Pseudomixoma do peritônio: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é um pseudomixoma do peritônio?

Pseudomixoma do peritônio É uma doença maligna rara caracterizada pelo acúmulo progressivo de células tumorais secretoras de muco (mucinosas) no abdômen e na pelve. A doença se desenvolve após um pequeno crescimento (pólipo) localizado dentro do apêndice romper a parede do apêndice e espalha as células tumorais produtoras de muco para as superfícies circundantes (por exemplo, a membrana que reveste o abdômen [peritônio]).

À medida que as células tumorais mucinosas se acumulam, o abdômen incha e a função digestiva (gastrointestinal) é prejudicada. O pseudomixoma peritoneal se desenvolve em uma taxa variável, mas pode crescer mais lentamente (lento) do que outras doenças malignas peritoneais.

sinais e sintomas

Os sintomas mais comuns em pessoas com pseudomixoma de peritônio são devidos a um aumento progressivo do tumor mucinoso no abdômen e na pelve. Normalmente, os sintomas mais comuns são abdômen aumentado (denominado "barriga gelatinosa") e desconforto abdominal devido à pressão. Embora o abdômen possa estar distendido, tocá-lo (palpação) geralmente é indolor. Em homens afetados, o segundo sintoma mais comum é a protrusão de partes do intestino através de uma abertura anormal na parede muscular do abdômen perto da virilha (

hérnia inguinal). Em mulheres afetadas, o segundo sintoma mais comum é geralmente um aumento anormal do ovário. O tumor mucinoso cresce rapidamente no tecido ovariano.

Um tumor mucinoso se acumula na membrana gordurosa na frente do intestino (omento maior), sob os músculos que separam o tórax do abdômen (diafragma) e dentro da pelve. Na maioria dos casos, o intestino delgado não é afetado. Freqüentemente, o tumor primário que rompe o apêndice pode ser pequeno em comparação com o extenso tumor mucinoso que se desenvolve no abdome e na pelve. Sem tratamento adequado, a doença levará a obstrução intestinal ou perda da função intestinal. O acúmulo progressivo de tumores mucinosos pode levar à desnutrição, desnutrição e, em última instância, complicações com risco de vida.

Causas

Tal como acontece com a grande maioria dos tumores, a causa exata do pseudomixoma peritoneal é desconhecida. Sabe-se que fatores genéticos, familiares ou ambientais não podem causar esta doença.

Um pseudomixoma peritoneal se desenvolve a partir de um orifício (perfuração) no apêndice causado pela penetração de um pequeno tumor (pólipo) localizado dentro do apêndice. As células tumorais do apêndice se espalham (migram) no abdômen e na pelve para locais característicos. Assim que alcançam esses locais, as células tumorais continuam a crescer. Os locais característicos para o crescimento das células tumorais estão dentro da membrana gordurosa na frente do intestino. (omento maior), sob os músculos que separam o tórax do abdômen (diafragma), e por dentro pélvis. As mulheres podem ter crescimento excessivo em ambos os ovários.

Populações afetadas

O pseudomixoma do peritônio é uma doença muito rara, cerca de 2 casos por milhão de pessoas. Homens e mulheres sofrem igualmente. É um equívoco pensar que as mulheres desenvolvem a doença com mais freqüência do que os homens. No entanto, esse equívoco surge do fato de que alguns tumores ovarianos são frequentemente identificados erroneamente como pseudomixoma dos ovários.

A idade média de início do pseudomixoma do peritônio é de 48 anos, muito mais cedo do que em outras neoplasias malignas da cavidade abdominal.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas das doenças a seguir podem ser semelhantes aos do pseudomixoma da cavidade peritoneal. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Neoplasia maligna dos ováriosconhecido como cancro do ovário com baixo potencial de malignidade, pode se assemelhar a um pseudomixoma do peritônio. No entanto, esse tumor permanece uma única massa crescente de ovários. Não se distribui pela cavidade abdominal e deve ser diferenciado de um pseudomixoma do peritônio. Os sintomas podem incluir dor abdominal ou lombar. A causa exata do câncer de ovário baixo é desconhecida.
• Câncer mucinoso ovários, cólon, estômago e vesícula biliar podem causar excesso de muco no peritônio. Esses cânceres são geralmente muito mais agressivos do que os tumores mucinosos do apêndice. Eles levam ao acúmulo rapidamente progressivo de muco no peritônio e à obstrução intestinal. A causa exata desses tumores é desconhecida.
• Adenocarcinoide (cálice carcinóide) do apêndice é semelhante ao pseudomixoma do peritônio. Um tumor mucinoso de adenocarcinoide se espalha pela cavidade abdominal como um pseudomixoma do peritônio. No entanto, esse tumor é muito mais agressivo do que o tumor com pseudomixoma de peritônio. Os sintomas desse tipo de câncer geralmente se assemelham aos da apendicite aguda. A causa exata do apêndice adenocarcinoide é desconhecida.
• Mesotelioma É uma forma rara de câncer que afeta a membrana que cobre e protege vários órgãos internos do corpo (peritônio). O mesotélio é composto por duas camadas de células especializadas conhecidas como células mesoteliais. Uma camada envolve diretamente todos os órgãos intra-abdominais (peritônio visceral); a outra forma um saco protetor que envolve toda a cavidade abdominal e a pelve (peritônio parietal). A forma mais comum de mesotelioma afeta a membrana ou saco que reveste os pulmões (pleura). Outros locais comuns incluem a membrana que reveste o estômago, intestino delgado e grosso (peritônio) e a membrana que reveste o coração (pericárdio). Os mesoteliomas podem levar ao acúmulo de um tumor mucinoso na cavidade abdominal, que é muito difícil de distinguir de um pseudomixoma do peritônio. Os sintomas do mesotelioma variam dependendo da localização, tipo e estágio do câncer. Aproximadamente 80 por cento dos casos de mesotelioma resultam da exposição ao amianto. Os sintomas do mesotelioma podem não aparecer até 50 anos após a exposição inicial ao amianto. No entanto, uma vez que os sintomas se tornam aparentes, o mesotelioma pode progredir rapidamente e causar complicações fatais.
• Apendicite- inflamação aguda do apêndice. É caracterizada por dor abdominal e inflamação da mucosa abdominal. O primeiro sinal de apendicite é um desconforto leve incomum na região do umbigo. A dor geralmente se torna mais intensa e localizada no abdome inferior direito. Outros sintomas de apendicite incluem febre, perda de apetite, vômitos e dores abdominais.

Diagnóstico

O diagnóstico de pseudomixoma de peritônio pode ser confirmado por técnicas radiológicas, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética de abdome (ressonância magnética). Esses exames de imagem podem revelar uma distribuição característica de grandes quantidades de muco em áreas específicas do abdômen e da pelve. Eles também podem localizar o tumor primário em uma área do apêndice chamada mucocele.

Tratamentos padrão

O objetivo de tratar o pseudomixoma do peritônio é a cura completa da doença. Isso é alcançado em cerca de 65% dos pacientes. O tratamento é a cirurgia citorredutora com peritonectomia para remover todos os sinais visíveis de doença do abdômen e da pelve. Como o tumor mucinoso está muito espalhado no abdômen e na pelve, a operação pode levar até 12 horas. Em seguida, para evitar a reimplantação de células cancerosas, o abdômen é enxaguado com solução de quimioterapia quente. Isso é comumente referido como quimioterapia intraperitoneal hipertérmica ou HIPEC.

Às vezes, o cirurgião deve procurar com cuidado o tumor do apêndice primário, pois pode ser de tamanho muito pequeno. em comparação com tumor mucinoso e ascite mucinosa, que pode se acumular em quilogramas na cavidade abdominal e a pelve.

Os medicamentos hipertérmicos intraperitoneais comumente usados ​​para tratar a doença incluem mitomicina C e oxaliplatina. A quimioterapia é aquecida a 42 graus no abdômen para aumentar a penetração do medicamento no tumor mucinoso e aumentar a citotoxicidade local.

Prognóstico e complicações

O tempo médio de operação é de 6 a 12,6 horas e, com procedimentos tão complexos, a morbidade e a mortalidade são significativas. As principais doenças incluem vazamento de anastomose, fístulas intestinais e pancreáticas, pneumonia, tromboembolismo e intra-abdominal abscessos. Muitos pacientes já haviam sido submetidos a cirurgia abdominal antes da citorredução final, o que aumentou o risco de complicações associadas a com adesiólise e perturbação da anatomia, o que leva a uma alta incidência de fístulas do intestino delgado e perda significativa de sangue.

Neutropênico sepse - uma complicação potencialmente grave, geralmente manifestada por volta do 10º dia após a injeção intraperitoneal de mitomicina C devido à toxicidade da medula óssea. Complicações sépticas podem ser um prenúncio ou resultado neutropenia e requerem tratamento cirúrgico.

A taxa de reoperação por complicações pós-operatórias varia de 11% a 21%, e a taxa de mortalidade varia de 0% a 14%. O tempo médio de internação varia de 16 a 21 dias.

Lilia Khabibulina/ autor do artigo