonalną” niewydolność nerek. W rzeczywistości, gdyby nerka od osoby z HRS została przeszczepiona innej zdrowej osobie, funkcjonowałaby normalnie.

GDS dzieli się na dwa różne typy. Typ I to szybko postępujący stan, który prowadzi do niewydolności nerek; Typ II HRS nie ma szybkiego przebiegu i postępuje powoli przez tygodnie lub miesiące. Chociaż zespół wątrobowo-nerkowy występuje u osób z chorobami wątroby, dokładna przyczyna tego stanu jest nieznana.

Naukowcy zauważają, że u osób z zaburzeniem krążenie krwi jest upośledzone. Tętnice, które krążą natlenioną krew z płuc do reszty ciała (ogólnoustrojowe krążenie), rozszerzają się w przeciwieństwie do tętnic nerkowych, które zwężają się, powodując zmniejszenie przepływu krwi przez nerki. Wielu chorych ma również wysokie ciśnienie krwi w gałęziach żyły wrotnej (nadciśnienie wrotne), głównej żyle, która przenosi krew z jelit do wątroby.

Symptomy i objawy

Pacjenci z HRS mają różne niespecyficzne objawy, w tym:

• zmęczenie;
• ból brzucha;
• ogólny zły stan zdrowia (złe samopoczucie).

Osoby dotknięte chorobą mają również objawy związane z postępującą chorobą wątroby, w tym:

• nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze);
• zażółcenie skóry i twardówki oczu (żółtaczka);
• powiększenie śledziony (splenomegalia);
• powiększenie wątroby (hepatomegalia).

Zespół wątrobowo-nerkowy typu I charakteryzuje się szybkim pogorszeniem czynności nerek. Nerki działają jak system filtracji, usuwając z organizmu niepożądane substancje i nadmiar płynów. Objawy pogorszenia czynności nerek obejmują gromadzenie się nadmiaru wodnistego płynu między tkankami i narządami, co powoduje: obrzęk te obszary, znacznie zmniejszone oddawanie moczu i obecność we krwi zwiększonych produktów z odpadami azotowymi, takich jak kreatynina i AMK (azotemia). HRS typu I może przejść w stan zagrażający życiu niewydolność nerek w ciągu kilku dni.

Osoby z HRS typu I są bardziej narażone na encefalopatia wątrobowa, stan, który występuje, gdy wątroba nie jest w stanie rozkładać (metabolizować) niektórych substancji w organizmie. Substancje te przechodzą przez krwioobieg do mózgu z toksycznym działaniem. Encefalopatia wątrobowa może powodować dezorientację, senność, rozpoznawalne zmiany w ocenie i innych procesach intelektualnych oraz inne zmiany psychologiczne. Jest również bardziej powszechny z ostra niewydolność wątroby Z jakiegokolwiek powodu.

Zespół wątrobowo-nerkowy typu II powoduje dysfunkcję nerek, która zwykle postępuje znacznie wolniej niż w typie I. Osoby dotknięte chorobą rzadziej rozwijają żółtaczkę i zwykle nie rozwijają encefalopatii wątrobowej. Osoby z HRS typu II często rozwijają gromadzenie się płynów w jamie brzusznej (wodobrzusze), które nie reagują na leczenie diuretykami, lekami pomagającymi usunąć nadmiar płynów z organizmu. Ten stan nazywa się wodobrzuszem opornym na działanie moczopędne. Choroba może rozwijać się przez tygodnie i miesiące z powolnym wzrostem poziomu AMK (azotu mocznikowego we krwi) i kreatyniny.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna zespołu wątrobowo-nerkowego nie jest znana. Choroba występuje u osób z zaawansowaną chorobą wątroby, zwłaszcza u osób, które: marskość wątroby. Powszechną cechą u osób z zespołem wątrobowo-nerkowym jest zwężenie naczyń krwionośnych, które odżywiają nerki. (zwężenie naczyń nerkowych), co powoduje zmniejszony przepływ krwi do nerek, co ostatecznie zaburza ich funkcjonowanie nerki.

Przyczyna zwężenia naczyń nerkowych jest nieznana. Naukowcy uważają, że jest to złożona zależność kilku różnych czynników, w tym wysokiego ciśnienia krwi główne naczynia wątroby (nadciśnienie wrotne), nieprawidłowości w fizycznych czynnikach regulujących przepływ krwi (hemodynamika ogólnoustrojowa), aktywacja substancji powodujących zwężenie naczyń krwionośnych (zwężających naczynia) i tłumienie substancji powodujących rozszerzenie naczyń (środki rozszerzające naczynia).

Naukowcy ustalili również, że kardiomiopatia marskowa może również przyczyniać się do rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego u niektórych osób. Kardiomiopatia marskowa odnosi się do dysfunkcji serca u osób z marskością wątroby. marskość wątroby kardiomiopatia prowadzi do zmniejszenia odpływu serca (niewydolność serca) i nieprawidłowe rozszerzenie niektórych tętnic w ciele.

U niektórych pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym można zidentyfikować pewne „wyzwalacze”, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju zaburzenia u pacjentów z chorobą wątroby. Te wyzwalacze nazywane są czynnikami prowokującymi. Najczęstszym czynnikiem prowokującym są spontaniczne bakterie zapalenie otrzewnej (SBP), infekcja cienkiej błony (otrzewnej) wyściełającej brzuch. SBP jest znanym powikłaniem u osób z wodobrzuszem i marskością wątroby. Inne częste przyczyny to ostra utrata krwi z przewodu pokarmowego, niskie ciśnienie krwi i infekcja o dowolnej etiologii.

Dotknięte populacje

Zespół wątrobowo-nerkowy dotyka mężczyzn i kobiety w równej liczbie. Dokładna częstotliwość zaburzenia nie jest znana. Szacuje się, że występuje u około 8-10 procent osób z nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i marskością wątroby. Chociaż HRS występuje najczęściej u osób z zaawansowaną marskością wątroby i wodobrzuszem, HRS występuje również u osób z innymi postaciami chorób wątroby, w tym ostrą niewydolność wątroby.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu wątrobowo-nerkowego opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, szczegółowej historii pacjenta i różnych specjalistycznych badaniach.

Główne kryteria diagnostyczne to:

• obecność ciężkiej niewydolności wątroby z nadciśnieniem wrotnym;
• wysoki poziom kreatyny;
• brak innych przyczyn niewydolności nerek, takich jak infekcja bakteryjna, zaszokować i przyjmowanie leków toksycznych dla nerek;
• brak poprawy czynności nerek po odstawieniu leków moczopędnych i rozszerzeniu osocza o albuminę (białko wytwarzane w wątrobie, którego poziom u pacjentów z chorobami wątroby jest niski);
• niski poziom białka w moczu bez objawów choroby dróg moczowych (uropatii) lub miąższu nerek.

Zabiegi standardowe

Jedyną terapią leczniczą dla osób z zespołem wątrobowo-nerkowym jest przeszczep wątroby, który koryguje zarówno chorobę wątroby, jak i związaną z nią upośledzoną czynność nerek. Nawet po udanym przeszczepie wątroby pacjenci, którzy wcześniej mieli zespół wątrobowo-nerkowy, mogą nie w pełni odzyskać funkcji nerek. Niewielki procent może spowodować trwałe uszkodzenia wymagające dializy. Obecnie trwa wiele badań mających na celu ustalenie, którzy pacjenci wyzdrowieją, a którzy nie. Osoby, które nie są w stanie wyzdrowieć, mogą potrzebować przeszczepu nerki z przeszczepem wątroby. Jednak ze względu na ograniczoną liczbę dawców i długie listy oczekujących przeszczepy wątroby nie zawsze są możliwe.

U pacjentów, u których rozwinie się zespół wątrobowo-nerkowy z ostrą niewydolnością wątroby, a nie marskością wątroby, powrót do zdrowia po chorobie może nastąpić, jeśli wątroba wyzdrowieje. Jednak osoby z zespołem wątrobowo-nerkowym wymagające dializy lub cierpiące na postępującą niewydolność nerek przez 6-8 tygodni przed otrzymaniem przeszczepu wątroby może być konieczne przeszczepienie nerki z przeszczepem wątroby, ponieważ czynność nerek może nie być wyzdrowieć.

Pacjenci z chorobą wątroby i zespołem wątrobowo-nerkowym, którzy mają wątrobę, mają niższy wskaźnik sukcesu niż u pacjentów z chorobą wątroby i prawidłową czynnością nerek, którzy otrzymują nowy wątroba. Tak więc wiele sposobów leczenia zespołu wątrobowo-nerkowego stosuje się w celu poprawy czynności nerek u osób kwalifikujących się do przeszczepu wątroby.

W przypadku osób oczekujących na przeszczep można zastosować kilka zabiegów w celu utrzymania funkcji nerek. Paracenteza to zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu nadmiaru płynu z jamy brzusznej (wodobrzusze). W ściśle kontrolowanych warunkach ta procedura może pomóc niektórym dotkniętym chorobą. Ponadto może być konieczne unikanie leków moczopędnych (które mogą zaburzać czynność nerek), utrzymanie równowagi elektrolitowej i szybkie leczenie infekcji.

Prognoza

W zespole wątrobowo-nerkowym typu I (HRS) mediana przeżycia wynosi 2 tygodnie, przy czym niewielu pacjentów przeżywa ponad 10 tygodni. Choroba typu II ma medianę przeżycia 3-6 miesięcy.

Śmiertelność / zachorowalność

Lekarze powinni mieć świadomość, że istnieją 2 różne formy GDS. Chociaż ich patofizjologia jest podobna, ich przejawy i oznaki są różne.

HRS typu I charakteryzuje się szybką i postępującą niewydolnością nerek i jest najczęściej powodowany przez spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP). Choroba typu I występuje u około 25% pacjentów z SBP, pomimo szybkiego ustąpienia zakażenia antybiotykami. Bez leczenia mediana przeżycia pacjentów z HRS typu I wynosi mniej niż 2 tygodnie i praktycznie wszyscy pacjenci umierają w ciągu 10 tygodni od wystąpienia niewydolności nerek.

HRS typu II charakteryzuje się umiarkowanym i stabilnym spadkiem współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR) i zwykle występuje u pacjentów z względnie nienaruszoną czynnością wątroby. Pacjenci ci są często oporni na leki moczopędne ze średnią długością życia 3-6 miesięcy. Chociaż jest zauważalnie dłuższy niż w typie I HRS, nadal jest krótszy w porównaniu z pacjentami z marskością i wodobrzuszem bez niewydolności nerek.

Komplikacje

Jeśli przeszczep wątroby nie zostanie wykonany z powodu postępującej niewydolności wątroby, pojawiają się powikłania, takie jak encefalopatia, żółtaczka i koagulopatia.