Ziarniniak pyogenny: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest ziarniniak pyogenny?

Ziarniniak pyogenny, czasami znany jako botryomycoma, ziarniniak teleangiektyczny, jest częstym zjawiskiem nabyty łagodny guz naczyniowy, który występuje w tkankach, takich jak skóra i błony śluzowe powłoka. Naukowo dokładnym określeniem tej formacji jest naczyniak zrazikowy włośniczkowy.

Masa wygląda jak pojedyncza czerwona grudka na nodze, która jest bardzo luźna. Rzadziej guz może objawiać się jako osadzona płytka nazębna. Masa wykazuje szybki wzrost egzofityczny z powierzchnią często owrzodzoną. Często występuje na powierzchni skóry lub błon śluzowych. Wśród tych ostatnich guzy najczęściej występują w jamie ustnej. W rzadkich przypadkach mogą pojawić się w obszarach przewodu pokarmowego.

Kiedy w czasie ciąży na wyściółce jamy ustnej rozwijają się guzy, zwłaszcza na dziąsłach, zwykle w drugim lub trzecim trymestrze, zaburzenie to nazywa się ziarniniakiem ciążowym. W piśmiennictwie opisano przypadek, w którym u pacjenta wystąpiły liczne rozsiane zmiany chorobowe podczas: terapia doustnymi tabletkami antykoncepcyjnymi i jeden przypadek zmian po przeszczepie nerki.

Symptomy i objawy

Ziarniniaki ropotwórcze są zwykle koloru czerwonego/różowego do fioletowego, szybko rosną i mogą być gładkie lub w kształcie grzyba (patrz rysunek). Zdjęcie). Młodsze zmiany częściej stają się czerwone ze względu na dużą liczbę naczyń krwionośnych. Starsze zmiany zaczynają zmieniać kolor na różowy. Rozmiar zwykle waha się od kilku milimetrów do centymetrów, chociaż mogą wystąpić mniejsze lub większe zmiany. Ziarniniak pyogenny może być bolesny, zwłaszcza jeśli znajduje się w obszarze ciała, w którym jest stale zaburzony. Ziarniniaki pyogenne mogą szybko rosnąć i często obficie krwawią z niewielkimi obrażeniami lub bez nich. Mogą uwalniać oleistą substancję, powodując zamoczenie powierzchni. Jest to szczególnie ważne, jeśli ziarniniak znajduje się na skórze głowy.

W 75% przypadków na dziąsłach pojawiają się ziarniniaki ropne, częściej na górnej niż dolnej szczęce. Obszary przednie są częściej dotknięte niż tylne. Formacje można również znaleźć na ustach, języku i wewnętrznej stronie policzka. Zła higiena jamy ustnej lub uraz są zwykle wyzwalaczami.

Przyczyny i czynniki ryzyka

W etiopatogenezie tej choroby zaangażowane są różne czynniki, ale dokładna przyczyna nie jest znana. Badania badające specyficzne czynniki angiogeniczne i szlaki transdukcji sygnału nie zidentyfikowały jeszcze pojedynczego szlaku patogenezy zmiany. Zaproponowane mechanizmy podkreślają znaczenie zmian prowadzących do zachwiania równowagi proangiogennej i czynniki antyangiogenne, co prowadzi do szybkiej proliferacji naczyń włosowatych neowaskularnych, luźnych i zrazikowy charakter. Przyczyną może być reaktywne ziarninowanie tkanki z drobnego urazu; jednak badania łączą tylko do 7% tych urazów bezpośrednio z historią urazu. Inne możliwe czynniki predysponujące mogą obejmować infekcje i istniejące wady naczyniowe.

Wydaje się, że czynniki hormonalne odgrywają rolę w fenotypie tej zmiany związanej z ciążą. Występuje również późniejszy szczyt zachorowalności u kobiet, zwykle w wieku rozrodczym. Przeciwnicy tej teorii podkreślają niewielką liczbę zmian na błonie śluzowej pochwy, a także niewielką skłonność do zmian skórnych u mężczyzn. Uważa się, że estrogeny i inne hormony płciowe zwiększają reakcje zapalne w tkance dziąseł, zwłaszcza w czasie ciąży. Naukowcy muszą przeprowadzić dalsze badania, aby określić ich prawdziwe znaczenie w etiologii tego obiektu.

Wykazano również, że niektóre warianty naczyniaka zrazikowego włośniczkowego są związane z przyjmowaniem leków. Spośród tych opcji, mnogie ziarniniaki ropne okołopaznokciowe najprawdopodobniej wystąpią podczas leczenia (raporty sugerują, że aż 30% z nich jest związanych z przyjmowaniem leków), a także obserwuje się je w połączeniu z innymi przewlekłymi dermatozami, Jak na przykład atopowe zapalenie skóry oraz łuszczyca. Najczęściej mówimy o następujących lekach:

• Retinoidy ogólnoustrojowe i miejscowe
• Leki antyretrowirusowe
  • Indynawir (inhibitor proteazy HIV)
• Leki przeciwnowotworowe
  • Analogi pirymidyny: kapecytabina i ogólnoustrojowy 5-fluorouracyl
  • Taksany: docetaksel i paklitaksel
  • Inhibitory receptora naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR)
    • Przeciwciała monoklonalne przeciwko EGFR: cetuksymab i panitumumab
    • Inhibitory kinazy tyrozynowej EGFR (małe cząsteczki aktywne po podaniu doustnym): gefitynib, erlotynib, lapatynib, afatynib i ozymertynib
  • Inhibitor kinazy tyrozynowej (imatinib)
  • Inhibitory BRAF: wemurafenib, enkorafenib
• Leki immunosupresyjne
  • Antagoniści czynnika martwicy nowotworu alfa (TNF-alfa): etanercept
  • Ssacze cele rapamycyny (mTOR)

Udokumentowano, że po podaniu izotretynoiny w przypadku stosowania izotretynoiny występują pospolite ziarniniaki ropne – rzadkie pacjentów z ciężkim trądzikiem guzkowatym torbielowatym i stosujących czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) u pacjentów z niedobór odpornościowy.

U pacjentów przyjmujących cyklosporynę i takrolimus po przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych obserwowano wewnątrzustne ziarniniaki ropne. Kilka opisów przypadków potwierdza tę hipotezę, zwłaszcza w przypadku pacjentów leczonych z powodu ostrych lub przewlekłych reakcji. przeszczep przeciwko gospodarzowi cyklosporyna lub takrolimus.

Ziarniniaki ropotwórcze mogą wystąpić spontanicznie podczas lub po laserze lub krioterapii z powodu istniejących wad rozwojowych naczyń, takich jak naczynia włosowate lub tętniczo-żylne zniekształcenie.

Epidemiologia

Ziarniniak pyogenny może wystąpić u pacjentów w każdym wieku. Istnieją sprzeczne doniesienia dotyczące epidemiologicznego charakteru choroby.

W jednym przeglądzie zachorowalność osiągnęła szczyt w drugiej dekadzie życia, a w niektórych badaniach zmiana wykazała niewielką przewagę u mężczyzn. Jednak w tym przeglądzie zmiany w błonie śluzowej występowały częściej u kobiet niż u mężczyzn i były obserwowane głównie w czwartej dekadzie życia w tej kohorcie.

W innym przeglądzie stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1: 1,2. W tym przeglądzie, patrząc na warianty skórne i śluzówkowe, mężczyźni wydają się być obecni w młodszych wiek, zwykle od dzieciństwa do późnych lat dwudziestych, w porównaniu z kobietami, które zwykle są obecne w późniejszym wieku od trzydziestu do sroka. W monoterapii ziarniniak ropny błony śluzowej może wystąpić u mężczyzn w dowolnym momencie. Dla porównania większość przypadków u kobiet występuje przed 40 rokiem życia.

W badaniu pediatrycznym średni wiek w momencie rozpoznania wahał się od 6 do 10 lat, z przewagą chłopców.

Diagnostyka

Naczyniak włośniczkowy zrazikowy jest zwykle diagnozowany na podstawie wywiadu i klasycznych wyników klinicznych. Historia medyczna powinna zawierać historię przebytych urazów, powiązania z ciążą oraz dokładny przegląd stosowania leków.

W niektórych przypadkach pomocne jest badanie dermatoskopowe. Zmiany wykazują jednolitą różową lub czerwoną grudkę z łuskowatym białym kołnierzem. Czasami można zobaczyć przecinające się białe linie przedstawiające przegrody włókniste.

Jeżeli diagnozy nie można postawić z przyczyn klinicznych, wymagane jest badanie histologiczne. Niektórzy mogą zdecydować się na usunięcie tych zmian, aby zmniejszyć niepokój pacjenta, a nie niepewność diagnostyczną. Niezależnie od czynnika decydującego o usunięciu, zdecydowanie zaleca się przesłanie tkanki do potwierdzenia histopatologicznego w celu wykluczenia innych poważnych zmian.

Leczenie

Owrzodzenia i krwawienia są powszechne w naczyniakach zrazikowych włośniczkowych, które są częstymi przyczynami wymagającymi leczenia. Badania kliniczne są ograniczone i dlatego nie ma ogólnie przyjętych standardów leczenia tych zmian. Różne terapie mają różne wskaźniki powodzenia i różne wskaźniki nawrotów.

W niewidocznych obszarach preferowaną metodą usunięcia zmiany jest całkowite wycięcie ze względu na niższy odsetek nawrotów i doskonały materiał do charakterystyki histopatologicznej. Wycięcie wykonuje się w znieczuleniu miejscowym. W przypadku obecności siedzących lub nawracających zmian, chirurgiczne usunięcie z zakładanie szwów, które na ogół powoduje mniej krwawień pooperacyjnych i mniejszą częstość występowania nawroty.

W przypadku obszarów kosmetycznych można zastosować wycięcie lub łyżeczkowanie po goleniu, a następnie elektrokoagulację, ale w przypadku tych metod nawroty są częstsze. Inne metody obejmują techniki niechirurgiczne, takie jak krioterapia, elektrokoagulacja lub kauteryzacja chemiczna azotanem srebra bez wycinania oraz terapia laserowa. Lasery, które znalazły zastosowanie, to pulsacyjny laser barwnikowy lub laser dwutlenku węgla (lasery CO2). oraz długoimpulsowy laser Nd: YAG o długości fali 1064 nm, samodzielnie lub w połączeniu z chirurgicznym interwencja.

W przypadku niewielkich zmian w kosmetycznie wrażliwych obszarach lub w przypadku zmian u dzieci lekarze mogą rozważyć leczenie niechirurgiczne pulsacyjnym laserem barwnikowym, ablacja laserem CO2 lub elektrokoagulacja w przypadku laseroterapii niedostępne.

Leczenie medyczne zwykle nie jest zalecane. Stosowano różne terapie miejscowe lub do zmiany chorobowej z różnymi odpowiedziami. Należą do nich miejscowy krem ​​z imikwimodem, żel alitretynoinowy, tymolol, propranolol, a nawet fenole do leczenia zmian okołopaznokciowych. Iniekcje śródogniskowe kortykosteroidy, sklerosanty, takie jak oleinian etanoloaminy, tetradecylosiarczan sodu, polidokanol i bleomycyna wykazały sporadyczne polepszenie u pacjentów.

W przypadku ciąży lub naczyniaków włośniczkowych zrazikowych spowodowanych lekami, częstość nawrotów po leczeniu jest wyższa. Jeśli to możliwe, powinieneś przestać brać leki. W przypadku pacjentów przyjmujących leki przeciwnowotworowe, których nie można odstawić, leczenie ma charakter objawowy.

Prognoza

Zmiany nie mają potencjału złośliwego. Jednakże, ponieważ nie ustępują one samoistnie i mogą krwawić, owrzodzić lub powodować deformacje kosmetyczne, z tych powodów może być konieczne leczenie. Ziarniniaki ropne jamy ustnej, które występują u kobiet w ciąży, zwykle ustępują po porodzie.

Częściowa resekcja przez wycięcie lub łyżeczkowanie po goleniu może prowadzić do nawrotu choroby w przyszłości; dlatego preferowane jest całkowite pierwotne wycięcie. W przypadku nawrotu konieczne jest całkowite usunięcie chirurgiczne.

Komplikacje

Możliwe powikłania naczyniaka zrazikowego włośniczkowego obejmują:

• owrzodzenie;
• krwotok z urazu do zmiany;
• wtórne infekcje;
• oszpecenie kosmetyczne, które może powodować stres psychiczny u pacjenta, zwłaszcza gdy zmiana znajduje się na twarzy.