Wrodzona nerka w noworodku

Najczęstszą wrodzoną chorobą nerek u noworodków jest niewydolność nerek( wielotonowość lub wielopostaciowość).W chorobie policystycznej prawidłowe czynniki nerkowe ulegają powiększeniu torbielowemu. W przypadku wielopostaciowości, torbiele w nerkach rozwijają się nie z powodu rozszerzenia komórek nerki, w którym to przypadku cała nerka zaczyna nieprawidłowo się rozwijać.Nerka chorego dziecka składa się z niedojrzałych form dysplastycznych i torbieli o różnych rozmiarach.

Diagnoza

Już w okresie prenatalnym dziecka podczas ultrasonografii może dojść do wielopostaciowej nerki. Może to zrobić specjalista i palpacja. W większości przypadków niestety ten stan pozostaje niewykryty i często podlega regresji. U niektórych dorosłych z losowo wykrytymi nerkami pojedyncza nerka była początkowo wieloośstą.

W przypadku wielonarządowej nerki można wziąć inne wrodzone choroby nerek, ale są rzadkie. Najważniejszą kwestią jest diagnoza różnicowa między nerką mnogą a niedrożnością segmentu moczopędnego. Z multicystyczną nerką zawsze występuje fotopenia, a niedrożność segmentu moczopędnego jest zawsze, nawet w poważnym przypadku, połączona z badaniem prawidłowej nerki.

Objawy

Wszystkie dzieci z wrodzoną niewydolnością nerek są dotykane nerkami i wątrobą, ale w okresie niemowlęctwa, uszkodzenie nerek jest wyraźniejsze. W ciężkich przypadkach uszkodzenia nerek dochodzi do zgonu z powodu niedotapienia płuc. U starszych dzieci powikłania często występują, które są związane z zwłóknieniem wątroby. Krwawienie to pochodzi od przełyku lub żył głębokich w obrębie wątroby z powodu nadciśnienia wrotnego.

Ze względu na rozwój intensywnej terapii noworodkowej, przeżycie trwające dwa lata wynosi około 50%.Jednak praktycznie wszyscy pacjenci w starszym wieku zaczynają rozwijać przewlekłą niewydolność nerek( u 50% dotyczy to nastolatków).

Porażka wątroby ukazuje się w różnym stopniu. Jeden mały pacjent potrzebuje leczenia, ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia nadciśnienia wrotnego, podczas gdy u innych choroba staje się postacią subkliniczną i może być wykryta jedynie w biopsji lub ultrasonografie.

W rzadkich przypadkach wrodzona niewydolność nerek w okresie niemowlęcym objawia się niedoczynnością płuc. U dzieci w podeszłym wieku choroba ta manifestuje się zwykle przez kombinację stanów patologicznych obserwowanych u dorosłych. Jest to hematuria, zakażenia dróg moczowych, ból pleców, wysokie ciśnienie krwi, białkomocz, nerwy dotykowe lub krwawienie wewnątrz mózgowe.

Leczenie

Około połowa pacjentów z objawami klinicznymi w niemowlęctwie umiera na sepsę lub niewydolność oddechową.W przypadkach, gdy choroba pojawia się później, niewydolność nerek nie rozwija się aż do dojrzewania.

Tak jak w starszym wieku małe dzieci są intensywnie leczone. Ma na celu zapobieganie różnym powikłaniom - nadciśnienie tętnicze, infekcje. Jeśli małe dziecko ma torbiel w nerkach, należy uważnie przyjrzeć się wszystkim członkom rodziny. Następnie cała rodzina jest okresowo obserwowana przez specjalistów w celu wcześniejszego wykrycia rozwiniętej policystycznej choroby nerek.

Jeśli dziecko ma wieloprzedsionkową dysplastyczną nerkę, można ją usunąć.Na rzecz usunięcia chirurgicznego istnieją dane dotyczące jej dalszej nowotworu( guz Wilmsa lub raka nerkowego - pęcherza moczowego).Często występują u pacjentów z wieloczynnicą nerek. Jednak urologia większości dzieci decyduje po prostu obserwować pacjentów z nerkami z nerki, przeprowadzać okresowe badania ultrasonograficzne i monitorować ciśnienie krwi. Wszyscy chorzy, u których rozwinęli się nadciśnienie tętnicze lub występowały formacje skalne w projekcji nerek, zaleca się wykonywać nefrektomię.Ponadto, niektórzy chirurdzy usuwają nerki multikistoznye, nie zdolne do regresji. Kiedy rezonans nerwu mnogiego spadł zgodnie z danymi ultrasonograficznymi, regularna obserwacja zostaje zatrzymana.