Choroba Kienbecka: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Czym jest choroba Kienbecka?

choroba Kienbecka (martwica kości półksiężycowatej) - śmierć kości z powodu upośledzenia dopływu krwi (martwica kości), któremu towarzyszy uszkodzenie kości półksiężycowatej ręki.

Kość półksiężycowata jest jedną z kości nadgarstka.

Kości nadgarstka to kości ręki. Kości nadgarstka znajdują się między kośćmi przedramienia a kośćmi ręki.

Choroba Kienbecka jest stosunkowo rzadka. Nie wiadomo, dlaczego dopływ krwi do kości półksiężycowatej jest osłabiony. Zazwyczaj pacjenci nie pamiętają żadnej traumy. Najczęściej rozwija się w głównej ręce u mężczyzn w wieku od 20 do 45 lat, zwykle robotniczych, których funkcje wiążą się z ciężką pracą fizyczną.

Objawy choroby Kienbecka są zwykle ograniczone do bólu nadgarstka, który rozwija się stopniowo w okolicy półksiężycowatej, zlokalizowanej pośrodku podstawy nadgarstka. Dalszy rozwój

obrzęk w górnej części nadgarstka, z możliwym upośledzeniem swobody ruchów. U 10% pacjentów choroba dotyczy obu rąk.

Symptomy i objawy

Poniższa lista zawiera najczęstsze oznaki i objawy u pacjentów z chorobą Kinbocka. Te cechy mogą się różnić w zależności od osoby. Niektóre mogą mieć więcej objawów niż inne, a objawy mogą wahać się od łagodnych do ciężkich. Ta lista nie obejmuje wszystkich objawów lub cech opisanych w tym stanie.

Objawy mogą obejmować:

• Ból nadgarstka
• Ograniczenie ruchu
• Utrata siły chwytu
• Obrzęk stawów

Nie jest do końca jasne, jak choroba Kinbocka zmienia się w czasie. Większość pacjentów zaczyna wykazywać objawy we wczesnej dorosłości. Zwykle dotyczy to tylko jednego nadgarstka. Z biegiem czasu staw nadgarstka może pęknąć, powodując: artretyzm otaczające kości. Niektórzy z chorobą Kinbocka nie mają żadnych objawów i choroba jest wykryta przez przypadek.

W poniższej tabeli wymieniono stany, które mogą wystąpić u osób z tym schorzeniem. Objawy większości schorzeń mogą się różnić w zależności od osoby. Pacjenci z tym samym stanem mogą nie mieć wszystkich wymienionych objawów.

Terminy medyczne	Inne nazwy
80% -99% pacjentów ma te objawy
Anomalie nadgarstka
Ból stawów	Ból stawu
Ból kości
Ograniczenie ruchomości stawów
Odwarstwienie kostno-chrzęstne	choroba Koeniga

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna choroby Kienbecka nie jest znana, chociaż uważa się, że wiele czynników predysponuje osobę do choroby Kienbecka. Chociaż nie ma dowodów na to, że choroba Kienbecka jest dziedziczna, możliwe jest, że nieznane czynniki genetyczne mogą przyczynić się do rozwoju tej choroby.

Martwicę księżyca można często przypisać urazowi nadgarstka, takiemu jak złożone złamanie, które może upośledzić dopływ krwi do kości księżycowatej. Krew przepływa do księżyca przez kilka tętnic, z których każda dostarcza ją w procentach. Kiedy jedna z tych dróg zostanie przerwana, pacjent jest bardziej podatny na martwicę. Pomimo przytłaczających dowodów, żadna konkretna przyczyna nie została ostatecznie potwierdzona.

Epidemiologia

Choroba Kienbecka jest drugim najczęstszym typem jałowej martwicy kości nadgarstka, poprzedzonym jedynie jałową martwicą kości łódeczkowatej. Powszechnie dotknięte populacje to mężczyźni w wieku 20-40 lat.

Diagnostyka

Choroba Kienbecka jest diagnozą kliniczną i wizualną. Zarówno radiografia/tomografia komputerowa, jak i rezonans magnetyczny (MRI) są bardzo specyficzne. Jednak MRI jest najbardziej czuły i ujawnia ukryte przypadki radiologiczne.

• Rezonans magnetyczny: Rozproszony spadek sygnału szpiku kostnego typu księżycowatego na obrazach T1-zależnych jest oznaką choroby. Zmiany sygnału w obrazach odwróconych T2 ważonych lub w krótkich odstępach czasu (STIR, który neguje sygnał tłuszczu) zmienia się wraz z postępem i nasileniem martwica kości. MRI ocenia również integralność chrząstki stawowej.
• Radiografia: w normie we wczesnym stadium choroby. Objawy, jeśli występują, zależą od stadium morfologicznego i obejmują rozsiane stwardnienie półksiężycowate, torbielowatość zmiany, zapadnięcie się powierzchni stawowej, zapadnięcie nadgarstka, wtórna artroza środkowej części nadgarstka i/lub nadgarstek.
• Tomografia komputerowa:przydatne do planowania operacji. Tomografia komputerowa jest również bardziej czuła niż radiografia w wykrywaniu drobnych złamań podchrzęstnych. złamania wieńcowe kości księżycowatej, fragmentacja, niestabilność nadgarstka i stopień beleczkowania zniszczenie.
• Scyntygrafia: znaki są niespecyficzne. Wcześniej był stosowany jako pomoc we wczesnej diagnostyce chorób. Po wprowadzeniu MRI stracił popularność.

Klasyfikacja radiograficzna

W swoim rozwoju choroba Kienbecka przechodzi przez pięć etapów, typowych dla aseptycznej martwicy kości u dorosłych pacjentów. Po raz pierwszy został opisany przez Davida Lichtmana i in. w 1977 Te etapy są w pewnym stopniu warunkowe, ponieważ destrukcja i zwyrodnienie zwyrodnieniowe kości są ciągły dynamiczny proces, jednak pomagają wybrać optymalną taktykę leczenia i ocenić rokowanie choroby. Klasyfikacja opiera się na zmianach radiologicznych:

1. Etap I. RTG jest w normie (możliwe złamanie kości półksiężycowatej).
2. Etap II. Powstają złamania impresyjne. Kość jest umiarkowanie zdeformowana, pojawiają się ogniska ciemnienia z naruszeniem wzoru strukturalnego.
3. Etap IIIA. Zaangażowana jest chrząstka, płytka podchrzęstna. Deformacja postępuje, przestrzeń stawowa rozszerza się.
4. Etap IIIB. Kość półksiężycowata jest podzielona na kilka pionowych fragmentów.
5. Etap IV. Zdjęcia wykazują oznaki deformacji artroza.

Pokrewne zaburzenia

Objawy następujących chorób mogą być podobne do objawów choroby Kienbecka. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej:

• Zespół cieśni nadgarstka - stan spowodowany uciskiem nerwów obwodowych nadgarstka, obejmujący jedną lub obie ręce. Charakteryzuje się uczuciem drętwienia, mrowienia, pieczenia i/lub bólu ramienia i nadgarstka. Osoby z tym zaburzeniem mogą budzić się w nocy z uczuciem drętwienia ramion. W połączeniu z tym stanem mogą wystąpić różne inne choroby. Dzięki szybkiemu leczeniu rokowanie jest w większości przypadków korzystne.
• Zespół Sudecka (zanik Zudecka), znany również jako pourazowy osteoporoza, charakteryzujący się ostrym zanikiem kości. Kości nadgarstka i kostki są najczęściej dotknięte drobnymi urazami, takimi jak skręcenia.
• Osteoporoza młodzieńcza charakteryzuje się stanem porowatym lub zanikiem kości rozpoczynającym się przed okresem dojrzewania. Dokładny powód nie został ustalony. Ten stan może prowadzić do bólu lub złamań wielu kości w ciele, w tym nadgarstka. Spontaniczna remisja może nastąpić w ciągu kilku lat.

Leczenie

Chirurgia jest stosowana w celu zmniejszenia nacisku na kość księżycowatą, na przykład poprzez wydłużenie lub skrócenie kości połączonych przegubowo z kością księżycowatą. W celu przywrócenia dopływu krwi do kości księżycowatej stosuje się alternatywne metody leczenia (takie jak przeszczep kości lub naczynia krwionośnego). Kiedy kość księżycowata jest zniszczona, usunięcie lub chirurgiczne zespolenie kości (artrodeza) jest możliwe w ostateczności w celu złagodzenia bólu.

Próby niechirurgicznego leczenia tego schorzenia nie powiodły się, ale w bardzo łagodnych przypadkach szyna na nadgarstek może złagodzić ból.

Prognoza

Choroba Kienbecka niezmiennie postępuje, aw ciągu 3-5 lat od zachorowania dochodzi do zniszczenia stawów.

Prognoza zależy od:

Etap funkcjonalny: co? im bardziej żywotna kość, tym lepsze rokowanie.

Ujemna wariancja łokcia: niż im większa ujemna wariancja, tym cięższa choroba i większe prawdopodobieństwo jej progresji.

Wiek w momencie diagnozy: pacjenci, u których zdiagnozowano w starszym wieku, są bardziej narażeni na zaawansowaną chorobę i większe prawdopodobieństwo progresji.

Należy zauważyć, że nasilenie objawów nie zawsze koreluje ze stadium morfologicznym.

Komplikacje

Choroba Kienbecka może prowadzić do dysocjacji kości dłoniowej, wtórnej choroby zwyrodnieniowej nadgarstka i nadgarstka oraz przemieszczenia kości trójkątnej.