Poprzeczne zapalenie rdzenia: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego?

Poprzeczne zapalenie szpiku (PM) jest rzadką chorobą zapalną, która powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego o różnym stopniu osłabienia, zmiany czuciowe i autonomiczny dysfunkcja (część układu nerwowego, która kontroluje mimowolne czynności, takie jak tętno, oddychanie, układ trawienny i refleks).

Pierwsze przypadki ostrego zapalenia rdzenia opisano w 1882 roku. i są związane z uszkodzeniem naczyń i ostrym stanem zapalnym. W Anglii w latach 1922-1923 ponad 200 przypadków poszczepiennych było zgłoszonych jako powikłanie szczepionki przeciwko ospie i wścieklizna. Późniejsze doniesienia wykazały, że poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego ma charakter poinfekcyjny, a patogeny takie jak Odra, Różyczka oraz mykoplazmabyły bezpośrednio izolowane z płynu mózgowo-rdzeniowego chorych pacjentów. Termin „ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego” został po raz pierwszy użyty przez angielskiego neurologa w 1948 roku do opisu przypadku szybko postępujący niedowład na poziomie narządów zmysłów klatki piersiowej, który powstał jako poinfekcyjny powikłanie 

zapalenie płuc.

Symptomy i objawy

Rdzeń kręgowy przenosi włókna nerwu ruchowego do kończyn i tułowia, a włókna czuciowe z ciała z powrotem do mózgu. Zapalenie rdzenia kręgowego przerywa te ścieżki i powoduje ogólne objawy. Poprzeczne zapalenie rdzenia zwykle objawia się szybko postępującym osłabieniem mięśni lub paraliżem o różnym nasileniu, rozpoczynającym się w nogach i potencjalnie rozciągającym się na ramiona. Uszkodzenie ramienia zależy od poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. U większości pacjentów wrażliwość na lekki dotyk spada poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Ból (określany przez neurologa za pomocą ukłucia szpilką) i gorączka, zwykle spadek, a odczucie wibracji (przy sprawdzaniu kamertonem) i uczucie wspólne stanowisko.

U większości pacjentów rejestrowany jest poziom sensoryczny, najczęściej w okolicy środkowej klatki piersiowej u dorosłych lub w okolicy szyjnej u dzieci. Częste są bóle pleców, kończyn lub brzucha oraz mrowienie, drętwienie i pieczenie (parestezje). Dysfunkcja seksualna jest również wynikiem zaburzeń czuciowych i autonomicznych. Zwiększona potrzeba oddawania moczu, nietrzymanie stolca lub pęcherza, trudności lub niemożność oddania moczu, niepełny ruch jelit lub zaparcie - inne charakterystyczne objawy wegetatywne zaburzenia. Inne typowe objawy poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego to spastyczność i zmęczenie. Ponadto pacjenci z chorobą często mają depresjai musi być leczony, aby zapobiec niszczącym skutkom.

U niektórych pacjentów objawy postępują w ciągu kilku godzin, podczas gdy w innych przypadkach objawy pojawiają się przez kilka dni. Funkcja neurologiczna ma tendencję do zmniejszania się podczas ostrej fazy 4-21 dni, podczas gdy w U 80 procent pacjentów maksymalny niedobór osiąga się w ciągu 10 dni od wystąpienia objawów. W najgorszym przypadku 50% pacjentów traci wszystkie ruchy nóg, 80-94% odczuwa drętwienie, parestezje, splątania lub półpasieci prawie wszyscy mają pewien stopień dysfunkcji pęcherza.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Możliwe przyczyny poprzecznego zapalenia rdzenia mogą być bardzo różne. Choroba może wystąpić w izolacji lub na tle innej choroby. Uważa się, że idiopatyczne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jest wynikiem niewystarczającej i nadmiernej aktywacji odpowiedź immunologiczna na rdzeń kręgowy, prowadząca do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek (dokładna przyczyna nie została jeszcze wyjaśniona) zainstalowany).

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może być znakiem rozpoznawczym stwardnienie rozsiane. U osób z ostrym częściowym poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego i prawidłowym rezonansem magnetycznym mózgu około 10-33% rozwinie stwardnienie rozsiane w ciągu 5-10 lat. Jeśli MRI mózgu wykazuje zmiany, wiadomo, że częstotliwość przejścia do klinicznej niektóre stwardnienie rozsiane jest dość wysokie, wahając się od 80 do 90 procent w trakcie kilka lat. Osoby, u których ostatecznie zdiagnozowano stwardnienie rozsiane, częściej mają asymetryczne objawy kliniczne, dominujące objawy czuciowe z względna ekonomia układów ruchowych, zmiany w MRI obejmujące mniej niż 2 segmenty kręgosłupa, nieprawidłowości w MRI mózgu i prążki oligoklonalne w płyn mózgowo-rdzeniowy.

Poprzeczne zapalenie rdzenia jest często obserwowane u pacjentów z dodatnim wynikiem testu na NMO-IgG (autoprzeciwciała, które są wysoce specyficznym biomarkerem choroby o podłożu immunologicznym zwanej zaburzeniem ze spektrum optycznego zapalenie nerwów i szpiku (zapalenie nerwu wzrokowego), a także u pacjentów z dodatnim wynikiem testu na MOG-IgG (inny marker przeciwciał autoimmunologicznych). U pacjentów z tym schorzeniem objawy zapalenia rdzenia są często symetryczne (w przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, w którym objawy zapalenia rdzenia są zwykle asymetryczne). U pacjentów z zapaleniem rdzenia i rdzenia, co najmniej 3 segmenty kręgosłupa są najczęściej dotknięte (i dlatego nazywa się to podłużnie rozciągniętym poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego).

Poprzeczne zapalenie rdzenia często rozwija się wraz z infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, zwłaszcza tymi, które mogą być związane z wysypką (na przykład Odra, Różyczka, ospa wietrzna, ospa, grypa oraz zapalenie przyusznic). Termin parainfekcyjne poprzeczne zapalenie rdzenia sugeruje, że uszkodzenie neurologiczne związane z zaburzeniem może być związane z bezpośrednim infekcja drobnoustrojowa i uraz wynikający z infekcji, infekcja drobnoustrojowa z ogólnoustrojową odpowiedzią immunologiczną, która powoduje uszkodzenie układu nerwowego systemy. Około jedna trzecia pacjentów z poprzecznym zapaleniem rdzenia zgłasza chorobę przebiegającą z gorączką (choroba grypopodobna z gorączką), która z czasem jest ściśle związana z pojawieniem się objawy neurologiczne. W niektórych przypadkach istnieją dowody na bezpośrednią inwazję i uszkodzenie pępowiny przez sam czynnik zakaźny (zwłaszcza polio, półpasiec, AIDS i neuroborelioza z Lyme). Jednak nie zawsze można ustalić związek przyczynowy.

Eksperci uważają, że u wielu pacjentów infekcja powoduje osłabienie układu odpornościowego, prowadząc do autoimmunologicznego ataku na rdzeń kręgowy, a nie bezpośredniego ataku ze strony organizmu. Jedna z teorii, która wyjaśnia tę nieprawidłową aktywację układu odpornościowego w odniesieniu do tkanki ludzkiej, nazywa się mimikrą molekularną. Ta teoria zakłada, że ​​czynnik zakaźny może mieć wspólną cząsteczkę, która przypomina lub naśladuje cząsteczkę w rdzeniu kręgowym. Kiedy organizm rozwija odpowiedź immunologiczną na inwazyjnego wirusa lub bakterię, reaguje również na cząsteczkę rdzenia kręgowego, z którą ma wspólne cechy strukturalne. Prowadzi to do stanu zapalnego i urazu rdzenia kręgowego.

Chociaż związek przyczynowy nie został ustalony, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego zgłaszano nieformalnie po szczepieniu przeciwko grypie i szczepieniu przypominającym. zapalenie wątroby typu B. Jedna z teorii sugeruje, że szczepienie mogło wywołać proces autoimmunologiczny. Niezwykle ważne jest, aby pamiętać, że szeroko zakrojone badania wykazały, że szczepienie jest bezpieczne i potencjalny związek z chorobą może być tylko przypadkowy lub, w najgorszym przypadku, wyłącznie rzadka komplikacja.

Rzadkie zapalenie rdzenia kręgowego (nazywane zespołem paranowotworowym) występuje rzadko. W literaturze medycznej istnieje kilka doniesień o ciężkim zapaleniu rdzenia kręgowego związanym z nowotworem złośliwym. Ponadto pojawia się coraz więcej doniesień o przypadkach mielopatii związanej z rakiem, gdy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do walki z rakiem, a to prowadzi do reakcji krzyżowych z cząsteczkami w neuronach rdzenia kręgowego mózg.

Odnotowuje się przyczyny naczyniowe, ponieważ wiążą się one z tymi samymi problemami, co poprzeczne zapalenie rdzenia. Jednak w rzeczywistości jest to osobna kwestia, głównie z powodu niewystarczającego przepływu krwi do rdzenia kręgowego, a nie faktycznego stanu zapalnego. Naczynia krwionośne w rdzeniu kręgowym mogą być zablokowane przez skrzepy krwi (skrzepy krwi) lub miażdżyca lub pęknąć i krwawić. W rzeczywistości jest to „udar»Rdzeń kręgowy.

Dotknięte populacje

Konserwatywne szacunki częstości występowania poprzecznego zapalenia rdzenia wahają się od 1 do 8 nowych przypadków na milion rocznie lub około 1400 nowych przypadków rocznie. Chociaż choroba dotyka ludzi w każdym wieku, od 6 miesięcy do 88 lat, szczyty bimodalności występują między 10 a 19 rokiem życia i 30-39 rokiem życia. Ponadto około 25% przypadków dotyczy dzieci. Choroba nie ma związku płciowego ani rodzinnego. W 75-90% przypadków poprzeczne zapalenie szpiku jest jednofazowe, ale w niewielkim odsetku przypadków dochodzi do nawrotów choroby, zwłaszcza jeśli istnieje predysponująca choroba podstawowa.

Pokrewne zaburzenia

Jak wspomniano powyżej, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może być stosunkowo rzadkim objawem kilku choroby autoimmunologicznewłącznie z toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zespół Sjogrena i sarkoidoza.

• SLE Jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej przyczynie, która atakuje kilka narządów i tkanek organizmu. SLE może powodować poprzeczne zapalenie rdzenia, które może okresowo nawracać.
• choroba Sjogrena to kolejna choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się inwazją i naciekaniem gruczołów łzowych i ślinowych leukocytami, co prowadzi do zmniejszenia produkcji tych płynów, co powoduje suchość w ustach i oczy. Kilka testów może potwierdzić tę diagnozę: obecność przeciwciał SS-A / SS-B we krwi, badania okulistyczne potwierdzające zmniejszone wytwarzanie łez i obecność nacieku limfocytarnego w biopsjach małych gruczołów ślinowych (minimalnie inwazyjne procedura). Objawy neurologiczne w zespole Sjogrena są rzadkie, ale może wystąpić zapalenie rdzenia kręgowego.
• Sarkoidoza - wieloukładowa choroba zapalna o nieznanej przyczynie, objawiająca się powiększeniem węzłów chłonnych, zapaleniem płuc, różnymi zmianami skórnymi, zmianami wątroba i inne narządy. W układzie nerwowym mogą być dotknięte różne nerwy, a także rdzeń kręgowy. Rozpoznanie zwykle potwierdza biopsja potwierdzająca objawy zapalenia typowe dla sarkoidozy.

Diagnostyka

Rozpoznanie poprzecznego zapalenia szpiku opiera się na wynikach klinicznych i radiologicznych. Kliniczne cechy mielopatii to oznaki i/lub objawy dysfunkcji czuciowej, ruchowej lub autonomicznej związanej z rdzeniem kręgowym. Dowody zapalenia są często obserwowane, albo w MRI ze zwiększonym gadolinem, albo przy nakłuciu lędźwiowym w postaci zwiększenia leukocyty w płynie mózgowo-rdzeniowym lub indeks IgG lub obecność oligoklonalnych pasm IgG charakterystycznych dla płyny.

W przypadku podejrzenia mielopatii na podstawie wywiadu i badania fizykalnego najpierw wykonuje się MRI rdzenia kręgowego ze wzmocnieniem gadolinowym, aby ocenić, czy występuje ucisk lub zmiana zapalna (nasilająca gadolin) lub udar rdzenia kręgowego, ponieważ mogą to być objawy przedmiotowe i podmiotowe podobny. Ważne jest, aby wykluczyć mielopatię uciskową (ucisk rdzenia kręgowego), która może być spowodowana guzem, przepukliną krążka międzykręgowego, krwiakiem lub ropień. Identyfikacja tych nieprawidłowości ma kluczowe znaczenie, ponieważ unieruchomienie, aby zapobiec dalszym uszkodzeniom i wczesna operacja usunięcia ucisku może czasami odwrócić neurologiczne uszkodzenie rdzenia kręgowego mózg.

Nakłucie lędźwiowe służy do poszukiwania zastępczych markerów stanu zapalnego w płynie mózgowo-rdzeniowym. Należą do nich zwiększona liczba leukocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym, zwiększona zawartość białka w płyn mózgowo-rdzeniowy i podwyższony wskaźnik IgG / lub obecność oligoklonalnych pasm IgG charakterystycznych dla mózgowo-rdzeniowych płyny. Należy jednak zauważyć, że znaczny odsetek pacjentów z obrazem klinicznym przypominającym poprzeczne zapalenie rdzenia nie odpowiada tym właściwościom zapalnym, a zatem brak markerów zapalnych nie wyklucza poprzecznych zapalenie rdzenia kręgowego.

Aby określić przyczynę procesu zapalnego, zaleca się przeprowadzenie specjalnych testów z ogólnoustrojową chorobą zapalną, taką jak zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty (SLE) oraz neurosarkoidoza. Ważne jest, aby sprawdzić poziom witaminy B12 i miedzi. Należy zbadać NMO-IgG i, jeśli wynik ujemny, zlecić oznaczenie MOG-IgG. Konieczne jest wykluczenie przyczyn infekcji.

MRI mózgu wykonuje się w celu wyszukania zmian sugerujących stwardnienie rozsiane lub inne stany (zapalenie rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, nerwowo-rumieniowy rumień, zespół neuro-Sjogrena, neurosarkoidoza), które mogą dotyczyć nie tylko rdzenia kręgowego, ale także mózg. Jeśli nie można ustalić jasnej przyczyny, diagnozą jest idiopatyczne poprzeczne zapalenie rdzenia.

Mielopatie niezapalne obejmują mielopatie spowodowane niedokrwieniem tętnic lub żył (zablokowaniem), malformacjami naczyniowymi, promieniowaniem lub przyczyny żywieniowe / metaboliczne, a odpowiednie badania w takich sytuacjach mogą obejmować USG aorty, angiografię kręgosłupa lub ocenę prozakrzepowe czynniki ryzyka.

W kategorii idiopatycznego poprzecznego zapalenia rdzenia może być przydatne rozróżnienie ostrego częściowego (częściowego) ostrego pełna postać i podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia, ponieważ zespoły te reprezentują różne diagnozy różnicowe i prognozy.

Ostre częściowe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego odnosi się do łagodnej do ciężkiej asymetrycznej dysfunkcji rdzenia kręgowego z mniej niż 3 segmentami kręgów w MRI. Ostre pełne zaburzenie odnosi się do całkowitej lub prawie całkowitej dysfunkcji klinicznej poniżej zmiany i zmian w MRI mniej niż 3 segmentów kręgów. Rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego ma pełny lub niepełny obraz kliniczny, ale zmiana w MRI jest dłuższa lub równa 3 segmentom kręgów.

Zabiegi standardowe

- Sterydy dożylne.

Dożylne leczenie steroidami (kortykosteroidami) jest pierwszą linią leczenia często stosowaną w ostrym poprzecznym zapaleniu rdzenia kręgowego. Kortykosteroidy mają różne mechanizmy działania, w tym działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne i antyproliferacyjne. Chociaż nie ma randomizowanego, podwójnie ślepego, kontrolowanego placebo badania, które wspierałoby to podejście, dane dotyczące powiązanych zaburzeń i doświadczenia klinicznego wspierają to leczenie. W Johns Hopkins Center standard opieki obejmuje dożylne podawanie metyloprednizolonu (1000 mg) lub deksametazonu (200 mg) przez 3-5 dni, chyba że istnieje ważny powód do odmowy tej terapii. Decyzja o kontynuacji stosowania sterydów lub dodaniu nowego leczenia często opiera się na przebiegu klinicznym, przyczynie leżącej u podłoża oraz wynikach MRI po 5 dniach stosowania sterydów.

- Plazmafereza.

Plazmafereza często rozpoczyna się od umiarkowanego do ciężkiego poprzecznego zapalenia rdzenia (np. niezdolność do chodzenia, wyraźnie upośledzona funkcja autonomiczna i utrata czucia w kończyn dolnych) u pacjentów, u których po dożylnym podaniu steroidów przez 5-7 dni poprawa kliniczna była nieznaczna, ale można ją również przepisać w pierwszej kolejności procedura. Uważa się, że plazmafereza działa w chorobach autoimmunologicznych ośrodkowego układu nerwowego poprzez usuwanie swoistych lub nieswoistych rozpuszczalne czynniki, które mogą pośredniczyć, być odpowiedzialne lub przyczyniać się do powstania zmiany zapalnej narząd docelowy. Wykazano, że plazmafereza jest skuteczna u dorosłych z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego i innymi ostrymi chorobami zapalnymi ośrodkowego układu nerwowego.

- Inne terapie immunomodulujące.

Jeśli progresja utrzymuje się pomimo dożylnej steroidoterapii i plazmaferezy, należy rozważyć podanie dożylnego pulsacyjnego cyklofosfamidu (800-1000 mg/m2). Wiadomo, że cyklofosfamid ma właściwości immunosupresyjne. Z doświadczenia Johns Hopkins Center doniesiono, że plazmafereza zapewnia dodatkowe korzyści steroidowe u pacjentów, którzy nie mieli niepełnosprawność A (całkowite uszkodzenie) w skali American Spinal Injury Association i którzy nie mieli choroby autoimmunologicznej w anamneza. Dla osób z oceną niepełnosprawności A w skali American Spinal Injury Association wykazali: znaczna poprawa dzięki powołaniu terapii skojarzonej ze steroidami, plazmaferezą i cyklofosfamidem dożylnie. Cyklofosfamid należy podawać pod nadzorem doświadczonego zespołu onkologów, a opiekunowie powinni ściśle monitorować pacjenta pod kątem krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego i cytopenii.

W przypadku nawrotu poprzecznego zapalenia rdzenia należy rozważyć możliwość przewlekłej terapii immunomodulacyjnej. Idealny schemat leczenia nie jest znany, dlatego ważne jest, aby Twój neurolog skonsultował się ze specjalistą mającym duże doświadczenie w leczeniu tych rzadkich, nawracających chorób neuroimmunologicznych.

- Rehabilitacja.

Po ostrej fazie pomoc rehabilitacyjna w celu poprawy sprawności funkcjonalnej i profilaktyki wtórne powikłania związane z bezruchem obejmują zarówno psychiczne, jak i fizyczne dostosowanie. W literaturze medycznej niewiele napisano o rehabilitacji po poprzecznym zapaleniu rdzenia. Jednak ogólnie wiele napisano na temat powrotu do zdrowia po urazie rdzenia kręgowego i literatura ma zastosowanie. Problemy fizyczne obejmują kontrolę jelit i pęcherza, problemy z aktywnością seksualną, utrzymanie integralności skóry, spastyczności, codziennych czynności (takich jak ubieranie się), mobilności i ból.

Ważne jest, aby rozpocząć terapię zajęciową i fizjoterapię na wczesnym etapie powrotu do zdrowia, aby zapobiec problemom związanym z: brak aktywności fizycznej, taki jak uszkodzenie skóry i przykurcze tkanek miękkich, które prowadzą do zmniejszenia zasięgu ruchy. Ocena i umieszczenie szyn zaprojektowanych tak, aby biernie utrzymywać optymalne ustawienie kończyn, które nie mogą być aktywnie poruszane, jest ważną częścią leczenia na tym etapie.

Prognoza

Wyzdrowienie z poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego może być nieobecne, częściowe lub całkowite i zwykle rozpoczyna się w ciągu 1-3 miesięcy po ostrym leczeniu. Znacząca poprawa jest mało prawdopodobna, jeśli nie nastąpi poprawa do 3 miesięcy. Po początkowym ataku około 1/3 osób wraca do zdrowia z niewielkimi objawami lub bez nich, 1/3 pozostaje z umiarkowany stopień trwałej niepełnosprawności, a 1/3 praktycznie nie wraca do zdrowia i pozostaje z ciężką czynnością inwalidztwo. Większość pacjentów wykazuje dobry i zadowalający powrót do zdrowia. Szybka progresja objawów klinicznych, ból pleców i wstrząs kręgosłupa oraz objawy parakliniczne, takie jak brak centralnej odpowiedzi ruchowej przewodnictwo w badaniu potencjałów wywołanych i obecność podwyższonego białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR) w ostrej fazie, są często wskaźnikami mniej kompletnego powrót do zdrowia.

Chociaż jest to zwykle zaburzenie jednofazowe, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może nawracać u niektórych pacjentów. Nawrót często można przewidzieć na początku ostrego początku na podstawie wieloogniskowych uszkodzeń rdzenia kręgowego, uszkodzeń mózgu mózg, obecność podstawowej mieszanej choroby tkanki łącznej, obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym i / lub przeciwciał NMO-IgG.