Choroba von Willebranda

choroby Willebranda - genetyczne zaburzenia krwi charakteryzuje się sporadyczne samoistnego krwawienia, podobny do krwawienia w hemofilii. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Nabyta forma choroby jest niezwykle rzadkie.

U zdrowych osób, w przypadku krwawienia, płytki krwi( małe płytki krwi) niezwłocznie wysłał do otwartego paleniska i krwawienie ustanie to trzymać się razem. W obecności ludzkiej choroby von Willebranda, krew ze względu na nieobecność lub jej brakiem konkretnego białka, traci normalną funkcję krzepnięcia. Białko zwane czynnikiem von Willebranda, dzięki czemu krew może skrzepu

powoduje chorobę vWD

Willebranda jest najczęściej przesyłane w sposób autosomalny dominujący, innymi słowy, jest chorobą dziedziczną i jest najczęstszą postacią zaburzeń krwawienia wad. Najczęściej choroba ma łagodny i dotyka w równym stopniu zarówno kobiet jak i mężczyzn. Częstość występowania choroby jest jeden przypadek na tysiąc rodzajów

z chorobą von Willebranda

Istnieją trzy typy tej choroby:

1 typ. W tym przypadku, choroba związana jest z utratą czynnik von Willebranda, który jest przyczyną pożywki i słabe krwawienie w ciężkości. Nasilenie krwawienia zależy od tego jaka jest ilość białka zaginął.U około 75% pacjentów ma typu 1 jest chorobą, w której zazwyczaj nie jest wymagane leczenie.

2 typu. Tego typu występuje w przypadku braku aktywności lub braku aktywności czynnika von Willebranda o jego obecności w krwi jest przyczyną środku lub słabe nasilenia krwawienia.

3 typ. Jest najbardziej rozpowszechnionym typem tego rzadkich chorób charakteryzuje się całkowitym braku lub z bardzo małą ilością czynnika von Willebranda, który jest przyczyną bardzo poważnych krwawień.W tego typu choroby u osób po operacji lub urazie może rozwinąć się bardzo niebezpieczne krwawienia i niedokrwistości. Choroba

Willebranda może pogorszyć się w czasie jak i pozostanie na tym samym poziomie Objawy

Willebranda

Głównymi objawami tej choroby są rozległe krwawienie, powaga, która różni ludzie mogą się zmieniać.Nasilenia zespołu krwotocznego waha się od bardzo łagodnego z obserwowanym czasem drobne pęknięcia i krwawienie z nosa, ciężkich do bardzo niebezpieczny z długich opcji bardzo często ciężkich krwawień z różnych lokalizacji, tworzenia dużych krwotoku i krwiaka w narządach wewnętrznych i tkanek miękkich. Czasami mogą wystąpić krwawienia do stawów.

Objawy łagodnych postaciach choroby: krwawiące dziąsła, częstym ciężkim krwawieniem z nosa, a utrata krwi podczas menstruacji, nadmierne krwawienia po zabiegu chirurgicznego lub urazu, wygląd bez widocznej przyczyny zasinienie. Objawy

cięższe postacie obejmują, ale przede wszystkim: krwi w moczu( krwiomocz zanieczyszczeń), nawet po niewielkich urazów stłuczenia, krwawego stolca lub ciemnego lepkiego;dostawowe krwawienie obserwowano( rzadko objawu), powodując obrzęk, zaburzenia przepływu i bólu. Uważany za najbardziej surowe macicy, krwawienia z przewodu pokarmowego i

diagnoza choroby von Willebranda

pewne trudności mogą pojawić się w diagnostyce choroby, ponieważz łagodniejsze formy krwawienia choroby nie mogą być otwierane częściej niż u zdrowych ludzi. Zazwyczaj w takich przypadkach osoba nie zauważy niczego, dopóki rozwoju nagłego ciężkiego krwawienia po operacji, urazów lub podczas wizyty u dentysty.

W przypadku osoby podejrzanej krzepnięciu krwi ubogich, lekarz musi dowiedzieć się, jak często obserwuje się krwawienie i jak silne są.W przypadku podejrzenia choroby von Willebranda, następujące badania zostały przypisane: Badania genetyczne( pomaga ustalić obecność nieprawidłowości w strukturze czynnika von Willebranda) mierzone podczas krzepnięcia krwi analizuje w celu określenia aktywności czynnika von Willebranda lub analizy na poziomie ich działania. Najbardziej pouczające jest ilościowe oznaczanie w osoczu FV pacjenta

Leczenie choroby von Willebranda

Leczenie choroby zależy od jej rodzaju, częstotliwości i prawdopodobieństwa wystąpienia poważnego krwawienia krwawienia.

Kiedy zdiagnozowano łagodną postać choroby von Willebranda należy postępować zgodnie z poniższymi wskazówkami:

- podczas porodu, chirurgii i traumy, w profilaktyce krwawień konieczne jest podjęcie zalecanych leków

- unikanie stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych takich jak ibuprofen i aspiryna

- Jeśli to możliwe, należy unikaćleczenie przeciwpłytkowe( Klopidorel itd.) oraz leki przeciwzakrzepowe( heparyna, warfaryna, itd.)

Kiedy zdiagnozowanoovannoy ciężka choroba von Willebranda jest zabronione otrzymujących leki przeciwzakrzepowe. W tej postaci po leczeniu stosuje się metody:

- przeznaczone wymiana leków leczenia zawierających czynnik von Willebranda

- w celu ułatwienia zaprzestania krwawienia pokazano spożycie tego środka jako desmopresyna

- zatrzymanie krwawienia u ran stosowane leki, takie jak proszek trombiny i fibryny

kleju w przypadkuciężka choroba von Willebranda w celu zapobiegania i wyeliminowania konieczności stosowania się do zwiększonych środków ostrożności krwawienie. Aby uniknąć krwawienia do mięśni i stawów powinna utrzymywać aktywny tryb życia + utrzymania prawidłowej masy ciała. Należy jednak unikać sportów kontaktowych( piłka nożna, hokej, sporty walki i tak dalej.), Podczas okupacji których istnieje wysokie ryzyko kontuzji. Zapobieganie

i leczenia choroby von Willebranda w domu

pierwsze, należy unikać stosowania zakłóca normalne proces krzepnięcia krwi i zwiększają ryzyko wystąpienia jelitowego, niestrawność, leki krwawienie, które obejmują:

- preparaty zawierające w swoich salicylany skład( analogi aspiryny), którenależą do większości leków na kaszel i takie leki jak Pepto-Bismol i Alka-Seltzer

- pospolitym niesteroidowe przeciwzapalne sredstva jak naproksen, ibuprofen, aspiryna i

W przypadku złej krzepnięcia krwi, jako środek przeciwbólowy najbardziej bezpieczne wyjmowanie paracetamol( Tylenol, etc.), pod wpływem których prawdopodobieństwo wystąpienia krwawienia z przewodu pokarmowego jest znacznie zmniejszona. Osoby z chorobą von Willebranda należy unikać przeciwpłytkowe( klopidogrel i tak dalej.) Oraz leki przeciwzakrzepowe( heparyna, warfaryna) preparaty.

zalecenia z ciężką chorobą von Willebranda są następujące:

- Jest to obowiązkowe, aby utrzymać właściwą własne przyrost masy ciała( otyłość zwiększa o kilka razy obciążenie stawów, przyczyniając się do powstania krwawienia)

- do kontroli masy ciała, przy zachowaniu elastyczności mięśni, zapobiega uszkodzeniom stawówi mięśni, trzeba prowadzić aktywne życie

- pacjent musi nauczyć się rozpoznawać wystąpienia krwawienia cech drugorzędnych, tak że z czasem człowiek może bezoshibwewnętrznie wykryć krwawienia w stawów lub mięśni

- Konieczne jest, aby nauczyć się robić samemu i / lub dziecku zastrzyk z czynnikiem von Willebranda. Dzieci starsze niż dziesięć lat, jest to już możliwe, aby zacząć się uczyć, aby pomóc sobie na własną rękę, ponieważ zdolność w jak najkrótszym czasie przez siebie, aby zrobić sobie zastrzyk pozwala uniknąć komplikacji i znacznie przyspiesza leczenie.