Periarterite nodosa: o que é, causas, sintomas, tratamento

O que é periarterite nodosa?

Periarterite nodosa (vasculite necrosante sistêmica, doença de Kussmaul-Mayer) é doença auto-imunecausando necrosante vasculite (inflamação e necrose das paredes dos vasos sanguíneos), principalmente de médio e pequeno calibre.

A poliarterite nodosa é uma doença rara: sua frequência varia de 0,7 a 6,3 por 100.000 habitantes. Os homens adoecem 2,5 vezes mais frequentemente, a idade média dos doentes varia de 38 a 43 anos. Em 90% dos casos, a causa da doença é desconhecida. Mas 10% da periarterite nodosa segue-se à infecção por vírus hepatite B, embora essa conexão ainda não tenha sido comprovada.

Causas da periarterite nodosa

A etiologia da periarterite nodosa não foi esclarecida. De acordo com a maioria dos pesquisadores, vários fatores prejudiciais (infecciosos, químicos, etc.) o histórico de um sistema imunológico humano perturbado leva a uma reação hiperérgica grave, principalmente em embarcações.

Os fatores desencadeantes da poliarterite nodosa podem ser:

• vírus da hepatite B (em 10% dos casos) e C;
• vírus da imunodeficiência humana (HIV);
• infecção por citomegalovírus (CMVI);
• parvovírus B19;
• medicamentos (preparações de iodo, bismuto, sulfonamidas, antibióticos), soro.

Agentes infecciosos (principalmente vírus) podem ter um efeito tóxico direto nas células endoteliais ou estruturas subendoteliais.

Sintomas de periarterite nodosa

O início da doença é geralmente agudo ou subagudo com manifestações características:

• febre até 38-39 ° C;
• mialgia (principalmente nos músculos da panturrilha);
• possível artralgia grandes articulações, com menos frequência o desenvolvimento de artrite;
• perda de peso (a perda de peso pode chegar a 20-30 kg em poucos meses);
• erupções cutâneas: nódulos (em 15-20% dos pacientes), o aparecimento de um padrão ramificado na pele dos membros e tronco;
• isquemia distal ou gangrena.

Após 2-3 meses, aparecem sinais de danos aos órgãos e sistemas internos.

• Os rins são afetados em 60-80% dos casos na forma hipertensão arterial, até o desenvolvimento de hipertensão maligna com evolução rápida insuficiência renal. Caracteriza-se por síndrome urinária com proteinúria moderada e hematúria. Desenvolvimento síndrome nefrótica raramente observada. Uma complicação rara é a ruptura dos aneurismas da artéria renal com o desenvolvimento de hematoma perrenal.
• A polineurite motora assimétrica se desenvolve em 2/3 dos pacientes com paresia das mãos e dos pés. Ao contrário da polineurite de outra etiologia (alcoólica, viral, com oncopatologia), por nodular poliarterite é caracterizada por distúrbios do movimento, síndrome de dor intensa, múltiplas mononeurite.
• A síndrome abdominal é uma consequência da vasculite dos vasos da cavidade abdominal (vasos mesentéricos). Pode ocorrer dor abdominal intensa, pode ocorrer peritonite devido à perfuração de úlceras intestinais (geralmente do intestino delgado), pancreatite, necrose da vesícula biliar.

A derrota de outros órgãos e sistemas ocorre com menos frequência com a poliarterite nodosa - o desenvolvimento de coronarite é possível (angina, infarto do miocárdio), orquite, danos ao sistema nervoso central, pulmões (pneumonite).

Formas de periarterite nodosa

Existem duas formas principais de periarterite nodular a jusante:

1. agudo (raro);
2. crônica.

Forma nítida principalmente os jovens são afetados. É extremamente difícil e depois de alguns meses é fatal.

Forma crônica difere em um curso mais longo (às vezes até 12-15 anos) com remissões, o desenvolvimento reverso de alguns sintomas, o envolvimento de novos órgãos no processo durante as exacerbações. Clinicamente, pode se manifestar de várias maneiras.

As opções mais comuns são aquelas em que a lesão renal está associada à polineurite ou a órgãos internos (pulmões, coração, intestinos).

Diagnóstico

Os sintomas da periarterite nodosa são variados. Portanto, não existem testes de diagnóstico que visam um sintoma ou sintoma específico. Antes de qualquer tratamento, o médico estabelece e analisa o histórico médico do paciente. Em seguida, ele deve combinar elementos clínicos, radiográficos (angiográficos) e / ou dados histológicos para confirmar o diagnóstico.

A pesquisa de infecções também está em andamento. Tem como alvo a infecção vírus da hepatite B, C. É também o Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV). Essas infecções virais podem causar periarterite nodosa. Isso levará à terapia apropriada.

Esta pesquisa é baseada principalmente nos órgãos afetados. Quanto mais evidências clínicas de que um determinado órgão está envolvido, maior a probabilidade de uma biópsia desse órgão fornecer informações diagnósticas úteis.

As manifestações desta doença variam amplamente, dependendo das artérias afetadas. A maioria dos pacientes com periarterite nodosa tem uma síndrome inflamatória biológica. Os danos aos sistemas renal, digestivo e músculo-esquelético costumam estar em primeiro plano. Assim, eles podem encontrar:

• sinais gerais: febre prolongada, deterioração do estado geral;
• danos renais: insuficiência renal crônica, pressão alta;
• dano digestivo: crises dolorosas, infarto mesentérico;
• mialgia, artrite, polineurite, mononeurite;
• outros sinais: orquite (danos aos testículos), golpe, asma.

Exames adicionais

• Hemograma completo: aumento ESR, leucocitose, trombocitose, anemia é rara.
• Análise geral de urina: proteinúria moderada (até 3 g / l), hematúria (geralmente microhematúria).
• Teste bioquímico de sangue: um aumento na concentração de creatinina, uma diminuição na filtração glomerular. Com lesão hepática, prevalece a síndrome de citólise.
• Estudos imunológicos: detecção de marcadores de vírus da hepatite B ou C (incluindo por imunoensaio enzimático), presença de HBV-DNA, HCV-RNA no soro sanguíneo.

No angiografia mesentérica ou artérias renais revelar microaneurismas ou estenoses segmentares. Biópsia (um dos métodos de diagnóstico mais confiáveis) é duas vezes mais informativo quando realizado em áreas de pele afetada ou músculos doloridos em comparação com áreas clinicamente "mudas".

Tratamento da periarterite nodosa

O tratamento da periarterite nodosa deve ser iniciado o mais cedo possível. É realizada levando-se em consideração as peculiaridades do quadro clínico e o curso da doença. No período agudo, a hospitalização dos pacientes é necessária com a nomeação de repouso no leito e alimentação completa, mas com preservação (dieta nº 10).

O principal lugar na terapia medicamentosa é ocupado por glucocorticosteróides. No início da doença, com exacerbações das formas crônicas sem insuficiência renal e hipertensão arterial estável alta, os pacientes são prescritos 30-40 mg de prednisolona por dia em combinação com derivados pirazolona (butadion, reopirin, etc.) e 4-aminoquinolina (hingamina, plaquenil) na dosagem usual.

Com sintomas gerais graves, alta atividade do processo (febre, síndrome de dor aguda, perda rápida de peso corporal) e sinais crescentes de danos aos órgãos internos às vezes precisam ser prescritos 80-100 mg de prednisona Em um dia. Nesses casos, é aconselhável, desde os primeiros dias, adicionar grandes doses de prednisolona imunossupressores (azatioprina ou mercaptopurina 150-200 mg, ciclofosfamida 200 mg por dia), antiinflamatórios não esteróides (indometation 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg por dia), ácido ascórbico e outras vitaminas, anti-histamínicos (difenidramina, tavegil, diazolina).

Com pronunciado hipertensão arterial a indicação de grandes doses de prednisolona pode levar à estabilização da hipertensão, ao desenvolvimento de retinopatia, etc. Em tais casos o tratamento é realizado com pequenas doses de prednisolona (15-20 mg) em combinação com pirazolona e derivados de 4-aminoquinolina em um contexto de hipotensão terapia. Na ausência de efeito, adicione imunossupressores (azatioprina 125-150 mg, ciclofosfamida 100-200 mg, clorbutina ou leucerana, 10-15 mg por dia). A combinação de pequenas doses de prednisolona com imunossupressores é indicada para lesões renais. Também é aconselhável prescrever heparina até 20.000 UI por dia (sob controle de coagulograma e tempo de coagulação do sangue), indometacina.

Com o desenvolvimento de insuficiência renal o uso de prednisolona deve ser abandonado. Nesses casos, sob controle creatinina e ureia sanguínea continuar o tratamento com imunossupressores, heparina, anticoagulantes no contexto de uma dieta monoproteica segundo Giovanetti, correção de eletrólitos e estado ácido-básico, tomando esteróides anabolizantes.

A derrota do sistema nervoso periférico é uma indicação para a nomeação de imunossupressores.

Com o predomínio da síndrome pulmonar, o principal fármaco do complexo terapêutico é a prednisolona (50-60 mg por dia ou mais).

Ao atingir o efeito terapêutico a dose de prednisolona é gradualmente reduzida (a cada 8-10 dias em 1,25-2,5 mg), então eles mudam para a terapia de manutenção (prednisolona - 10-15 mg e hingamina - 0,25 mg por dia). Se o curso principal de tratamento incluiu imunossupressores, a terapia de suporte deve incluir, além de prednisolona (5-10 mg) azatioprina (50 mg) ou ciclofosfamida (50-100 mg), que deve ser usada por muito tempo. É possível alternar entre recepções (em dias alternados) de prednisolona e um imunossupressor. É necessário levar em consideração a possibilidade de desenvolvimento de reações adversas e complicações da terapia imunossupressora e esteróide. Com as doses de manutenção de longo prazo dos medicamentos, é aconselhável prescrever periodicamente ácido ascórbico, orotato de potássio e esteróides anabolizantes. Essa tática permite que muitos pacientes mantenham uma remissão estável com uma transição gradual para o uso de prednisolona (e imunossupressores) em dias alternados ou 2 vezes por semana. Os efeitos colaterais da terapia com esteróides são mínimos e, muitas vezes, ausentes.

Um lugar significativo no tratamento de pacientes com periarterite nodosa é terapia sintomática. Na hipertensão arterial são prescritos anti-hipertensivos (clonidina 0,075-0,15 mg 3-4 vezes ao dia, metildopa ou dopegit, 250-500 mg 3-4 vezes ao dia, etc.), saluréticos (diclotiazida, furosemida, etc.), antagonistas aldosterona. A terapia complexa também deve incluir ácido ascórbico, Vitaminas B (especialmente com danos ao sistema nervoso periférico), se necessário - analgésicos e sedativos.

Prognóstico para periarterite nodosa

Se não for tratada, o prognóstico é extremamente ruim. A doença prossegue com a velocidade da luz ou com exacerbações periódicas no contexto de uma progressão constante. A causa da morte torna-se insuficiência renal, lesões do trato digestivo (especialmente infarto intestinal com perfuração), patologia cardiovascular. Freqüentemente, os danos aos rins, coração e sistema nervoso central são agravados pela hipertensão arterial persistente, com a qual complicações tardias estão associadas.

A sobrevida em cinco anos sem tratamento não ultrapassa 13%, com corticóide chega a 40%. O prognóstico do parto é duvidoso devido à persistência das complicações da doença - paralisia periférica e central, hipertensão grave, lesão cardíaca e outras.