Miosite autoimune: sintomas, tratamento, diagnóstico, prognóstico

O que é miosite auto-imune?

Miosite autoimune É um grupo de doenças reumáticas autoimunes que causam inflamação e fraqueza muscular (polimiosite) ou pele e músculos (dermatomiosite).

Essas doenças levam à inflamação muscular (miosite), fraqueza muscular causando deficiência e, às vezes, dor. A fraqueza é geralmente observada nos ombros e quadris, mas também pode afetar os músculos simétricos do corpo.

Causas de miosite autoimune

A miosite autoimune geralmente se desenvolve em adultos entre 40 e 60 anos ou em crianças entre 5 e 15 anos.

As mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolvê-lo do que os homens. Em adultos, a doença pode ocorrer de forma independente ou em um complexo de doenças do tecido conjuntivo, por exemplo, com uma doença mista do tecido conjuntivo, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica.

A causa da miosite autoimune não foi estabelecida. Vírus ou reações autoimunes podem estar envolvidos no desenvolvimento da doença. O câncer também pode causar esse distúrbio. É possível que uma resposta imune dirigida contra um tumor maligno também possa ser dirigida a componentes do tecido muscular. Esta doença pode ser hereditária.

Existem quatro tipos de miosite autoimune:

1. Polimiosite.
2. Dermatomiosite.
3. Miopatias imunomediadas necrotizantes.
4. Miosite com inclusões.

A dermatomiosite costuma causar alterações cutâneas que não ocorrem na polimiosite, o que auxilia no diagnóstico diferencial das duas doenças. As biópsias de tecido muscular também parecem diferentes ao microscópio.

Miopatias imunomediadas necrotizantes são doenças em que as células musculares (miócitos) morrem, mas os tecidos que não os músculos não são afetados.

A miosite de inclusão é uma doença separada com sintomas semelhantes aos da polimiosite crônica de etiologia desconhecida. No entanto, a doença se desenvolve em idosos e costuma afetar outros músculos (por exemplo, músculos das mãos e parar), tem um curso mais longo, responde mal ao tratamento e os músculos têm uma aparência diferente sob microscópio.

Sintomas e Sinais

Os sintomas da miosite autoimune são semelhantes em pessoas de todas as idades, mas acontece que a inflamação muscular geralmente se desenvolve mais repentinamente em crianças do que em adultos. Os sintomas que podem começar durante ou imediatamente após uma infecção incluem:

• Fraqueza muscular simétrica (especialmente na parte superior dos braços, coxas e pernas);
• dor nas articulações (embora a dor muscular leve seja mais comum);
• dificuldade em engolir;
• aquecer;
• fadiga e perda de peso.

Também pode ocorrer Fenômeno de Raynaud, que é caracterizada por sensações repentinas de branqueamento e formigamento nos dedos, ou dormência em resposta à exposição ao frio ou sofrimento emocional.

Fraqueza muscular pode desenvolver-se lenta ou repentinamente, com piora gradual ao longo de semanas ou meses. Devido ao fato de que a lesão afeta principalmente os músculos próximos ao centro do corpo, sérias dificuldades com movimentos como levantar um braço acima do nível do ombro, subir escadas e se levantar de uma cadeira ou assento vaso sanitário. Se os músculos do pescoço forem afetados, até mesmo levantar a cabeça do travesseiro pode se tornar impossível. Indivíduos com fraqueza nos músculos dos ombros ou quadril podem exigir o uso de uma cadeira de rodas ou repouso constante. Lesões musculares na parte superior do esôfago podem causar dificuldade para engolir e regurgitação de alimentos. Nesse caso, geralmente não ocorrem lesões musculares nas mãos, pés e rosto.

Dor e inflamação nas articulações presente em cerca de 30% dos pacientes. Dor e inchaço são menores.

Órgãos internos geralmente não é afetado, exceto garganta e esôfago. No entanto, os danos aos pulmões e ao coração não estão excluídos, levando a distúrbios no ritmo cardíaco (arritmias), falta de ar e tosse. Os sintomas de danos ao trato gastrointestinal, que podem ocorrer em crianças, mas geralmente estão ausentes em adultos, são causados ​​pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). Esses sintomas podem incluir vômito com sangue, fezes pretas e alcatroadas e dor abdominal intensa, às vezes com um orifício (perfuração) no revestimento do intestino.

Pessoas com dermatomiosite têm mudanças de pele. A erupção geralmente ocorre junto com fraqueza muscular e outros sintomas. Uma erupção na pele escura ou roxa aparece no rosto, com um inchaço roxo-avermelhado ao redor dos olhos (um sintoma de "óculos roxos"). A erupção pode ser protuberante e escamosa e ocorrer em quase qualquer parte da pele, mas é mais comum nos nós dos dedos, cotovelos, joelhos, na parte externa das coxas e parcialmente nas mãos e Pare. Vermelhidão e endurecimento da pele ao redor das unhas são possíveis.

Quando a erupção desaparece, manchas acastanhadas, cicatrizes, rugas ou manchas pálidas despigmentadas podem aparecer na pele. Uma erupção no couro cabeludo pode se assemelhar à psoríase e coçar muito. Sensibilidade à luz solar e úlceras cutâneas também são observadas. Podem desenvolver-se saliências sob a pele ou no tecido muscular, especialmente em crianças, devido aos depósitos de cálcio. Saliências avermelhadas aumentadas podem aparecer nas articulações metacarpofalângicas (chamadas pápulas de Gottron) e, às vezes, nas articulações interfalângicas.

Às vezes, essas alterações cutâneas características são observadas na ausência de fraqueza muscular e inflamação. Nesse caso, a doença é denominada dermatomiosite amiopática.

Diagnóstico

Os seguintes critérios são usados ​​para diagnosticar miosite autoimune:

• fraqueza muscular nos ombros ou quadris e pernas;
• às vezes uma erupção cutânea característica;
• Níveis sanguíneos elevados de certas enzimas musculares (especialmente creatina quinase), indicando dano muscular
• alterações patológicas na atividade elétrica dos músculos com base nos resultados da eletromiografia ou alterações na aparência dos músculos em imagens obtidas por meio de ressonância magnética (RM);
• alterações características no tecido muscular encontradas em uma biópsia e observadas ao microscópio (a confirmação mais confiável).

Biópsia muscular é frequentemente prescrito e é a maneira mais confiável de diagnosticar miosite autoimune, especialmente em casos duvidosos. Outros testes laboratoriais não podem identificar inequivocamente a miosite autoimune, mas podem ajuda a descartar outras doenças, detectar o risco de complicações e determinar a gravidade doenças.

Exames de sangue são usados ​​para medir os níveis de anticorpos antinucleares (ANA) e outros anticorpos que estão presentes na maioria das pessoas com miosite autoimune. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar a diagnosticar a miosite autoimune, eles sozinhos não podem confirmar o diagnóstico. miosite autoimune, uma vez que as anormalidades detectadas com a ajuda delas às vezes estão presentes em pessoas saudáveis ​​ou com outras doenças. O diagnóstico de miosite autoimune é feito com base em todas as informações que o médico reuniu, incluindo sintomas, resultados de um exame físico e os resultados de todos os exames.

Ressonância magnética também pode ajudá-lo a selecionar um local de biópsia. Para descartar outras doenças musculares, amostras de tecido muscular são coletadas para exames específicos.

Os médicos costumam solicitar exames de câncer para pessoas com 40 anos ou mais com dermatomiosite, ou entre pessoas com 60 anos ou mais que sofrem de polimiosite, uma vez que tais pacientes podem ter doenças malignas latentes tumores.

Tratamento de miosite autoimune

Freqüentemente, a condição dos pacientes é afetada favoravelmente por uma restrição moderada da atividade física durante os períodos das manifestações mais graves de inflamação muscular.

Normalmente atribuído prednisona (um corticosteroide) para administração oral em altas doses. Este medicamento aumenta lentamente a força muscular, alivia a dor e o inchaço, ao mesmo tempo que mantém o controle da doença. Para pacientes gravemente enfermos com dificuldade de engolir ou fraqueza dos músculos respiratórios, via intravenosa corticosteróidescomo a metilprednisolona. Muitos pacientes adultos são forçados a continuar tomando prednisona em baixas doses ou uma alternativa um medicamento por muitos anos ou mesmo um período indefinido, para profilaxia recaída.

Para monitorar a resposta da doença ao tratamento com corticosteroides, os médicos periodicamente fazem exames de sangue para medir os níveis de enzimas musculares. Os níveis geralmente diminuem para o normal ou quase normal, e a força muscular retorna após 6-12 semanas. Uma ressonância magnética também pode detectar áreas de inflamação, o que permite ao médico determinar a resposta da doença ao tratamento prescrito. Assim que os níveis das enzimas voltam ao normal, a dose de prednisona pode ser reduzida gradualmente. À medida que os níveis de enzimas musculares aumentam, a dose é aumentada.

Embora os corticosteroides sejam geralmente administrados primeiro ao tratar pessoas com miosite autoimune, esses medicamentos causam efeitos colaterais (por exemplo, açúcar elevado no sangue, alterações de humor, cataratas, risco de fraturas e glaucoma), especialmente quando administrado em altas doses e por um longo período. Portanto, para encurtar a duração do uso de corticosteroides e minimizar os efeitos colaterais, além da prednisona, imunossupressores (como metotrexato, tacrolimus, azatioprina, micofenolato de mofetil, rituximabe ou ciclosporina). Como outro método de tratamento, a imunoglobulina (uma substância que contém vários anticorpos em grandes quantidades) pode ser administrada para ser injetada em uma veia (por via intravenosa). Algumas pessoas recebem uma combinação de corticosteroides, imunossupressores e imunoglobulina.

Se a fraqueza muscular for causada pelo câncer, a resposta ao tratamento com prednisona geralmente é baixa. No entanto, a gravidade dessa condição geralmente é aliviada se for possível tratar eficazmente o tumor maligno.

Os pacientes que recebem corticosteroides apresentam risco aumentado de fraturas devido a osteoporose. Para prevenir a osteoporose, esses pacientes recebem medicamentos usados ​​para tratar a osteoporose, como bisfosfonatos, suplementos de vitamina D e cálcio. Pessoas que tomam imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções causadas por fungos, como Pneumocystis jirovecii.

Pacientes com miosite autoimune apresentam risco aumentado de desenvolver aterosclerose e estão sob supervisão médica rigorosa.

Previsão

Até 50% dos pacientes (especialmente crianças) que receberam tratamento dentro de 5 anos após o diagnóstico, muitas vezes atingir um longo período de curso assintomático (remissão), e alguns podem até mesmo completamente fica bem. No entanto, um retorno (recidiva) da doença é possível a qualquer momento. Uma vez diagnosticados, aproximadamente 75% dos pacientes têm expectativa de vida mínima de 5 anos. Esse indicador é ainda maior entre os pacientes da infância.

Em adultos, o risco de morte é aumentado devido a fraqueza muscular grave e progressiva, dificuldade em engolir, desnutrição, inalação de alimentos e subsequente desenvolvimento pneumonia (pneumonia por aspiração) ou insuficiência respiratória, que geralmente se desenvolve simultaneamente com a pneumonia.

Crianças com dermatomiosite juvenil podem desenvolver inflamação grave dos vasos sanguíneos (vasculite), o suprimento de sangue ao intestino que, se não for tratado, pode levar à perfuração intestinal.

O curso da polimiosite é caracterizado por maior gravidade e resistência ao tratamento em pacientes com lesões cardíacas e pulmonares. Polimiosite e especialmente dermatomiositeestão associados a um risco aumentado de desenvolver câncer. Em pacientes com doenças malignas, a principal causa de morte é o tumor, não a miosite auto-imune.