Esclerose múltipla: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é esclerose múltipla?

Esclerose múltipla(RS) - crônica doença auto-imune, em que o dano e a destruição da bainha de mielina (a substância que cobre a maior parte do fibras nervosas) e localizadas sob as fibras nervosas do cérebro, nervos ópticos e espinhais cérebro.

Na maioria das pessoas com esclerose múltipla, períodos de saúde relativamente boa se alternam com episódios de piora dos sintomas, mas com o tempo, a doença piora gradualmente. Os pacientes podem ter problemas de visão, podem ocorrer sensações incomuns e os movimentos tornam-se fracos e desajeitados.

Normalmente, os médicos diagnosticam a esclerose múltipla com base nos sintomas, nos resultados do exame físico e na ressonância magnética. O tratamento inclui corticosteroides, medicamentos que impedem o sistema imunológico de quebrar a bainha de mielina e medicamentos que aliviam os sintomas. A doença não afeta a expectativa de vida, exceto em casos muito graves.

A doença é chamada de esclerose múltipla porque a destruição das bainhas de mielina causa cicatrizes (esclerose) em muitas partes do corpo. Essa destruição da bainha de mielina é chamada de desmielinização. Às vezes, as fibras nervosas (axônios) que enviam sinais também são danificadas. Com o tempo, devido à destruição dos axônios, o cérebro pode diminuir de tamanho.

No mundo, cerca de 2,3-2,5 milhões sofrem de esclerose múltipla, principalmente jovens. Na Rússia - mais de 150 mil.

Na maioria das vezes, a esclerose múltipla começa entre 20 e 40 anos, mas pode se desenvolver em qualquer idade entre 15 e 60 anos. A doença é mais comum em mulheres. A esclerose múltipla é rara em crianças.

Na maioria dos pacientes, períodos de relativamente bem-estar (remissão) são intercalados com períodos de agravamento dos sintomas (exacerbação ou recaída). As recaídas são de gravidade variável. Durante as remissões, as capacidades do paciente são restauradas muito bem, mas, como regra, não completamente. Assim, a esclerose múltipla progride lentamente ao longo do tempo.

Causas e fatores de risco

A causa da esclerose múltipla é desconhecida, mas uma possível explicação é que os pacientes nos primeiros anos de vida foram infectados com um vírus (presumivelmente o vírus do herpes ou retrovírus) ou foram expostos a alguma substância desconhecida que de alguma forma levou o sistema imunológico a lutar contra os próprios tecidos do corpo (autoimune reação). Uma reação autoimune causa inflamação que destrói a bainha de mielina e as fibras nervosas que a cercam.

Os genes podem desempenhar um papel. Por exemplo, a presença de esclerose múltipla nos pais ou irmãos aumenta em várias vezes o risco da doença. Além disso, a esclerose múltipla tem maior probabilidade de se desenvolver em pessoas que possuem certos marcadores genéticos em suas superfícies celulares, chamados de antígenos leucocitários humanos. Normalmente, esses marcadores permitem ao corpo distinguir suas células das de outras pessoas e saber contra o que lutar.

O meio ambiente desempenha um papel no desenvolvimento da esclerose múltipla. A probabilidade de desenvolver a doença depende de onde a pessoa viveu durante os primeiros 15 anos. É assim:

• Em pessoas criadas em climas temperados, cerca de 1 em 300 a 1.000 pessoas desenvolvem a doença;
• Em pessoas criadas em climas tropicais, apenas 1 em 5.000-20.000 pessoas desenvolve a doença;
• A doença ocorre com muito menos frequência em pessoas que cresceram perto do equador.

Essas diferenças podem variar de acordo com o nível vitamina D. Quando os raios do sol atingem a pele, ela produz vitamina D. É por isso que as pessoas criadas em climas temperados têm menos vitamina D. Pessoas com baixos níveis de vitamina D são mais propensas a ter esclerose múltipla. Além disso, os pacientes com a doença e com baixos níveis de vitamina D também têm maior probabilidade de apresentar sintomas mais graves. Não se sabe, entretanto, como a vitamina D protege contra essa doença.

Do local em que uma pessoa passou os anos subsequentes de sua vida - independentemente do clima - a probabilidade de desenvolver esclerose múltipla não depende.

Fumar cigarros também aumenta a probabilidade de desenvolver esclerose múltipla. O motivo é desconhecido.

Sintomas de esclerose múltipla

Os sintomas podem ser muito diferentes em pacientes diferentes e em momentos diferentes no mesmo paciente. Eles dependem de quais fibras nervosas são desmielinizadas.

• Se as fibras nervosas que transportam as informações sensoriais forem desmielinizadas, a sensibilidade do paciente muda (sintomas sensoriais).
• Se as fibras nervosas que controlam os músculos forem afetadas, será difícil para a pessoa se mover (sintomas motores).

- O curso da esclerose múltipla.

A esclerose múltipla progride e regride de forma imprevisível. Existem, no entanto, vários tipos de curso da doença:

• Remitente-recorrente. Recaídas (os sintomas pioram) alternam com remissões (os sintomas não pioram ou pioram). As remissões podem durar meses ou anos. As recaídas podem ocorrer por conta própria ou ser desencadeadas por uma infecção, como a gripe.
• Principalmente progressivo. A doença progride de forma constante, sem remissão e recidivas óbvias, embora possa haver períodos durante os quais a doença não progride.
• Progressivo secundário. Inicialmente, as recaídas se alternam com as remissões (curso remitente-recorrente), mas então esse curso é substituído por uma progressão constante.
• Progressivo com exacerbações. A doença progride uniformemente, mas no contexto da progressão, ocorrem exacerbações inesperadas. Este tipo de doença é raro.

Em média, uma recaída ocorre a cada 2 anos, mas a frequência pode variar muito.

- Os primeiros sintomas de esclerose múltipla.

Às vezes, mesmo antes de a doença ser diagnosticada, o paciente começa com sintomas vagos de desmielinização das fibras nervosas do cérebro. Os primeiros sintomas mais comuns são os seguintes:

• formigamento, dormência, dor, queimação e coceira nos braços, pernas, tronco ou rosto e, às vezes, uma diminuição na sensação de toque;
• perda de força e resistência em um braço ou perna que pode ficar rígida;
• deficiência visual.

A visão pode ficar fraca ou embaçada. Normalmente, os pacientes começam a ver objetos localizados diretamente na frente deles (visão central). A visão periférica (objetos localizados nas laterais) sofre menos. Pessoas com esclerose múltipla também podem apresentar as seguintes deficiências visuais:

• Oftalmoplegia internuclear. As fibras nervosas que coordenam o movimento horizontal dos olhos (olhando de um lado para o outro) estão danificadas. Um dos olhos não consegue se voltar para dentro, o que causa visão dupla ao desviar o olhar do olho afetado. O olho não afetado pode involuntariamente fazer movimentos rápidos e repetitivos em uma direção e, em seguida, voltar lentamente (esse sintoma é chamado de "nistagmo»).
• Neurite óptica (inflamação do nervo óptico). Pode haver perda parcial da visão em um dos olhos e dor ao movê-lo.

O andar e o equilíbrio podem ser afetados. Tonturas e vertigens, assim como fadiga, são comuns.

Calor excessivo, como clima quente, banho ou ducha quente ou febre, pode piorar temporariamente os sintomas.

Quando a parte posterior da medula espinhal na região cervical é afetada, você pode sentir um choque elétrico ou uma sensação de formigamento ao tentar inclinar a cabeça para a frente. A sensação se estende pelas costas, ambas as pernas, ao longo de um braço ou ao longo da metade do corpo (sinal de Lermitte). Normalmente, essa sensação é muito curta e desaparece quando o pescoço é esticado. Muitas vezes persiste enquanto a cabeça estiver inclinada para a frente.

- Sintomas tardios de esclerose múltipla.

À medida que a EM progride, os movimentos tornam-se instáveis, instáveis ​​e fracos. O paciente fica parcial ou completamente paralisado. Músculos fracos podem se contrair involuntariamente (espasticidade), às vezes causando espasmos dolorosos. A fraqueza muscular e a espasticidade podem interferir na caminhada; eventualmente, o paciente pode não conseguir andar, mesmo com muletas ou andador. Algumas pessoas podem estar confinadas a uma cadeira de rodas. Pessoas que são incapazes de andar podem ter osteoporose (diminuição da densidade óssea).

A fala fica mais lenta, confusa e incerta.

Pacientes com esclerose múltipla podem perder a capacidade de controlar suas emoções e podem rir ou chorar fora do lugar. Distribuído depressão, pode ocorrer leve comprometimento do pensamento.

A esclerose múltipla geralmente afeta os nervos que controlam a micção ou os movimentos intestinais. Como resultado, a maioria das pessoas com esclerose múltipla tem problemas de controle urinário, como:

• necessidade frequente e forte de urinar;
• micção espontânea (incontinência urinária);
• dificuldade para começar a urinar;
• incapacidade de esvaziar completamente a bexiga (retenção urinária).

Restos de urina podem ser um terreno fértil para bactérias, aumentando o risco de desenvolver infecções do trato urinário.

Os pacientes também podem ter constipação ou, às vezes, evacuação involuntária (incontinência fecal).

Em casos raros, em um estágio avançado da doença, demência.

Se as recaídas se tornam mais frequentes, as capacidades físicas do paciente são cada vez mais reduzidas, às vezes de forma irreversível.

Diagnóstico

Como os sintomas variam muito, o médico pode não reconhecer a doença em seus estágios iniciais. Um médico suspeita de esclerose múltipla se a visão ficar embaçada de repente em uma pessoa relativamente jovem, visão dupla, sensações incomuns aparecem em diferentes partes do corpo, ou fica difícil para ele fazer movimentos. Sintomas que aparecem e desaparecem e recaídas e remissões intermitentes falam a favor do diagnóstico. O paciente deve descrever claramente ao médico todos os sintomas que estão presentes, especialmente se os sintomas estiverem ausentes durante a visita ao médico.

Se os médicos suspeitarem de esclerose múltipla, eles fazem uma avaliação completa do sistema nervoso (exame neurológico) durante um exame físico. Eles examinam o fundo do olho (retina) com um oftalmoscópio. O disco óptico (o local onde o nervo óptico sai para a superfície da retina) pode ser anormalmente pálido, indicando dano ao nervo óptico.

Dos exames de imagem, a ressonância magnética (MRI) é a melhor escolha para detectar esclerose múltipla. Geralmente permite que você encontre áreas de desmielinização no cérebro e na medula espinhal. Uma ressonância magnética é feita após o gadolínio (um agente de contraste paramagnético) ser injetado na corrente sanguínea. Após uma injeção de gadolínio, é mais fácil distinguir áreas de desmielinização recente e inflamação ativa de áreas que foram desmielinizadas há muito tempo. Às vezes, a desmielinização é detectada durante uma ressonância magnética por outro motivo, antes que qualquer sintoma de esclerose múltipla apareça.

- Exames adicionais.

O diagnóstico de esclerose múltipla é feito com base nos sintomas atuais, história de recidivas e remissões, exame físico e ressonância magnética. Se isso, no entanto, não for possível, o médico realiza exames adicionais:

• Punção lombar (punção lombar). Uma amostra de líquido cefalorraquidiano é retirada do paciente para análise. O conteúdo de proteína deste líquido pode ser aumentado. Na maioria dos pacientes com esclerose múltipla, o conteúdo de anticorpos está aumentado e anticorpos característicos (grupos oligoclonais) são observados.
• Respostas evocadas. Durante esse exame, certas áreas do cérebro são excitadas por estímulos externos, por exemplo, flashes de luz, e a atividade elétrica do cérebro que surge em resposta é registrada. Em pessoas com esclerose múltipla, a resposta do cérebro à estimulação pode ser retardada porque as fibras nervosas desmielinizadas não podem conduzir os sinais nervosos normalmente. Este exame também detecta pequenos danos ao nervo óptico.

Outros testes ajudam os médicos a distinguir a esclerose múltipla de doenças que causam sintomas semelhantes, como AUXILIA, paraparesia espástica tropical, vasculite, artrite do pescoço, A síndrome de Guillain-Barré, ataxia hereditária, lúpus, Doença de Lyme, ruptura do disco intervertebral, sífilis e um cisto da medula espinhal (siringomielia). Por exemplo, exames de sangue são necessários para descartar doença de Lyme, sífilis, AIDS, paraparesia espástica tropical e lúpus. Os estudos de imagem descartam artrite do pescoço, ruptura do disco intervertebral e siringomielia.

Tratamento

O tratamento inclui o seguinte:

• Corticosteróides;
• Medicamentos que impedem o sistema imunológico de quebrar a bainha de mielina
• Meios de controle dos sintomas.

Os métodos de tratamento existentes ajudam pacientes diferentes de maneiras diferentes.

- Corticosteróides.

Para um ataque agudo, os corticosteroides são mais comumente usados. Eles ajudam porque suprimem o sistema imunológico. Eles são administrados por curtos períodos de tempo para aliviar rapidamente os sintomas (como perda de visão, força ou coordenação) quando os sintomas interferem no funcionamento do paciente. A prednisona pode ser administrada em comprimido e a metilprednisolona por via intravenosa. Embora os corticosteroides possam encurtar o tempo de recidiva e retardar a progressão da esclerose múltipla, eles não podem interromper a progressão.

Como os corticosteroides têm muitos efeitos colaterais, raramente são prescritos em longo prazo. Esses efeitos colaterais incluem aumento da suscetibilidade a infecções, diabetes, ganho de peso, fadiga, osteoporose e úlceras. O tratamento com corticosteroides é iniciado e interrompido conforme necessário.

- Medicamentos para ajudar a controlar o sistema imunológico.

Também são comumente usados ​​medicamentos que evitam que o sistema imunológico destrua a bainha de mielina. Esses medicamentos reduzem o número de futuras recaídas. Esses incluem:

• Injeções de interferon beta reduzir a frequência de recaídas e permitir adiar a deficiência.
• Injeções de acetato de glatirâmero têm um efeito semelhante em pacientes com esclerose múltipla leve.
• Mitoxantrona, um medicamento quimioterápico, reduz as taxas de recidiva e retarda a progressão da doença. Este medicamento prejudica o coração, por isso é prescrito por no máximo 2 anos e somente quando os outros medicamentos falham.
• Natalizumab - um anticorpo administrado por via intravenosa por perfusão uma vez por mês. É melhor do que outras drogas para reduzir as taxas de recidiva e prevenir mais danos cerebrais. No entanto, o natalizumab pode aumentar o risco de uma infecção fatal rara do cérebro e da medula espinhal (leucoencefalopatia multifocal progressiva).
• Alemtuzumab (que é usado para tratar a leucemia) é eficaz para o tratamento da esclerose múltipla, que tem um curso recorrente (curso recorrente-remitente e progressivo-recorrente). É administrado por via intravenosa. No entanto, aumenta o risco de doenças autoimunes graves e certos tipos de neoplasias malignas. Portanto, alemtuzumab geralmente é usado apenas quando dois ou mais medicamentos falharam.
• Quando outras drogas não funcionam, às vezes pode ser útil imunoglobulina por via intravenosa uma vez por mês. A imunoglobulina consiste em anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal.
• Para o tratamento de formas recorrentes de esclerose múltipla, você pode usar fingolimod, teriflunomida e fumarato de dimetil. Esses medicamentos podem ser tomados por via oral. Fingolimod e fumarato de dimetila também aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, embora o risco seja significativamente menor do que com natalizumabe.
• Ocrelizumab - um anticorpo monoclonal que é usado para tratar formas progressivas recorrentes ou primárias de esclerose múltipla. É prescrito como uma infusão venosa a cada 6 meses. Pode causar reações à perfusão, que podem incluir erupção na pele, comichão, dificuldade em respirar, inchaço da garganta, tonturas, tensão arterial baixa e palpitações cardíacas.

Os medicamentos que aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva (natalizumabe, fingolimod e fumarato de dimetila) são usados ​​apenas por médicos treinados. Os pacientes aos quais esses medicamentos são prescritos devem ser avaliados periodicamente para leucoencefalopatia multifocal progressiva. Exames de sangue são feitos periodicamente para o vírus John Cunningham, que causa leucoencefalopatia multifocal progressiva.

- Outros tipos de tratamento.

Para recidivas graves que não podem ser aliviadas com corticosteroides, alguns especialistas recomendam plasmaférese. No entanto, os benefícios da plasmaférese ainda não foram comprovados. Este tratamento consiste em retirar sangue do paciente, retirando-lhe os anticorpos nocivos, após o que o sangue é transfundido de volta ao paciente.

Em formas graves e difíceis de tratar da doença, o transplante de células-tronco realizado em centros especializados pode trazer alguns benefícios.

- Controle dos sintomas.

Outros medicamentos podem ser usados ​​para aliviar sintomas específicos:

• Espasmos musculares: os relaxantes musculares baclofen ou tizanidina.
• Incontinência urinária: oxibutinina, tansulosina ou outro medicamento, dependendo do tipo de incontinência.
• Dor causada por lesão nervosa: Anticonvulsivantes (como gabapentina, pregabalina ou carbamazepina), às vezes antidepressivos tricíclicos (como amitriptilina).
• Tremores: o beta-bloqueador propranolol.
• Fadiga: Amantadina (usada para tratar a doença de Parkinson) ou, menos comumente, medicamentos usados ​​para tratar a sonolência excessiva (como modafinil, armodafinil ou anfetamina).
• Depressão: Antidepressivos como a sertralina ou amitriptilina, aconselhamento ou consulta junto com antidepressivos.
• Constipação: uso regular de amaciantes e laxantes de fezes.

Pacientes com retenção urinária podem aprender a inserir um cateter e, assim, esvaziar a bexiga.

- Recomendações gerais.

Pessoas com esclerose múltipla costumam levar uma vida ativa, embora se cansem com facilidade e possam não ser capazes de lidar com uma agenda lotada. Incentivo e apoio de incentivo.

O exercício regular, como andar de bicicleta, caminhar, nadar e alongar, reduz a espasticidade e mantém a saúde cardiovascular, muscular e mental.

A fisioterapia mantém a capacidade de manter o equilíbrio e andar, reduz a espasticidade e a fraqueza e aumenta a amplitude de movimento. Os pacientes devem caminhar sozinhos o máximo que puderem. Isso melhora sua qualidade de vida e ajuda a prevenir a depressão.

Devem ser evitadas altas temperaturas, como não tomar duchas ou banhos quentes, pois altas temperaturas podem piorar os sintomas. Os fumantes devem parar de fumar.

Porque as pessoas com baixos níveis de vitamina D têm formas mais graves de esclerose múltipla e porque tomar vitamina D pode reduzir o risco de osteoporose, os médicos geralmente recomendam que esses pacientes tomem suplementos vitamínicos D. Atualmente, está sendo investigado se a suplementação de vitamina D pode retardar a progressão da esclerose múltipla.

Os pacientes que têm dificuldade de se mover devido à fraqueza podem desenvolver escarasportanto, eles e seus cuidadores precisam tomar medidas para prevenir úlceras de pressão.

Se as capacidades físicas do paciente forem limitadas, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas e fonoaudiólogos podem ajudar na reabilitação. Eles podem ensinar os pacientes a funcionar apesar das limitações físicas causadas pela esclerose múltipla. Os assistentes sociais podem recomendar serviços e equipamentos e ajudar a organizá-los.

Previsão

Os distúrbios causados ​​pela esclerose múltipla e a taxa de progressão variam muito e de forma imprevisível. A duração da remissão pode ser de vários meses a 10 anos ou mais. No entanto, em algumas pessoas, por exemplo, em homens, que ficam doentes na meia-idade e têm recaídas frequentes, o aparecimento da deficiência é possível rapidamente. No entanto, aproximadamente 75% das pessoas com esclerose múltipla nunca precisam usar uma cadeira de rodas e aproximadamente 40% levam uma vida normal.

Fumar cigarros pode acelerar a progressão da doença.

A esclerose múltipla não afeta a expectativa de vida, exceto em casos muito graves.